Retrospective analysis of chronic myeloid leukemia patients treated in the Department of Internal Medicine and Oncology, Semmelweis University, between 2003 and 2019 / Krónikus myeloid leukaemia miatt 2003 és 2019 között a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Onkológiai Klinikáján kezelt betegek adatainak elemzése

Összefoglaló. Bevezetés: A krónikus myeloid leukaemia a diagnosztika fejlodésének és a tirozin-kináz-gátlók bevezetésének köszönhetoen az elmúlt évtizedekben kiváló prognózisú betegséggé vált. Célkituzés: A betegséggel kapcsolatos ismereteink nagy része klinikai vizsgálatokból származik, emiatt kiemelt szerepük van a nem szelektált beteganyagon végzett elemzéseknek. Módszer: Retrospektív elemzésünkben a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Onkológiai Klinikáján 2003 és 2019 között tirozin-kináz-gátló kezelésben részesült betegek adatait tekintettük át. Eredmények: Klinikánkon összesen 88 beteg részesült terápiában, közülük 73 beteg az analízis idopontjában is kezelés alatt állt. A betegek 5 éves össztúlélése 86%, 5 éves progressziómentes túlélése 70% volt. 9 beteg halt meg, közülük 2 betegnél a halál oka a progrediáló alapbetegség volt. 38 betegnél volt szükség az elso vonalban terápiaváltásra, a váltás oka akkor elsosorban az elégtelen terápiás válasz volt. A késobbi terápiaváltásokra elsosorban intolerancia miatt került sor. Az elso vonalban a betegek több mint fele major molekuláris választ ért el, a jelenlegi kezelés mellett a betegek 85%-ánál major molekuláris választ detektáltunk. Megbeszélés: Adataink alapján az intézményünkben kezelt betegek túlélése és a betegek által elért terápiás válasz megfelel a nemzetközi adatoknak. Következtetés: Mivel nem válogatott beteganyagról van szó, a kapott eredmények pontosabb képet adhatnak a krónikus myeloid leukaemia tirozin-kináz-gátlóval történt kezelésének eredményeirol. Orv Hetil. 2021; 162(32): 1297-1302. INTRODUCTION: As a result of advances in diagnostic techniques and the introduction of tyrosine kinase inhibitors, the prognosis of chronic myeloid leukemia has improved over the last decades. OBJECTIVE: Most of our knowledge about chronic myeloid leukemia results from clinical trials, therefore data derived from non-selected patient population is substantial. METHOD: Data of chronic myeloid leukemia patients treated with tyrosine kinase inhibitors at the Department of Internal Medicine and Oncology, Semmelweis University, between 2003 and 2019 were analysed retrospectively. RESULTS: 88 patients received treatment, 73 patients were on therapy at the time of the analysis. Overall survival at 5 years was 86%, progression-free survival at 5 years was 70%. 9 patients died, 2 of them due to progressive disease. 38 patients needed 2nd line therapy, the main reason of treatment change was failure of therapy. Subsequent treatment modifications were conducted mostly because of intolerance. More than half of the patients on 1st line treatment reached major molecular response and 85% of the patients on treatment at the end of the analysis are in major molecular response. DISCUSSION: Based on our data, survival and therapeutic response of patients in our center are similar to the international results. CONCLUSION: This analysis provides real-world data about treatment results of chronic myeloid leukemia in the tyrosine kinase inhibitor era. Orv Hetil. 2021; 162(32): 1297-1302.

Hypercalcemia and renal insufficiency ­ where can we start? / Hypercalcaemia és veseelégtelenség - merre induljunk?

Összefoglaló. Közleményünkben egy 63 éves férfi esetét ismertetjük, aki fáradékonyság, fogyás miatt végzett laboratóriumi vizsgálatokon igazolódó veseelégtelenség és hypercalcaemia miatt került felvételre Klinikánkra. A területen végzett röntgenvizsgálaton a koponyán frontalisan és a sacrumon csonteltérések (temporofrontalisan 13 mm-es, körülírtabb, mérsékelten intenzív árnyék és az S1-es rés sclerosisa) ábrázolódtak, ultrahangvizsgálat során lépmegnagyobbodás volt látható. Tünetei hátterében endokrin vagy malignus betegség nem igazolódott. A háttérben elsosorban myeloma multiplex merült fel, ugyanakkor azt célzott vizsgálatokkal sem megerosíteni, sem kizárni nem lehetett, így csontvelo-biopszia történt. A vesefunkció-romlás okának tisztázása végett vesebiopsziát végeztünk, melynek elozetes eredménye interstitialis nephritist véleményezett óriássejtekkel. Az angiotenzinkonvertáló enzim szérumszintjének ez okból történo vizsgálata emelkedett szintet mutatott, így esetünket Boeck-sarcoidosis extrapulmonalis manifesztációjának tartottuk. Per os szteroidkezelésre a beteg tünetei egyértelmu regressziót mutattak. A csontvelo- és vesebiopszia eredménye megerosítette a Boeck-sarcoidosis diagnózisát. A sarcoidosis ezen extrapulmonalis formája hypercalcaemiával és veseérintettséggel - de tüdoérintettség nélkül - rendkívül ritka, különös tekintettel a vesét érinto formára. Hypercalcaemia nagyjából 7,9%-ban, veseelégtelenség 1,4%-ban fordul elo. Ezen eset alapján fontos hangsúlyozni, hogy a hypercalcaemia és a veseelégtelenség hátterében a gyakoribb endokrin, malignus, hematológiai okok mellett a Boeck-sarcoidosisnak is fel kell merülnie a differenciáldiagnosztika során. Orv Hetil. 2021; 162(13): 514-518. Summary. We present the case of a 63-year-old male patient who was admitted to our Clinic with fatigue, weight loss, hypercalcemia, renal insufficiency and anemia. X-ray showed lesions on the frontal skull and sacral region. On abdominal ultrasound, splenomegaly was detected. Based on these, myeloma multiplex was the most likely initial diagnosis; this, however, could not be confirmed with targeted serum tests, therefore bone marrow biopsy was performed. To clarify the underlying cause of decreased kidney function, renal biopsy was performed, the preliminary results of which revealed interstitial nephritis accompanied by giant cells. Serum angiotensin converting enzyme level was elevated, which led to the diagnosis of Boeck sarcoidosis with extrapulmonary manifestations. Oral corticosteroid therapy was commenced that was followed by regression of the patient's symptoms and laboratory abnormalities. Both the bone marrow and the kidney biopsies supported the diagnosis of Boeck sarcoidosis. Presentation of sarcoidosis with hypercalcemia and renal insufficiency but without the involvement of the lungs is extremely rare. Hypercalcemia occurs in about 7.9% and renal insufficiency in 1.4% of the cases. Based on this case, it is important to highlight that in the background of hypercalcemia and renal failure - beside the more frequent causes such as endocrine and hematological diseases, malignancy - one is to consider the possibility of Boeck sarcoidosis as well. Orv Hetil. 2021; 162(13): 514-518.

Management of antiplatelet therapy in acute coronary syndrome patients with thrombocytopenia / Akut coronaria szindrómán átesett thrombocytopeniás betegek thrombocytaaggregáció-gátló gyógyszeres kezelése.

Összefoglaló. Az akut coronaria szindrómán (ACS) átesett betegek kezelésének alappillére a kettos (aszpirin + klopidogrél ) thrombocytaaggregáció-gátló kezelés. Az immunthrombocytopeniás purpurás (ITP-s) betegek - és különösen azok, akik refrakter ITP miatt thrombopoetinanalóg kezelésben részesülnek - külön elbírálást igényelnek. 50-100 G/l thrombocytaszám közötti és vérzéses szövodménnyel nem rendelkezo ACS-s betegeken a gyógyszerkibocsátó stent beültetését követoen kettos thrombocytaaggregáció-gátló kezelést csak 1 hónapig kell alkalmazni (ez az idotartam átlagos vérzéses rizikójú betegeken 1 év), majd klopidogrél-monoterápia javasolt. Munkánk során a 2015. január 1. és 2020. október 1. között a Semmelweis Egyetem I. Belgyógyászati Klinikáján kezelt ITP-s betegek körében vizsgáltuk az ACS elofordulását és lefolyását. Klinikánkon az elmúlt 5 évben gondozott, 168 ITP-s beteg közül 3 beteg esetében alakult ki ACS. A refrakter ITP kezelésének részeként mind a 3 beteg thrombopoetinanalóg - (2 beteg romiplosztim-, 1 beteg eltrombopág-) kezelésben részesült. A 3 ITP-s betegünk egyikénél sem alakult ki vérzéses szövodmény a thrombopoetinanalóg-kezelés és a thrombocytaaggregáció-gátlás mellett. Elso betegünk esetében 5 év alatt három alkalommal alakult ki ACS (egy ízben fémstentet és két alkalommal gyógyszerkibocsátó stentet kapott). A második betegnél két alkalommal (1 év különbséggel), a harmadik betegnél egy esetben történt gyógyszerkibocsátó stent beültetése. ITP és ACS együttes fennállása esetén az akut és a hosszú távú gyógyszeres kezelés egyéni mérlegelést igényel. Ezen speciális betegcsoport számára a kezelési irányelv kidolgozása megfontolandó. Orv Hetil. 2021; 162(33): 1335-1340. Summary. Dual antiplatelet therapy (DAPT) consisting of aspirin and clopidogrel is essential in the treatment of acute coronary syndrome (ACS). Immune thrombocytopenic purpura (ITP) patients - and especially those receiving thrombopoietin analog (TPO) treatment - deserve special attention. In ACS patients with platelet counts between 50 G/L and 100 G/L and no bleeding symptoms, DAPT is indicated for 1 month after the placement of new generation drug-eluting stents (the length of treatment is 1 year in the case of patients with average bleeding risk) followed by clopidogrel monotherapy. In patients with average bleeding risk, DAPT is recommended for 1 year after the ACS. Our aim was to investigate the incidence and outcome of ACS in ITP patients, who were treated in our clinic between 1st January 2015 and 1st October 2020. Out of 168 patients treated for ITP, 3 patients suffered from ACS in the last 5 years. These patients received TPO treatment (2 patients subcutan romiplostim, 1 patient oral eltrombopag). None of these ITP patients treated with DAPT and with TPO analog suffered from bleeding complications. 1 patient developed ACS three times within the last 5 years (he received bare-metal stent once and drug-eluting stent twice). Drug-eluting stent was placed once in the third, and twice (with 1 year difference) in the second patient. Acute and long-term medication of patients suffering from both ITP and ACS is a challenging task and needs individual evaluation. Establishment of treatment guidelines for this special group is warranted. Orv Hetil. 2021; 162(33): 1335-1340.