RESUMO
Melanotic schwannoma (MS) is a rare and infrequent subtype of schwannoma characterized by cytoplasmic deposits of melanosomes (melanin). Unlike the other schwannomas, it could have malignant transformation. Due to distinctive characteristics and atypical behavior from classic schwannomas subtypes, MS were renamed and reclassified as "melanocytic malignant neural sheath tumor" in the 5th ed. of the World Health Organization's classification of central nervous system tumors in 2021. We present two cases of MS that underwent complete surgical resection.
El schwannoma melanótico (SM) es una variante rara e infrecuente caracterizada por el depósito citoplasmático de melanosomas (melanina). A diferencia de las otras variantes de schwannomas, tienen capacidad de malignización. Por poseer características y comportamiento distintos al resto de los schwannomas, fue reclasificado como "tumor maligno melanocítico de la vaina neural" en la 5ta edición de la clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud en 2021. Presentamos dos casos de SM de ubicación mediastinal en los que se realizó una resección quirúrgica completa.
Assuntos
Neoplasias do Mediastino , Neurilemoma , Adulto , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias do Mediastino/patologia , Neoplasias do Mediastino/diagnóstico por imagem , Neoplasias de Bainha Neural/patologia , Neoplasias de Bainha Neural/cirurgia , Neoplasias de Bainha Neural/diagnóstico por imagem , Neurilemoma/patologia , Neurilemoma/diagnóstico por imagem , Neurilemoma/cirurgiaRESUMO
Resumen El schwannoma melanótico (SM) es una variante rara e infrecuente caracterizada por el depósito citoplasmáti co de melanosomas (melanina). A diferencia de las otras variantes de schwannomas, tienen capacidad de malig nización. Por poseer características y comportamiento distintos al resto de los schwannomas, fue reclasificado como "tumor maligno melanocítico de la vaina neural" en la 5ta edición de la clasificación de los tumores del sis tema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud en 2021. Presentamos dos casos de SM de ubicación mediastinal en los que se realizó una resección quirúrgi ca completa.
Abstract Melanotic schwannoma (MS) is a rare and infrequent subtype of schwannoma characterized by cytoplasmic deposits of melanosomes (melanin). Unlike the other schwannomas, it could have malignant transforma tion. Due to distinctive characteristics and atypical behavior from classic schwannomas subtypes, MS were renamed and reclassified as "melanocytic malignant neural sheath tumor" in the 5th ed. of the World Health Organization's classification of central nervous system tumors in 2021. We present two cases of MS that under went complete surgical resection.
RESUMO
Abstract Lung tumorlets are rare neuroendocrine neoplasms of 0.5 cm or less in diameter that extend beyond the basement membrane. Although they are associated with bronchiectasis and fibrosis they tend to be asymptomatic and behave in a benign way, usually being diagnosed as incidental microscopic nests of neuroendocrine cells in lung tissue. We present a case of a pulmonary tumorlet finding after right upper lobectomy for lung cancer.
Resumen. Los tumorlets pulmonares son neoplasias neuroendocrinas poco frecuentes, que se extienden más allá de la membrana basal y miden 0.5 cm o menos de diámetro. Aunque suelen asociarse a bronquiectasias y fibrosis pulmonar, suelen ser asintomáticas comportándose de una manera indolente, siendo usualmente diagnosticadas de forma incidental en el estudio microscópico de una pieza pulmonar. Presentamos el caso de un tumorlet pulmonar incidental luego de una lobectomía superior derecha por cáncer de pulmón.
RESUMO
Resumen El síndrome de endometriosis torácica (TES) es un trastorno poco común caracterizado por la presencia de tejido endometrial ectópico en la cavidad torácica. La manifestación clínica típica es un neumotórax espontáneo, que generalmente se presenta con dolor torácico, disnea y/o tos. El diagnóstico requiere un alto nivel de sospecha clínica junto con una historia ginecológica completa. Los estudios de imáge nes pueden ayudar con el diagnóstico, pero el gold standard es la cirugía toracoscópica videoasistida (VATS). Se ha demostrado que el tratamiento quirúrgico en combinación con al menos 6 meses de tratamiento médico hormonal mejora el pronóstico y reduce la recurrencia de esta entidad. Presentamos el caso de una paciente de 40 años con antecedentes de endometriosis pélvica y múltiples episodios de neumotórax, que consultó en nuestra institución por un nuevo episodio de neumotórax espontáneo. Se realizó una VATS donde se identificaron nódulos en la pleura parietal y orificios diafragmáticos. En el postoperatorio continuó con tratamiento hormonal. A los 6 meses de seguimiento refirió mejoría del dolor y no presentó nuevos episodios de neumotórax.
Abstract. Thoracic endometriosis syndrome (TES) is a rare disorder characterized by the presence of ectopic endometrial tissue in the chest cavity. The typical clinical manifestation is a spontaneous pneumothorax, which usually presents with chest pain, dyspnea, and/or cough. The diagnosis requires a high level of clinical suspicion and a complete gynecological history. Imaging studies can help with the diagnosis, although the gold standard is video-assisted thoracoscopic surgery (VATS). Surgical treatment in combination with at least 6 months of hormonal medical treatment has been shown to improve the prognosis and reduce the recurrence of this entity. We present the case of a 40-year-old patient with a history of pelvic endometriosis and multiple episodes of pneumothorax, who consulted at our institution for a new episode of spon taneous pneumothorax. A VATS was performed where nodules in the parietal pleura and diaphragmatic orifices were identified. In the postoperative period, she continued with hormonal treatment. At 6 months of follow-up, she reported improvement in pain and did not present new episodes of pneumothorax.
RESUMO
Resumen Las neoplasias epiteliales del timo (NET) son tumores infrecuentes. El manejo inicial de las mismas se basa en el análisis de la resecabilidad del tumor en los estudios por imágenes, siendo la resección completa el tratamiento estándar para cualquier estadio. El objetivo principal fue evaluar la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad de los pacientes con diagnóstico de NET sometidos a tratamiento quirúrgico. El objetivo secundario fue comparar la supervivencia global de acuerdo al tipo de resección quirúrgica, el estadio de Masaoka-Koga y subtipo histológico. Estudio observacional descriptivo realizado en el Hospital Británico de Buenos Aires desde 2004 a 2020. Se incluyeron 42 pacientes operados de tumores en mediastino anterior con diagnóstico histopatológico definitivo de NET. Treinta y nueve eran timomas y 3 carcinomas tímicos. La cirugía realizada en todos los pacientes fue una timectomia total. La mediana de seguimiento fue de 63.5 meses (RIQ 32-97.5). La supervivencia global estimada a los cinco y diez años fue del 87% (95% IC, 0.69-0.95) y 78% (95% IC, 0.5-0.92), respectivamente. La supervivencia libre de enfermedad estimada a cinco y diez años fue del 90% (95% IC, 0.74-0.96). Los pacientes a los que se le realizó una resección completa y que tenían estadios tem pranos de Masaoka-Koga presentaron una supervivencia global superior en comparación con las resecciones incompletas y estadios avanzados (p = 0.0097 y p = 0.0028, respectivamente). Al contar con un bajo número de pacientes en el grupo de carcinomas tímicos, no pudimos sacar conclusiones en cuanto a supervivencia entre éstos y los timomas.
Abstract Thymic epithelial tumors are a group of rare neoplasms of the mediastinum. When resectable, complete resection is considered the gold standard for any stage. The primary endpoint was to evaluate overall survival and disease-free survival of patients with thymus epithelial tumors who underwent surgical treatment. The secondary endpoint was to evaluate and compare the overall survival according to: resection type (complete vs. incomplete), Masaoka-Koga stage and tumor histology according to WHO classification. This is a descriptive observational study from January 2004 to December 2020, in which 42 patients with a postoperative histopathological diagnosis of thymic epithelial tumours were included. Thirty-nine were thymomas (92.9%) and 3 were thymic carcinomas (7.1%). In all patients a total thymectomy was performed. The median follow-up was 63.5 months (IQR 32-97.5). The estimated overall survival at five and ten years was 87% (95% CI, 0.69-0.95) and 78% (95% CI, 0.5-0.92), respectively. Estimated disease-free survival at five and ten years was 90% (95% CI, 0.74-0.96). Patients who underwent complete resection and with early Masaoka-Koga stages had superior overall survival compared to incomplete resections and advanced Masaoka-Koga stages (p = 0.0097 and p = 0.0028, respectively). We found no differences in terms of survival between histological subtypes due to a low number of patients in the thymic carcinoma group.
RESUMO
Resumen Los tumores de células claras "de azúcar" (CCTL) son lesiones benignas muy infrecuentes. Forman parte de un grupo de neoplasias mesenquimales denominadas PEComas que se originan de las células epiteloides perivasculares. Por su rico estroma vascular, suelen tener avidez por los distintos tipos de contrastes utilizados en los estudios de diagnóstico por imágenes, simulando lesiones de estirpe maligna. Presentamos el caso de un paciente de 66 años con hallazgo de un nódulo pulmonar durante la estadificación oncológica por adenocarcinoma de próstata al que se le realizó una segmentectomía pulmonar anatómica. El resultado definitivo de anatomía patológica fue tumor de células epiteloides perivasculares (PEComa pulmonar o tumor de células claras "de azúcar").
Abstract Clear cell ''sugar'' tumor of the lung is a rare benign tumor arising from perivascular epithelioid cells (PECs). They belong to a group of mesenchymal neoplasms called PEComas. Although widely presumed as benign, due to their rich vascular stroma they are usually avid for the different types of contrast agents used in imaging studies, mimicking a malignant lesion. We report the case of a 66-year-old man in whom a solitary pul monary nodule was discovered during oncological staging for an adenocarcinoma of the prostate who underwent an anatomical pulmonary segmentectomy. The final pathology result was a perivascular epithelioid cell tumor (pulmonary PEComa or clear "sugar" cell tumor).
RESUMO
Los linfomas derivados del tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT) son entidades poco frecuentes, de bajo grado de malignidad con escaso o nulo compromiso ganglionar y representan cerca del 80% de los linfomas primarios pulmonares. La aparición sincrónica con adenocarcinoma de pulmón es un hallazgo extremadamente infrecuente. Presentamos el caso de un hombre de 68 años, ex-tabaquista, en quien durante el seguimiento de un nódulo pulmonar se identificó un segundo nódulo y la biopsia quirúrgica confirmó el diagnóstico de ambas neoplasias.
The lymphomas of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT), are uncommon entities, of low grade of malignancy with very infrequent or no lymph node involvement. They represent about 80% of the primary pulmonary lymphomas. The synchronous appearance with lung adenocarcinoma is an extremely rare finding. We present the case of an ex-smoker 68-year-old man, in whom, in the follow-up of a pulmonary nodule, a second pulmonary nodule was found. The surgical biopsy confirmed the diagnosis of both neoplasms.