Congenital defects of the middle ear--uncommon cause of pediatric hearing loss.

INTRODUCTION: In children, hypoacusis, or conductive hearing loss, is usually acquired; otitis media with effusion is the most common etiology. However, in some cases this condition is congenital, ranging from deformities of the external and middle ear to isolated ossicular chain malformations. The non-ossicular anomalies of the middle ear, for instance, persistent stapedial artery and anomaly of the facial nerve, are uncommon but may accompany the ossicular defects. OBJECTIVE: This study aimed to describe the clinical presentation, diagnostic tests, and therapeutic options of congenital malformations of the middle ear. METHODS: This was a retrospective study of cases followed in otolaryngologic consultations since 2007 with the diagnosis of congenital malformation of the middle ear according to the Teunissen and Cremers classification. A review of the literature regarding the congenital malformation of the middle ear and its treatment is presented. CONCLUSION: Middle ear malformations are rarely responsible for conductive hearing loss in children. As a result, there is often a late diagnosis and treatment of these anomalies, which can lead to delays in the development of language and learning.

Malignant tumors of the temporal bone - our experience / Tumores malignos do osso temporal - a nossa experiência

ABSTRACT INTRODUCTION: Malignant tumors of the temporal bone are rare, with an estimated incidence of about 0.8-1.0 per 1,000,000 inhabitants per year. The vast majority of these tumors are squamous cell carcinomas and their treatment is eminently surgical. OBJECTIVE: This study is an attempt at systematizing the forms of clinical presentation, the therapeutic possibilities, and oncological outcomes of patients with malignant tumors of the temporal bone in a tertiary hospital in Portugal. METHODS: The authors present a retrospective study of temporal bone tumors treated and followed during otorhinolaryngology consultations between 2004 and 2014. A review of the literature is also included. RESULTS: Of the 18 patients included in the study, 16 had a primary tumor of the temporal bone, in most cases with squamous cell carcinoma histology. Of these, 13 patients were treated with curative intent that always included the surgical approach. Disease persistence was observed in one patient and local recurrence in five patients, on average 36.8 months after the initial treatment. CONCLUSIONS: The anatomical complexity of the temporal bone and the close associations with vital structures make it difficult to perform tumor resection with margins of safety and thus, tumor relapses are almost always local. A high level of suspicion is crucial for early diagnosis, and stringent and prolonged follow-up after treatment is essential for diagnosis and timely treatment of recurrances.

Resumo Introdução: Os tumores malignos do osso temporal são raros, com uma incidência estimada de cerca de 0,8-1 por milhão de habitantes por ano. A grande maioria são carcinomas espinocelulares e o seu tratamento é eminentemente cirúrgico. Objetivo: Este trabalho tem como objetivo tentar sistematizar as formas de apresentação clínica, as possibilidades terapêuticas e os resultados oncológicos de doentes com tumores malignos do osso temporal num hospital terciário em Portugal. Método: Os autores apresentam um estudo retrospectivo de tumores do osso temporal tratados e acompanhados em consultas de otorrinolaringologia entre 2004 e 2014. É também apresentada uma revisão da literatura. Resultados: Dos 18 doentes incluídos no estudo, 16 apresentavam um tumor primário do osso temporal, na maioria dos casos com histologia de carcinoma espinocelular. Destes, 13 doentes foram submetidos a tratamento com intuito curativo que incluiu sempre uma abordagem cirúrgica. Verificou-se persistência da doença em 1 doente e recidiva local em 5 doentes, em média 36,8 meses após o tratamento inicial. Conclusões: A complexidade anatómica do osso temporal e as estreitas relações com estruturas de importância vital tornam difícil a exérese tumoral com margens de segurança, pelo que as recidivas tumorais são quase sempre locais. Um nível de suspeição elevado é fundamental para um diagnóstico precoce e o seguimento rigoroso e prolongado após o tratamento é essencial para o diagnóstico e tratamento oportuno das recidivas.

Congenital defects of the middle ear - uncommon cause of pediatric hearing loss / Malformações congênitas da orelha média - causa rara de hipoacusia pediátrica

INTRODUCTION: In children, hypoacusis, or conductive hearing loss, is usually acquired; otitis media with effusion is the most common etiology. However, in some cases this condition is congenital, ranging from deformities of the external and middle ear to isolated ossicular chain malformations. The non-ossicular anomalies of the middle ear, for instance, persistent stapedial artery and anomaly of the facial nerve, are uncommon but may accompany the ossicular defects. OBJECTIVE: This study aimed to describe the clinical presentation, diagnostic tests, and therapeutic options of congenital malformations of the middle ear. METHODS: This was a retrospective study of cases followed in otolaryngologic consultations since 2007 with the diagnosis of congenital malformation of the middle ear according to the Teunissen and Cremers classification. A review of the literature regarding the congenital malformation of the middle ear and its treatment is presented. CONCLUSION: Middle ear malformations are rarely responsible for conductive hearing loss in children. As a result, there is often a late diagnosis and treatment of these anomalies, which can lead to delays in the development of language and learning. .

INTRODUÇÃO: Na criança, a hipoacusia de condução é geralmente adquirida, sendo a otite média com efusão a etiologia mais comum. No entanto, em alguns casos é congênita, decorrente desde de deformidades das orelhas média e externa até malformações isoladas da cadeia ossicular. As anomalias não ossiculares da orelha média, como a persistência da artéria estapédica e a alteração do percurso do nervo facial, são incomuns, podendo acompanhar as malformações ossiculares. OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo descrever a apresentação clínica, os meios auxiliares de diagnóstico e opções terapêuticas das malformações congênitas da orelha média. MÉTODOS: Os autores apresentam um estudo retrospectivo de casos de malformação congênita da orelha média diagnosticados de acordo com a classificação de Teunissen e Cremers, acompanhados em consultas otorrinolaringológicas desde 2007. É também apresentada uma revisão da literatura sobre malformações congênitas da orelha média e seu tratamento. CONCLUSÃO: As malformações da orelha média são raramente responsáveis pela hipoacusia de condução nas crianças. A demora no diagnóstico e tratamento pode levar a atrasos na linguagem e na aprendizagem. .