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Pathology ; 53(3): 339-348, 2021 Apr.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-33674147

RESUMO

Myeloproliferative neoplasms are characterised by somatic mutations in pathways that regulate cell proliferation, epigenetic modifications, RNA splicing or DNA repair. Assessment of the mutational profile assists diagnosis and classification, but also aids assessment of prognosis, and may guide the use of emerging targeted therapies. The most practical way to provide information on numerous genetic variants is by using massively parallel sequencing, commonly in the form of disease specific next generation sequencing (NGS) panels. This review summarises the diagnostic and prognostic value of somatic mutation testing in Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms: polycythaemia vera, essential thrombocythaemia, primary myelofibrosis, chronic neutrophilic leukaemia, systemic mastocytosis, and chronic eosinophilic leukaemia. NGS panel testing is increasing in routine practice and promises to improve the accuracy and efficiency of pathological diagnosis and prognosis.


Assuntos
Síndrome Hipereosinofílica/diagnóstico , Leucemia/diagnóstico , Mastocitose Sistêmica/diagnóstico , Transtornos Mieloproliferativos/diagnóstico , Sequenciamento de Nucleotídeos em Larga Escala , Humanos , Síndrome Hipereosinofílica/genética , Leucemia/genética , Leucemia Neutrofílica Crônica/diagnóstico , Leucemia Neutrofílica Crônica/genética , Mastocitose Sistêmica/genética , Mutação , Transtornos Mieloproliferativos/genética , Policitemia Vera/diagnóstico , Policitemia Vera/genética , Mielofibrose Primária/diagnóstico , Mielofibrose Primária/genética , Prognóstico , Análise de Sequência de DNA , Trombocitemia Essencial/diagnóstico , Trombocitemia Essencial/genética
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