Fibrohistiocitoma maligno de las extremidades - una revisión retrospectica en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas Dr. Eduardo Cáceres Graziani del año 1996 al 2006 / Malignant Fibrohistiocytoma of limbs - a review retrospectica at the National Institute of neoplastic diseases Dr. Eduardo Cáceres Graziani from 1996 to 2006

Objetivo: Conocer las características clínicas y patológicas de los pacientes con fibrohisticitoma maligno (FHM) de las extremidades diagnosticados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Material y Metodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo tipo serie de casos de 222 pacientes con diagnostico de FHM de las extremidades del año 1997 al 2006. Resultados: El promedio de edad fue 56.3 años (rango 18-96 años). El tamaño tumoral medio fue de 10.3 cm (rango 1-35 cm). 2,7% fueron grado histológico I; el 12.2%, grado II y el 66%, grado III. La recurrencia local fue 23.1% y la metástasis a distancia ocurrió en 27.6% (68.2 % a los pulmones). El tiempo de sobrevida media a 5 años fue 58%. La profundidad del tumor influenció en la SLE, p < 0.015. En el análisis multivariado el único factor asociado a una mayor tasa de recurrencia local fueron los márgenes quirúrgicos positivos (p < .003). Los factores pronósticos significativos en el desarrollo de enfermedad a distancia fueron la profundidad (p < .004) y la recurrencia local (p < .02); mientras que los factores pronostico que afectan la sobrevida fueron, la profundidad del tumor (p < .04), la presencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales (p < .02) y los márgenes quirúrgicos positivos (P < .03). Los tratamientos adyuvantes no mejoraron la sobrevida. Conclusiones: Los factores pronóstico de recurrencia local fueron los márgenes quirúrgicos positivos. Los factores pronóstico de recaídas a distancia fueron la profundidad y recurrencia local, mientras que los factores importantes que afectan la sobrevida fueron la profundidad del tumor, la presencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales al momento del diagnostico y los márgenes quirúrgicos positivos.

Objective: Malignant fibrous histiocytoma (FHM) is the most common subtype of soft tissue sarcoma (STS). The purpose of this study is to analyze the prognostic factors influencing local recurrence and survival. Material and Methods: A retrospective review was performed at the National Institute of Neoplastic Diseases (INEN) in all patients with a diagnosis of extremity FHM, between 1997 and 2006. Results: We reviewed cases histories of 222 patients with histologically confirmed FHM. Mean age was 56.3 years (range 18-96 years). Mean tumor size was 10.3 cm (range 1-35 cm). 2.7% of the cases had histological grade I, 12.2%, grade II and 66%, grade III. Local recurrence was 23.1% with an average of 16 months. Distant metastasis occurred in 27.6% of patients. The median survival time was 108 months with a cumulative survival rate at 5 years of 58%. The depth of the tumor influenced the disease-free survival (DFS) (depth vs. superficial, P <0.015). In the multivariate analysis the only factor associated with a higher rate of local recurrence was positive surgical margins (P<.003). Significant prognostic factors in the development of distant disease were depth (P <.004) and the recurrence (P <.02), while still important prognostic factors affecting survival were tumor depth (P <.04), presence of metastases to regional lymph nodes (P <.02) and positive surgical margins (P <.03). Adjuvant radiotherapy reduced local recurrence but did not reach statistical significance. Chemotherapy had no significant improvement in survival or local recurrence rates and metastasis. Conclusion: The only prognostic factor for local recurrence was positive surgical margins. Prognostic factor for distant relapse were the depth of tumor and local recurrence, while other important factors affecting survival were tumor depth, presence of metastases to regional lymph nodes at diagnosis and positive surgical margins.

El virus epstein barr y carcinomas nasosinusal y nasofaringeo en pacientes peruanos: estudio patológico molecular de 43 casos / The virus epstein barr and sinonasal and nasopharyngeal carcinoma in peruvian patients: pathological molecular study of 43 cases

Se ha estudiado 33 casos de carcinoma nasosinusal y 10 de carcinoma nasofaríngeo en pacientes peruanos diagnosticados en el Dpto. de Cabeza y Cuello del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas de Lima, Perú, durante el año 2000. De los casos de carcinoma nasosinusal, 18 fueron del sexo masculino y 15 del sexo femenino, con una edad media de 60 años; todos de raza mestiza; 19 de localización primaria en el seno maxilar, 12 en la fosa nasal y 2 en el seno frontal. De los casos del seno maxilar, 8 fueron carcinoma epidermoide queratinizante, 2 no queratinizante, 1 basaloide, 1 de celulas transicionales, 1 mucoepidermoide, 1 adenocarcinoma de bajo grado y 3 carcinoma adenoide quístico. Dos casos fueron carcinoma indiferenciado de la variedad "no linfoepitelioma". De los casos de la fosa nasal, 2 fueron carcinoma epidermoide queratinizante, 5 no queratinizante, 1 basaloide, 1 adenocarcinoma de tipo intestinal, 2 adenocarcinoma de bajo grado y 1 adenoide quístico. Del seno frontal, 1 carcinoma epidermoide queratinizante, 1 no queratinizante. De los 10 casos de carcinoma nasofaríngeo, 8 fueron del sexo masculino y 2 del sexo femenino; con una edad media de 48 años; 9 de raza mestiza peruana y 1 de raza china. Los 10 casos correspondieron a carcinoma indiferenciado, 8 de la variedad Regaud. En los estudios de PCR 2/19 (10.5 por ciento) de carcinomas del seno maxilar fueron positivos para EBV-1; 3/12 (25 por ciento) de la fosa nasal y 1/2 (50 por ciento) del seno frontal fueron igualmente positivos para el EBV-1. De los carcinomas nasofaríngeo 8/10 (80 por ciento) fueron positivos, 6 para el EBV-1, 2 para el EBV-2. Conclusión: Los casos de carcinoma nasosinusal en la población peruana son de microscopía variada; los carcinomas indiferenciados solo representan el 6.2 por ciento y el virus Epstein Barr solo esta presente en 6/33 (18.1 por ciento) de los casos. Los carcinomas nasofaríngeos, todos fueron carcinomas indiferenciados y 8/10 (80.0 por ciento) tenían el virus Epstein Barr en las células neoplásicas.

Prevalencia del ADN del virus Epstein Barr en linfoma orbitario primario en Perú / Prevalence of the DNA of the virus Epstein primary Barr in primary orbital lynphoma in Peru

La infección por el virus de Epstein Barr (VEB) ha sido recientemente reportada en numerosas manifestaciones oculares y/o procesos inflamatorios sistémicos, incluyendo tumores oculares. Tejidos incluidos en parafina de 23 casos de linfoma orbitario primario (LOP) fueron investigados para el ADN-VEB empleando la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La expresión génica del VEB se determinó por hibridación in situ para la región EBER1. En el 73 por ciento de (16/22) casos se detectó la presencia del genoma del VEB por PCR; 16/16 (100 por ciento) correspondieron al VEB tipo 1 y uno de ellos (6.3 por ciento) albergó además el tipo 2 simultáneamente. EBER-1 fue detectado por hibridación in situ (HIS) en el 37.5 por ciento de los casos positivos al ADN-VEB. Nuestros hallazgos sugieren que la frecuencia con la cual fue detectado el VEB en linfoma orbitario primario en pacientes peruanos eleva la posibilidad del rol oncogénico viral en su patogénesis.

Genes reguladores de apoptósis y proliferación celular en mujeres VIH positivo y cáncer de cuello uterino / Regulatory genes of apoptosis and cellular proliferation in positive women VIH and cancer of uterine neck

La apoptósis o muerte celular programada, es un proceso de eliminación celular que asegura el equilibrio entre proliferación y muerte celular: La pérdida de esta estabilidad genética puede traducirse en el inicio y progresión de una neoplasia. Estudiamos por inmunohistoquímica (IHQ) la expresión de genes reguladores de apóptosis y proliferación celular en mujeres VIH positivo con cáncer de cuello uterino. Empleando la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) se estudio el genotipo de los papilomavirus humano (PVH) 16, 18, 31 Y 33. BCL-2 fue detectada en el 57.1 por ciento, no se detectó BAX en ningún caso. P53 se observó en el 42.8 por ciento y PCNA en el 71.4 por ciento. El ADN - PVH fue detectado en el 85.7 por ciento. El PVH-16 en el 57.1 por ciento, PVH - 18 en el 28.5 por ciento y el PVH 33 en 14.28 por ciento. En conclusión los eventos moleculares de la expresión de genes celulares reguladores de apoptósis y proliferación celular interrelacionan por vías diferentes, en la cascada carcinogenética del cáncer del cuello uterino, con los productos de la expresión genética de la confección viral VIH-PVH.

La física médica. Objetivo y perspectivas en el Perú / Medical physics. Objective and perspectives in the Peru

En este último artículo se hace una revisión histórica de las aportaciones de la Física como disciplina científica y de los físicos a la Medicina. Describe y justifica la aparición de una nueva especialidad de la física llamada Física Médica y detalla las actividades que los físicos médicos desarrollan en un centro hospitalario importante. También específica la formación y cualidades de un profesional que interrelaciona dos especialidades - la física y la medicina. Finalmente, se hace un recuento histórico del nacimiento y evolución de la Física Médico en el Perú.

Eritema multiforme y síndrome de Stevens Johnson asociado a irradiación y uso de Difenil Hidantoina (DFH) / Erythema multiforme and Stevens Johnson sindrome related to the use of diphenil hidantoin an radiation therapy

Entre 1988 y 1989 en el Departamento de Radioterapia del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, se diagnosticarón dos casos de reacciones generalizadas de la piel, ambos asociados a irradiación y uso de Difenil hidatoina después de haber iniciado la radioterapia. El primer caso fue una paciente portadora de tumor intracraneal metastásico primaria del recto, quien desarrollo un cuadro caracterizado por lesiones generalizadas en piel y mucosas, compatible con un Síndrome de Stevens Johnson (S.S.J.) El segundo caso se trato de una paciente portadora de un cáncer de mama operada, con antecedentes de epilepsia y consumo de DFH por 15 años, quien desarrolla un cuadro de eritema multiforme (E.M.) (lesiones cutaneas generalizadas sin compromiso de mucosas). El cuadro clínico mejoró al suspenderse la radioterapia, uso de esteroides, cambio de anticonvulsivantes por Fenobarbital y un tratamiento de soporta

Valor de la radioterapia en el tratamiento de la fibromatosis agresiva (tumor desmoide) / Value of the radiotherapy in the treatment of the aggressive fibromatosis (desmoid tumor)

Veintidós pacientes portadores de fibromatosis agresiva (tumor desmoide) recibieron tratamiento con cobalto 60 a dosis superiores a 5000 C, Cy de los cuales 15 casos eran de pelvis, localizados en miembro inferior, 2 en miembro superior y uno a nivel torácico. La edad mínima fue de 2 años y máxima de 70 años, con una media de 21.13 años. El control local fue de 77 por ciento, con una recurrencia, local del 18 por ciento, a diferencia de la serie quirúrgica de nuestra institución, en los casos tratados con resección local, la recurrencia fue de 50 por ciento y los que tuvieron cirugía radical, fue de 31 por ciento. La radioterapia de megavoltaje ha demostrado ser efectiva, ya que el control local y el porcentaje de recurrencia es menor, la sindica como una forma de tratamiento que debe tener prevalencia en este tipo de neoplasia tratando de evitar la resección de grupos musculares y hasta amputaciones. El porcentaje obtenido en esta serie es igual al obtenido por otras instituciones. Esta es la primera contribución nacional con los resultados de empleo de las radiaciones ionizantes como modalidad de tratamiento en los casos de fibromatosis agresiva (desmoide).

Cáncer de cuello uterino a células pequeñas: experiencias en el INEN (1985 - 1995) / Cervix neoplasms to small cells: experiences in the INEN (1985 - 1995)

Objetivos: Establecer la casuística de cáncer de cuello uterino a células pequeñas en el INEN, el comportamiento de esta neoplasia y la sobrevida a 5 años. Resultados: Se registraron 238 casos de cáncer de cuello uterino que morfológicamente presentaban células pequeñas y que corresponden al 2.4 por ciento de todas las neoplasias de cuello uterino en el INEN durante el período de 1985 - 1995. De los 238 pacientes se seleccionaron 223 casos para evaluación de control local y sobrevida a 5 años. El control local se alcanzó en 102 pacientes (45.7 por ciento). Sobrevida a 5 años se registró en 74 pacientes (33.2 por ciento). La sobrevida a 5 años fue de 85 por ciento, 75 por ciento, 37.6 por ciento, 22.1 por ciento, 0 por ciento y 0 por ciento para los estadios IB, IIA, IIB, IVA y IVB respectivamente. Conclusiones: El cáncer de cuello uterino a células pequeñas es una neoplasia poco frecuente, su agresividad es mayor comparada con otras neoplasias cervicales. es importante señalar que este grupo de estudio se incluyeron todos los casos que morfológicamente presentaban células pequeñas. Sin embargo existen formas aún más agresivas que pueden ser descartadas en este grupo con métodos de inmunohistoquímica.

Rabdomiosarcoma infantil / Childhood rhabdomyosarcoma

Se realiza un estudio prospectivo de 85 pacientes menores de 15 años con Sarcoma de partes blandas vistos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre Enero 1980 y Diciembre 1986. Se constata que el Rabdomiosarcoma es el tumor mas frecuente en los menores de 15 años y el Fibrohistiocitoma Maligno es el tumor más frecuente en los mayores de 15 años. De los 56 niñs con Rabdomiosarcoma, 44 eran de tipo Embrionario, 6 Mixtos, 5 Alveolar y 1 Pleomórfico. Las localizaciones más frecuentes fueron la de la cabeza y el cuello en 40%, las extremidades en.25% y la genitourinaria en 14%, siendo el 82% de los pacientes portadores de enfermedad avanzada (Estadios III-IV). Con el tratamiento multidisciplinario, combinado cirugía, quimio y radioterapia se obtiene una sobrevida libre de enfermedad del 100% para el estadío I,83.3% para el estadío II, y 22.7% para la localización y el estadío clínico; además se hace énfasis en la importancia del seguimiento para detectar recurrencias, efectos secundarios y/o neoplasias secundarias

Cáncer de la mama estadío III: Experiencia en 15 años en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas / Cancer of the breast stage III: 15 years experience at Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas

De 1966 a 1981 se han tratado 697 pacientes con Cáncer de la mama avanzado local (estadío III) en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas de Lima, Perú. A 484 pacientes se las trató con radioterapa sólo (6000 rads + 1000 rads dósis tumor). Hubo respuesta parcial o completa en el 64%, con una sobrevida a 5 años del 22 por ciento. En las pacientes que respondieron, fué del 32% y en las que no respondieron 5%. En un estudio prospectivo y aleatorio se comparó radioterapia sóla (5000 rads + 1000d/tumor) (34 pacientes), radioterapia y cirugía (27 pacients) y radioterapia y quimioterapia con CMF (26 pacientes). La adición de cirugía o quimioterapia redujo significativamente la incidencia de recurrencia locoregional a 52 por ciento y 68 por ciento respectivamente, en comparación con radioterapia sóla que fue de 94 por ciento. La sobrevida total fue de 15, 30 y 19 por ciento respectivamente. Sin diferencia estadísticamente significativa. En el tercer estudio se trataron 126 pacientes con quimioterapia sistémica (CMF) por 2 años. En forma prospectiva aleatoria se comparó como tratamiento locoregional la radioterapia sóla 66 pacientes y cirugía seguida de radioterapia 60 pacientes. La sobrevida total a 5 años fue similar en ambos grupos de pacientes 50 y 48%. Sin embargo las pacientes mayores de 50 años tuvieron menor sobrevida si fueron tratadas con cirugía sóla, 45.8% (p<0.05) En este mismo grupo de pacientes las recurrencias a distancia fueron mayores en las pacientes tratadas con cirugía y radioterapia 57%, y en las pacientes tratadas con radioterapia sóla 13.6% (p=0.01). En las pacientes menores de 50 años de edad, no se encontraron diferencias en las recurrencias a distancia, ni en la sobrevida total, tanto si fueron tratadas con radioterapia sóla o con cirugía seguida de radioterapia. Para mejorar los resultados obtenidos, estamos ejecutando nuevos diseños de tratamiento locoregional y sistémicos

Sarcoma de Kaposi: características epidemiológicas / Sarcoma of Kaposí: characteristic epidemic

Objetivo: Reconocer las características epidemiológicas de Sarcoma de Kaposi (SK) y la influencia de estos en la respuesta a tratamiento. Material y métodos: revisión retrospectiva descriptiva de las historias clínicas de pacientes con diagnóstico de SK (1949-1994). Se registraron 81 pacientes, 62 con SK clásico y 19 con SK epidémico. Promedio de edad SKC 64.1 años y 36.9 años para el SKE. Razón H:M de 3:1 en el SKC y 19:O SKE. Antecedentes de enfermedades de transmisión sexual (ETS) y hepatitis 58 por ciento en SKE y 5 por ciento en SKC. Estadío clínico I-II 88 por ciento en el SKC, 9 por ciento. Sintomatología: dolor y edema de miebros inferiores 55 por ciento en el SKC y 5 por ciento SKE, mal estado general 8 por ciento SKC1 y 69 por ciento SKE, Karnofsky menor 70:93 por ciento SKC y 63 por ciento SKE. Síntomas B:26 por ciento SKC y 74 por ciento en el SKE. Los 19 pacientes con SKE no recibieron tratamiento específico para las lesiones dérmicas. Los tratamientos para SKC más comunes fueron RT para lesiones únicas y RT + QT para lesiones múltiples. Resultados: Se encontraron diferencias significativas con p menor 0.01 entre las características clínico-epidemiológicas de los pacientes con SKC y SKE. El pequeño tamaño muestra así como el tratamiento casi individualizado de los pacientes no permitieron una comparación en lo referente a respuesta y estadio clínico. Adicionalmente el elevado porcentaje de perdidos de vista (mayor 50 por ciento) impido evaluar la sobrevida. Conclusiones: Sarcoma de Kaposi Clásico es una entidad clínicamente diferente al Sarcoma de Kaposi asociado al sindrome de inmunodeficiencia adquirida siendo este último de carácter más agresivo.

Cáncer glotico : experiencia con 206 casos / Cancer glotico: experience with 206 cases

Se presenta el estudio clínico de 206 pacientes portadores de cáncer glótico atendidos en el Departamento de Cabeza y Cuello del Instituto de Enfermedades Neoplásicas (INEN) durante el periodo comprendido entre 1970, 1990. El cáncer glótico representa en las estadísticas de la institución el 74.9 por ciento de los casos de cáncer de la laringe. El 59.7 por ciento de pacientes con cáncer glotico acudieron a la institución en estadios III y IV, según la clasificación TNM del The American Joint Committe. La política de tratamiento fue administrar radioterapia a los casos considerados tempranos y medianamente avanzados (T1 - T2) y cirugía radical para los casos avanzados (T3 - 4). Las fallas del tratamiento radioterápico fueron tratadas con cirugía de rescate mediante laringectomías parciales, laterales y fronto-laterales o laringectomías totales. Los resultados obtenidos con el tratamiento son similares a los reportados en otros centros, considerando el grado de avance del tumor primario y el estado de los ganglios regionales. El porcentaje global de curación fué de 74.7 por ciento para esta localización de cáncer. La pérdida de la laringe se registro en el 66.5 por ciento de pacientes con cáncer glótico y la incidencia de segundo cáncer primario sincrónico o metacrónico ocurrió en el 7.0 por ciento de los casos.

Cáncer supraglotico: experiencia con 68 casos / Cancer supraglotico: experience with 68 cases

Se presenta el estudio clínico de 68 pacientes con cáncer supraglótico atendidos en el Departamento de Cabeza y Cuello del Instituto de Enfermedades Neoplásicas (INEN) durante el periodo comprendido entre 1970 y 1990, todos con seguimiento mayor de 5 años. El cáncer supraglótico representa en las estadísticas de la institución el 24.7 por ciento de los casos de cáncer de la laringe. El 92.6 por ciento de casos se presentaron en estadios III y IV. El tratamiento consistió en administrar radioterapia a los casos considerados tempranps e intermedios (T1-T2) y cirugía radical con radioterapia pre o post operatoria para los casos avanzados (T3-T4). Las fallas del tratamiento radioterápico fueron tratadas con cirugía de rescate mediante laringectomía parcial supraglónica radical total. Los resultados obtenidos con el tratamiento son similares a los reportados en otros centros, considerando la extensión local y regional de la enfermedad. El porcentaje global de curación fue de 50.0 por ciento para esta localización de cáncer. La laringe fue extirpada en el 83.6 por ciento de pacientes y la incidencia de segundos canceres primarios fue de 15.0 por ciento de casos.

Quimioterapia combinada con fluoruracil (F), epidoxorubicina (E) y cisplatino (P), en pacientes con cáncer de pulmón a celulas no pequeñas, estadios clínicos III y IV / Drug therapy combination with fluoruracil, epirubicin and cisplatin in patients with stages III and IV non small oat cell cancer

Veintinueve pacientes en el período enero 1986; diciembre 1988, con carcinoma de pulmón a células no pequeñas, estadió clínico III & IV y con enfermedad mensurable, fueron tratados con F 750 mg/m²/24 horas en infusión contínua EV de 120 hrs.; E 25 mg/m²EV directo de 4-5 y P 100 mg/m²/72 horas. EV directo 1-3 cada 3-4 sem. Tres pacientes no fueron evaluables debido a muerte precoz. Los 26 pacientes evaluables fueron 7 mujeres y 19 hombres, con una edad media de 57 años (37-75). Trece pacientes tuvieron capacidad de acción Zubrod <1. Diecisiete pacientes fueron adenocarcinoma y 9 carcinoma epidermoide. 16 pacientes recibieron más de 3 cursos de tratamiento, 10 de ellos completaron los 6 programados. Las metástasis fueron: óseas 7, cerebro 6, e hígado 2. La distribución TNM fue muy dispersa, las más frecuentes fueron T3 N2 MO: 5 pacientes y T3 N2 M1: 4 pacientes. Respuesta Parcial (RP) fue observada en 9/26 pacientes (34.26 por ciento) con una duración media (DM) de 7,33 meses (3-10) y la sobrevida (SV) fue de 12,33 meses (5-22). En 6/26 pacientes (23,8 por ciento) hubo enfermedad Estable (EE) con una DM, de 4 meses (1-7) y una SV de 7,6 meses (2-16), 11/26 (41,31 por ciento) tuvieron No Respuesta (NR) con SV de 5,9 meses (3-12). La diferencia de SV media entre RP y NR no fue estadísticamente significativa por lo reducido de la muestra. Actualmente sólo hay un sobreviviente con enfermedad activa, 21 pacientes fallecieron y 4 se perdieron de vista. 20 pacientes recibieron radioterapia, 8 al foco primario, 6 al cerebro, y 6 a la columna vertebral. El efecto tóxico más común fue gastrointestinal en 25/26 (96,15 por ciento); alopecia en 23/26 (88.47 por ciento); no se observó nefro, ni cardiotoxicidad en ningún caso. Las dos muertes por paro cardiaco no fueron atribuidas a cardiotoxicidad.