Spitz Nevus and Other Spitzoid Tumors in Children. Part 2: Cytogenetic and Molecular Features. Prognosis and Treatment. / Nevo de Spitz y otros tumores spitzoides en la infancia. Parte 2: características citogenéticas y moleculares. Pronóstico y tratamiento.

Melanocytic neoplasms with spitzoid morphology (Spitz nevi, atypical Spitz tumors, and spitzoid melanomas) may be benign or malignant. Because the malignant potential of atypical Spitz tumors is uncertain, the proper therapeutic approach has been much debated over the years. Promising new techniques for molecular analysis have enabled better predictions of the biological behavior of these tumors. We review their cytogenetic features and prognosis and also provide an update of the most recent recommendations for management.

Neoplasias melanocíticas spitzoides: estudio clínico-histopatológico de 62 lesiones en un hospital universitario chileno / Spitzoid melanocytic neoplasms: clinical-histopathological study of 62 lesions in a Chilean university hospital

INTRODUCCIÓN: Las neoplasias spitzoides son tumores melanocíticos con un espectro biológico variable, que constituyen un desafío diagnóstico. Los estudios en población latinoamericana son muy escasos, no contando con series chilenas. OBJETIVO: Caracterizar clínica e histopatológicamente a los pacientes con neoplasias spitzoides en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile. METODOLOGÍA: Estudio retrospectivo, basado en revisión de fichas clínicas y biopsias de pacientes con diagnóstico confirmado de nevo de Spitz (NS), tumor de Spitz atípico y melanoma spitzoide, entre 1995-2018. Se analizó: edad, sexo, características clínicas e histopatológicas. RESULTADOS: Se estudiaron 62 neoplasias spitzoides. 39 mujeres (62,9%). Edad promedio de 18,9 (+14,3) años. Localización de lesiones: 8 (12,9%) cabeza, 6 (9,7%) tronco, 17 (27,4%) extremidades superiores y 22 (35,5%) extremidades inferiores; en 9 (14,5%) no se registró. Tamaño promedio 5,5 mm. Respecto al diagnóstico clínico: 21 (33,9%) nevo melanocítico, 16 (25,8%) nevo atípico, 12 (19,4%) NS, 7 (11,3%) lesiones vasculares, 3 (4,8%) melanoma y 3 (4,8%) otro. En cuanto al diagnóstico histopatológico: NS clásico 38 (61,3%), Nevo de Reed 9 (14,5%), NS desmoplásico 2 (3,2%), NS atípico 8 (12,9%) y melanoma spitzoide 5 (8,1%). CONCLUSIÓN: El presente estudio constituye la primera serie chilena de neoplasias spitzoides, según la literatura revisada. Destaca el mayor número de lesiones en mujeres y en extremidades, lo que ya había sido informado en otras series similares. Considerando la dificultad en el diagnóstico clínico preoperatorio, destaca un número mayor de sospecha de neoplasias spitzoides comparado a otros estudios.

INTRODUCTION: Spitzoid neoplasms are melanocytic tumors with a variable biological spectrum, which are a diagnostic challenge. There are few studies in Latin American population, not finding chilean series. OBJECTIVE: Clinically and histopathologically characterize patients with spitzoid neoplasms in the Hospital Clínico Universidad de Chile. METHODOLOGY: Retrospective study, based on re-view of clinical records and biopsies of patients with confirmed diagnosis of Spitz nevus (SN), atypical Spitz tumors and spitzoid melanoma (SM), between 1995-2018. It is analyzed: age, sex, clinical and histopathological characteristics. RESULTS: 62 spitzoid neoplasms were studied. 39 women (62.9%). Average age of 18.9 (+14.3) years. Location of injuries: 8 (12.9%) head, 6 (9.7%) trunk, 17 (27.4%) upper extremities and 22 (35.5%) lower extremities; in 9 (14.5%) it is not identified. Average size 5.5 mm. Clinical diagnosis: 21 (33.9%) melanocytic nevus, 16 (25.8%) atypical nevus, 12 (19.4%) NS, 7 (11.3%) vascular lesions, 3 (4.8%) melanoma and 3 (4.8%) other. Histopathological diagnosis: classic NS 38 (61.3%), Reed Nevus 9 (14.5%), desmoplastic SN 2 (3.2%), atypical SN 8 (12.9%) and SM 5 (8.1%). CONCLUSION: The present study appears in the first chilean series of spitzoid neoplasms, according to the literature reviewed. It highlights the greatest number of injuries in women and in the extremities, which had already been reported in other similar series. In the preoperative clinical diagnosis, a greater number of suspicion of spitzoid neoplasms stands out compared to other studies.

Melanoma cutáneo en la infancia y adolescencia / Cutaneous melanoma in childhood and adolescence

El melanoma cutáneo es un tumor infrecuente en la infancia y adolescencia, pero su incidencia se encuentra en aumento a nivel mundial. Representa el 1-4% de los melanomas y es más habitual en la población caucásica, el sexo femenino y después de la pubertad. La forma clínica más común es el melanoma extensivo superficial. No obstante, en muchos casos suele presentarse como una lesión nodular y amelanótica, con rasgos spitzoides en la histopatología, que en la clínica puede ser interpretado erróneamente como una patología banal como un granuloma piógeno. Al momento del diagnóstico suele presentar un espesor tumoral más grueso que el promedio en adultos y el compromiso del ganglio centinela es más frecuente, especialmente en el melanoma spitzoide. Sin embargo, esto no siempre se correlaciona de forma directa con la sobrevida, en particular en los niños prepúberes. El diagnóstico de melanoma siempre debe ser tenido en cuenta ante lesiones pigmentadas y no pigmentadas, de aparición reciente o cambiantes, en los pacientes pediátricos...

Cutaneous melanoma is uncommon in childhood and adolescence, but its incidence is increasing worldwide. It represents 1% to 4% of all melanomas and is more common in Caucasian population, in females and after puberty. The most frequent subtype is superficial spreading melanoma. However, in many cases it appears as an amelanotic nodular tumor with spitzoid histopathologic features, and can be misdiagnosed as a bening lesion such as pyogenic granuloma. At the time of the diagnosis it usually has a higher tumoral thickness than the average in adults and the incidence of the sentinel node metastasis is more common, especially in spitzoid melanoma. This fact does not necessarily correlate with survival, especially in prepuberal children. Melanoma diagnosis should always be considered in pigmented or non-pigmented lesions of recent appearance and changing features, in pediatric patients...