Magnetic resonance imaging of hypertrophic olivary degeneration.

OBJECTIVE: To review the pathophysiologic mechanisms involved in hypertrophic olivary degeneration, with attention to epidemiologic and clinical aspects and especially to imaging findings. MATERIAL AND METHODS: We reviewed 5 patients diagnosed with hypertrophic olivary degeneration at our center from 2010 through 2013, analyzing relevant clinical, epidemiologic, and radiologic findings. RESULTS: In all cases, a hyperintensity was seen in the inferior olivary nuclei in FLAIR and T2-weighted sequences. No signal alterations were seen on T1-weighted sequences, and no enhancement was seen after intravenous injection of contrast material. In the cases studied by diffusion-weighted imaging, no significant alterations were seen in these sequences. Olivary hypertrophy was seen in all patients except in one, in whom presumably not enough time had elapsed for hypertrophy to occur. The alterations were bilateral in two of the five cases. Only one case exhibited the typical clinical manifestations. CONCLUSION: Given that patients may not present clinical manifestations that can be attributed to hypertrophic olivary degeneration, it is important to recognize the characteristic radiologic signs of this entity.

Transaxonal degenerations of cerebellar connections: the value of anatomical knowledge / Degenerações transaxonais das conexões cerebelares: o valor do conhecimento anatômico

ABSTRACT Transaxonal degenerations result from neuronal death or the interruption of synaptic connections among neuronal structures. These degenerations are not common but may be recognized by conventional magnetic resonance imaging. Objective: The learning objectives of this review include recognition of the imaging characteristics of transaxonal degenerations involving cerebellar connections, the identification of potential encephalic lesions that can lead to these degenerations and correlation of the clinical manifestations with imaging findings that reflect this involvement. Methods: In this report, we review the neuroanatomical knowledge that provides a basis for identifying potential lesions that can result in these degenerations involving cerebellar structures. Results: Hypertrophic olivary degeneration results from an injury that interrupts any of the components of the Guillain-Mollaret triangle. In this work, we describe cases of lesions in the dentate nucleus and central tegmental tract. The crossed cerebellar diaschisis presents specific imaging findings and clinical correlations associated with its acute and chronic phases. The Wallerian degeneration of the middle cerebellar peduncle is illustrated by fiber injury of the pontine cerebellar tracts. A T2-hyperintensity in the dentate nucleus due to a thalamic acute lesion (in ventral lateral nuclei) is also described. Each condition described here is documented by MRI images and is accompanied by teaching points and an anatomical review of the pathways involved. Conclusion: Neurologists and radiologists need to become familiar with the diagnosis of these conditions since their presentations are peculiar and often subtle, and can easily be misdiagnosed as ischemic events, degenerative disease, demyelinating disease or even tumors.

RESUMO Degenerações transaxonais resultam da morte neuronal ou da interrupção de conexões sinápticas entre estruturas neurais. Essas degenerações não são comuns, mas podem ser reconhecidas por imagens de ressonância magnética convencional. Objetivo: Os objetivos de aprendizado desta revisão incluem o reconhecimento das características de imagem de degenerações transaxonais envolvendo conexões cerebelares, a identificação de possíveis lesões encefálicas que podem levar a essas degenerações e a correlação das manifestações clínicas com os achados de imagem que refletem esse envolvimento. Métodos: Neste artigo, revisamos conhecimentos neuroanatômicos que fornecem a base para identificar possíveis lesões que podem resultar nessas degenerações envolvendo estruturas cerebelares. Resultados: A degeneração olivar hipertrófica resulta de uma lesão que interrompe algum dos componentes do triângulo de Guillain-Mollaret. Neste trabalho, descrevemos casos de lesões no núcleo denteado e no trato tegmentar central. A diásquise cerebelar cruzada apresenta achados de imagem específicos e correlações clínicas associadas às suas fases aguda e crônica. A degeneração walleriana dos pedúnculos cerebelares médios é ilustrada pela lesão dos tratos pontino-cerebelares. Uma hiperintensidade em T2 do núcleo denteado devido a uma lesão talâmica aguda (no núcleo ventrolateral) também é descrita. Cada condição aqui descrita é documentada por imagens de ressonância magnética e é acompanhada por pontos didáticos e uma revisão anatômica das vias envolvidas. Conclusão: Neurologistas e radiologistas precisam estar familiarizados com o diagnóstico dessas condições, uma vez que suas apresentações são peculiares e frequentemente sutis, e podem ser facilmente equivocadamente diagnosticadas como lesões isquêmicas, doenças degenerativas, desmielinizantes, ou mesmo tumorais.

Função do sistema olivococlear medial em crianças com desvio fonológico / Function of the medial olivocochlear system in children with phonological disorders

OBJETIVO: Verificar se crianças com desvio fonológico apresentam alterações do sistema olivococlear medial. MÉTODOS: Trata-se de estudo prospectivo e transversal. Foram avaliadas 19 crianças normo-ouvintes, de ambos os gêneros, com idades entre 4 e 7 anos, que foram divididas em dois grupos: 11 crianças sem desvio fonológico (grupo controle) e oito com desvio fonológico (grupo estudo). A condição auditiva foi verificada por meio da inspeção visual do meato acústico externo, audiometria tonal liminar e imitanciometria. Foram incluídas em ambos os grupos somente as crianças com limiares tonais iguais ou inferiores a 15 dB, timpanometria tipo A e reflexos acústicos presentes. Para avaliar a função do sistema olivococlear medial procedeu-se à avaliação das emissões otoacústicas evocadas transientes (EOAET) com e sem aplicação de ruído branco na intensidade de 60 dBNA contralateralmente. Os dados foram analisados estatisticamente. RESULTADOS: A ocorrência e a média dos valores de supressão das EOAET das orelhas direita e esquerda não apresentaram diferenças nas frequências de 1, 2, 3 e 4 kHz intragrupos estudo e controle. Na comparação da média e ocorrência do efeito supressor das emissões otoacústicas evocadas transientes entre grupo controle e grupo estudo, também não houve diferenças nas frequências analisadas. CONCLUSÃO: Crianças com desvio fonológico não apresentam alterações do sistema olivococlear medial, aspecto evidenciado pela ocorrência do efeito supressor das emissões otoacústicas evocadas transientes.

PURPOSE: To verify whether children with phonological disorders present alterations in the medial olivocochlear system. METHODS: This is a prospective cross-sectional study in which 19 normal hearing children of both genders, with ages between 4 and 7 years, were divided into two groups: 11 children without phonological disorders (control group) and eight with phonological disorders (study group). The auditory condition was verified by visual examination of the external ear canal, pure tone audiometry, and tympanometry. The study included only children with hearing thresholds below or equal to 15 dB, type A tympanometry, and presence of acoustic reflexes. To evaluate the function of the medial olivocochlear system, it was carried out the evaluation of transient evoked otoacoustic emissions (TEOAE) with and without contralateral white noise at 60 dBHL. Data were statistically analyzed. RESULTS: The occurrence and average values of TEOAE suppression in right and left ears did not present differences in the frequencies of 1, 2, 3 and 4 kHz within groups. In the comparison of the mean and the occurrence of the suppressive effect of TEOAE between control and study groups, there was also no difference in the frequencies analyzed. CONCLUSION: Children with phonological disorders do not present alterations in the medial olivocochlear system, as evidenced by the occurrence of the suppressive effect of transient evoked otoacoustic emissions.