Diagnostic Yield of Exome Sequencing in Early-Onset Hypertensive Nephropathy in Adults.

INTRODUCTION: Hypertensive nephrosclerosis (HN) ranks as one of the most frequent causes of chronic kidney disease (CKD), but its very existence has repeatedly been called into question, especially in young adults. Its diagnostic framework is established chiefly on non-specific clinical criteria, and its defining histopathological set of features is in fact shared by numerous other conditions. Genetic testing based on exome sequencing (ES) has emerged as a comprehensive tool to detect Mendelian diseases in timely fashion in nephrology, with a significant number of re-established diagnoses. The aim of this study was to investigate the diagnostic yield of ES in patients with a clinical diagnosis of hypertensive nephropathy. METHOD: Since September 2018, ES has been readily available as part of the routine diagnostic work-up in our institution. The indication of ES includes hypertensive nephropathy of early onset (i.e., <45 years old). We retrospectively collected the ES data performed in the context of hypertensive nephropathy in our institution between September 2018 and February 2021. RESULTS: A total of 128 patients were sequenced in the context of hypertensive nephropathy with early onset. The chief indications of ES were an early onset of CKD (47%), family history of kidney disease (8%), or both (18%). We detected diagnostic variants in 19 of the 128 patients (15%), encompassing a total of 13 different monogenic disorders. The diagnostic yield of ES was lower in patients of African ancestry (diagnostic yield of 7 vs. 30% in non-African ancestry patients, p < 0.001). CONCLUSIONS: The high diagnostic yield of ES (15%) in a population of patients thought to have HN casts further doubts on the validity of the existing diagnosis criteria, including histological criteria, supposed to characterize the condition. This was especially true in patients with no African ancestry, where ES positivity reached 30%.

Effect of proteinuria on the rapid kidney function decline in chronic kidney disease depends on the underlying disease: A post hoc analysis of the BRIGHTEN study.

AIMS: It is unclear whether the effect of proteinuria on rapid kidney function decline is equivalent among diabetic kidney disease (DKD), non-DKD with diabetes (NDKD+DM), and nephrosclerosis without diabetes (NS-DM), particularly in advanced chronic kidney disease patients. METHODS: In total, 1038 chronic kidney disease patients who participated in the BRIGHTEN study were included in the present study. A linear mixed effect model was applied to estimate the annual estimated glomerular filtration rate decline in each disease group. RESULTS: The prevalence of rapid decliners (rapid kidney function decline, defined as an eGFR loss of > 5 mL/min/1.73 m2/year) in the DKD group (44.6 %) was significantly higher compared with the NDKD+DM (27.9 %) and NS-DM (27.0 %) groups. By contrast, the prevalence of rapid decliners in different urine total protein to creatinine ratio (UPCR) categories (<0.5, 0.5 to < 1.0, 1.0 to < 3.5, and ≥ 3.5 g/g) were equivalent between the DKD and NS-DM groups. Moreover, the prevalence of a UPCR < 1.0 g/g in rapid decliners of the NS-DM group was more than double than in those of the DKD and NDKD+DM groups. CONCLUSIONS: The risk of rapid kidney function decline in NS-DM patients with low levels of proteinuria may be greater than initially predicted.

Razões derivadas do hemograma durante a pandemia da Sars-Cov-2: um estudo observacional retrospectivo em pacientes em hemodiálise / Complete blood count derived ratios during the Sars-Cov-2 pandemic: a retrospective observational study in hemodialysis patients / Ratios derivados del hemograma durante la pandemia de Sars-Cov-2: un estudio observacional retrospectivo en pacientes en hemodiálisis

Biomarcadores de inflamação derivados do hemograma como a razão neutrófilos/linfócitos (NLR), a razão plaquetas/linfócitos (PLR), a razão neutrófilos/plaquetas (NPR) e o índice de inflamação imune sistêmico (SII) já foram investigados como preditores de prognóstico de doenças inflamatórias sistêmicas, cardiovasculares, malignas, etc., e com a ocorrência da pandemia de SARS-CoV-2, também passaram a ser estudadas como biomarcadores de interesse nessa doença. Objetivo: Comparar retrospectivamente o valor dessas 4 razões hematimétricas durante os dois anos da pandemia (2020-2021), com o período anterior (os anos de 2018-2019), em uma população de pacientes doentes renais em hemodiálise. Métodos: Esta pesquisa foi submetida ao Comitê de Ética e Pesquisa da Universidade Estadual de Ponta Grossa (CEP-UEPG) e foi aprovada sob o número do parecer 5.024.864. Foram incluídos pacientes tratados no setor de Terapia Renal Substitutiva do Hospital Santa Casa de Ponta Grossa durante os anos 2018 ­ 2021, com n amostral de 155 pacientes. A coleta dos dados se baseou na consulta de prontuários eletrônicos. O valor das razões NLR, NPR, PLR e SII foram calculados a partir da contagem dos neutrófilos, linfócitos e plaquetas dos hemogramas, considerou-se um hemograma a cada trimestre nesse intervalo de 4 anos. Como a normalidade dos dados não foi atestada, seguiu-se a metodologia não-paramétrica, o valor de α foi fixado em 0,05. Resultados: O teste de Skillings-Mack apresentou um valor de p-simulado significativo (< 2.2e-16) na comparação de cada uma das quatro razões. Na análise post-hoc, as comparações trimestrais das medianas do SII, não apresentaram diferença significativa, as razões PLR, NPR e NLR apresentaram respectivamente, duas, três e seis, comparações com diferenças significativas. Conclusão: Houve comparações com diferenças significativas pontuais, não houve um aumento geral no valor das razões SII, PLR, NPR e NLR durante o período de pandemia (2020 - 2021) entre os pacientes em hemodiálise.

Complete blood count derived inflammation biomarkers such as neutrophil/lymphocyte ratio (NLR), platelet/lymphocyte ratio (PLR), neutrophil/platelet ratio (NPR) and systemic immune inflammation index (SII) have already been investigated as predictors of prognosis of systemic inflammatory, cardiovascular, malignant diseases, etc., and with the imminent SARS-CoV-2 pandemic, they also began to be studied as biomarkers of interest in this disease. Objective: To retrospectively compare the value of these 4 hematimetric ratios during the two years of the pandemic (2020-2021), with the previous period (2018-2019), in a population of kidney disease patients undergoing hemodialysis. Methods: This research was submitted to the Ethics and Research Committee of the State University of Ponta Grossa (CEP-UEPG) and was approved under protocol number 5.024.864. Patients treated in the Renal Replacement Therapy sector of Hospital Santa Casa de Ponta Grossa during the years 2018 ­ 2021 were included, with a sample size of 155 patients. Data collection was based on consultation of electronic medical records. The value of the NLR, NPR, PLR and SII ratios were calculated from the count of neutrophils, lymphocytes and platelets in the blood counts, considering one blood count every quarter in this 4-year interval. As the normality of the data was not attested, the non-parametric methodology was followed, the value of α was set at 0.05. Results: The Skillings-Mack test showed a significant simulated p-value (< 2.2e-16) when comparing each of the four ratios. In the post-hoc analysis, the quarterly comparisons of the SII medians did not show a significant difference, the PLR, NPR and NLR ratios showed two, three and six comparisons with significant differences, respectively. Conclusion: There were comparisons with significant specific differences, there was no general increase in the value of the SII, PLR, NPR and NLR ratios during the pandemic period (2020 - 2021) among hemodialysis patients.

Los biomarcadores de inflamación derivados del hemograma, como el índice de neutrófilos/linfocitos (NLR), el índice de plaquetas/linfocitos (PLR), el índice de neutrófilos/plaquetas (NPR) y el índice de inflamación inmune sistémica (SII), ya se han investigado como predictores del pronóstico de enfermedades sistémicas. enfermedades inflamatorias, cardiovasculares, malignas, etc., y con la inminente pandemia del SARS-CoV-2 también comenzaron a estudiarse como biomarcadores de interés en esta enfermedad. Objetivo: Comparar retrospectivamente el valor de estos 4 ratios hematimétricos durante los dos años de la pandemia (2020-2021), con el período anterior (2018-2019), en una población de pacientes con enfermedad renal en hemodiálisis. Métodos: Esta investigación fue presentada al Comité de Ética e Investigación de la Universidad Estadual de Ponta Grossa (CEP-UEPG) y fue aprobada con el dictamen número 5.024.864. Se incluyeron pacientes atendidos en el sector de Terapia de Reemplazo Renal del Hospital Santa Casa de Ponta Grossa durante los años 2018 ­ 2021, con un tamaño de muestra de 155 pacientes. La recolección de datos se basó en la consulta de historias clínicas electrónicas. El valor de los índices NLR, NPR, PLR y SII se calcularon a partir del recuento de neutrófilos, linfocitos y plaquetas en los hemogramas, considerando un hemograma cada trimestre en este intervalo de 4 años. Como no se comprobó la normalidad de los datos, se siguió la metodología no paramétrica, fijándose el valor de α en 0,05. Resultados: La prueba de Skillings-Mack mostró un valor p-simulado significativo (< 2,2e-16) al comparar cada una de las cuatro proporciones. En el análisis post-hoc, las comparaciones trimestrales de las medianas del SII no mostraron diferencia significativa, los ratios PLR, NPR y NLR presentaron, respectivamente, dos, tres y seis comparaciones con diferencias significativas. Conclusión: Hubo comparaciones con diferencias específicas significativas, no hubo un aumento general en el valor de los índices SII, PLR, NPR y NLR durante el período pandémico (2020 - 2021) entre los pacientes en hemodiálisis.

Diagnóstico de nefrosclerosis en fallecidos autopsiados / Diagnosis of nephrosclerosis in autopsied deceased

Introducción: La nefrosclerosis se produce debido al daño de la microvasculatura glomerular. El daño vascular a nivel glomerular, reduce su capacidad funcional y el daño se acelera debido a la hipertensión arterial, diabetes mellitus, obesidad y otros causantes de daño renal. Objetivo: Identificar el diagnóstico histopatológico de nefrosclerosis y describir características de fallecidos autopsiados con esta entidad. Métodos: Fueron analizados 135 449 fallecidos autopsiados en Cuba, de 15 o más años de edad, entre los años 1963 y 2015, se revisaron los diagnósticos histopatológicos de nefrosclerosis. Se precisaron además los diagnósticos de causa directa de muerte y de causa básica de muerte, así como su asociación con otras entidades. Se analizó además: edad, sexo, diagnóstico histopatológico de nefrosclerosis, diagnósticos de causa directa y básica de muerte, y asociación con otras entidades patológicas. Resultados: Hubo diagnóstico histopatológico de nefrosclerosis en 56 422 (40,2 por ciento), de ellos el 91,8 por ciento tenían 55 o más años de edad, el 52,9 por ciento fue del sexo masculino y el 47,0 por ciento femenino. La bronconeumonía (25,88 por ciento) fue la principal causa directa de muerte, los trastornos ateroscleróticos y la hipertensión arterial se identificaron como las principales causas básicas de muerte. Conclusiones: Hubo un elevado porcentaje de diagnósticos de nefrosclerosis en los fallecidos autopsiados en Cuba, en un período de 52 años. Predominaron los pacientes mayores de 55 años, del sexo masculino, así como la asociación con enfermedades básicas ateroscleróticas e hipertensión arterial(AU)

Introduction: Nephrosclerosis occurs due to damage to the glomerular microvasculature. Vascular damage at the glomerular level reduces its functional capacity and the damage is accelerated due to high blood pressure, diabetes mellitus, obesity and other causes of kidney damage. Objective: To identify the histopathological diagnosis of nephrosclerosis and describe characteristics of autopsied deceased with this entity. Methods: 135,449 autopsied deceased in Cuba, aged 15 or over, between 1963 and 2015 were analyzed, the histopathological diagnoses of nephrosclerosis were reviewed. The diagnoses of direct cause of death and basic cause of death were also specified, as well as their association with other entities. It was also analyzed: age, sex, histopathological diagnosis of nephrosclerosis, diagnoses of direct and basic cause of death, and association with other pathological entities. Results: There was a histopathological diagnosis of nephrosclerosis in 56,422 (40.2 percent), of them 91.8 percent were 55 years of age or older, 52.9 percent were male and 47.0 percent female. Bronchopneumonia (25.88 percent) was the main direct cause of death, atherosclerotic disorders and arterial hypertension were identified as the main basic causes of death. Conclusions: There was a high percentage of nephrosclerosis diagnoses in autopsied deceased in Cuba, in a period of 52 years. Male patients over 55 years of age predominated, as well as the association with basic atherosclerotic diseases and arterial hypertension(AU)

Avaliação laboratorial em pacientes com doença renal crônica submetidos à hemodiálise / Laboratory evaluation in chronic kidney disease patients undergoing hemodialysis

Objetivo: avaliar as alterações nos exames laboratoriais e de capacidade funcional nos pacientes com doença renal crônica (DRC), submetidos à hemodiálise. Métodos: Para a avaliação dos pacientes foram coletados os dados pessoais, histórico de fatores de risco e de comorbidades associadas à DRC, bem como o tempo e a frequência no tratamento hemodilítico, além dos resultados dos exames laboratoriais e da capacidade funcional máxima. Resultados: Dos 23 pacientes estudados, 21,7% apresentavam nefroesclerose como a principal causa de DRC. O sedentarismo apresentou-se como o principal fator de risco. Todos os pacientes apresentaram alteração nos resultados dos exames laboratoriais e de capacidade funcional, sendo que a anemia manifestou-se na totalidade dos pacientes estudados. Observou-se uma associação significativa entre creatinina e ureia. Conclusão: O comprometimento da homeostase corporal, como também da capacidade física em pacientes DRC em homodiálise foi evidenciado.

Valor preditivo do exame de fundo de olho na detecção da nefropatia hipertensiva / Predictive value of the fundoscopy in hypertensive nephropathy

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hipertensão arterial sistêmica (HAS) é conhecidamente uma das principais doenças relacionadas à doença renal crônica. Muitos estudos têm demonstrado uma correlação entre as lesões ateroscleróticas no fundo do olho e o grau de aterosclerose renal, secundário à hipertensão arterial, validando este dado como uma importante rotina semiotécnica para a depuração de nefropatias em hipertensos. O objetivo deste estudo foi verificar a presença de correlação entre esses dois acometimentos. MÉTODO: Foram selecionados 30 pacientes baseados nos critérios de inclusão do estudo. A depuração da creatinina e a microalbuminúria foram utilizadas para avaliar a presença de nefropatia. Alterações retinianas foram estabelecidas pela oftalmoscopia indireta. As correlações foram estudadas pelo método de Spearmam. Análise de múltipla Variância e o teste do Qui-quadrado foram empregados para estabelecer o impacto dos diversos fatores sobre as variáveis. RESULTADOS: 68,2% dos pacientes com retinopatia apresentaram nefropatia hipertensiva (NH), enquanto que 41,7% dos nefropatas tinham também retinopatia hipertensiva (RH) (x2 = 4,75; p < 0,05). Fatores de risco para aterosclerose, fármacos utilizados e os sintomas nefrológicos não diferiram entre os grupos. Pacientes com concomitância de NH e RH, apresentaram valores mais elevados de microalbuminúria quando comparados ao grupo sem acometimento e ao grupo com NH. Detectou-se correlação significativa entre essas complicações (r = 0,42; p < 0,05). CONCLUSÃO: A retinopatia hipertensiva na população estudada, apresentou correlação com a ocorrência da nefropatia hipertensiva. O encontro de alterações microvasculares em pacientes hipertensos, na fundoscopia, sugere investigação da lesão renal.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hypertension is a commonly cited cause for declining renal function. Presence of retinal arteriolar abnormalities has been postulated to represent an indicative of systemic microcirculatory damage and renal dysfunction secondary to hypertension. Demonstration of this microvascular damage may provide a useful indicator of at-risk individuals for progressive renal function decline. The purpose of this investigation is to describe the associations between these abnormalities. METHODS: Thirteen patients were recruited based in the inclusion conditions of the study. Glomerular filtration rate and the microalbuminuria were used to evaluate the nephropathy presence. Retinal arteriolar abnormalities were evaluated by using indirect fundoscopy. Correlations were examined by using Spearman correlation test. Test of Multiple Variance and Chi-square test were used to establish the impact of the several factors on the variables. RESULTS: 68.2% of patients with retinopathy showed hypertensive nephropathy (HN), while 41.7% of patients with nephropathy also had hypertensive retinopathy (HR) (x2 = 4.75; p < 0.05). Risk factors for arteriosclerosis, used medications and the nephrological symptoms did not differ among the groups. Cases with both complications (HN + HR), presented higher values of microalbuminuria as comparedto those without HR, with or without HN. Significant correlation was detected between the 2 complications (r = 0.42; p < 0.05). CONCLUSION: This investigation shows correlation between the presence of HR and HN. Presence in the fundoscopy of such retinal microvascular abnormalities, in hypertensive patients, suggests screening for renal dysfunction.(AU)

Avaliação da perda de função renal no paciente hipertenso e tratamento dessa patologia / Assessment of renal function loss in hypertensive patients and treatment of this pathology

Entre as várias causas primarias de doenças renal em estágio terminal identificadas em pacientes em diálise nos Estados Unidos, podemos identificar a nefropatia diabética como a mais comum, correspondendo a 40%, seguida pela doença vascular, incluindo a nefroesclerose hipertensiva (20%), doença glomerular primária (18%), doença tubulointerstical (7%) e doença cística (5%). A hipertensão está associada à progressão da doença renal de forma mais rápida, independente da causa da base; acrescido a regra de avanço da doença renal, a hipertensão pode ser o fator de risco mais comum aumentando mais vezes o risco de doença cardiovascular observado em pacientes com insuficiência renal. Clinicamente pode-se verificar um ciclo vicioso: “A hipertensão causando lesão renal, a qual aumento os níveis tensionais...”. Esse artigo discorrerá sobre a importância da um seguimento adequado do paciente hipertenso, como diagnosticar a perda de função renal, potencias lesões sobre o órgão, tratamento para cada subtipo de Nefroesclerose e formas de prevenir a perda de função renal no paciente hipertenso.

Nefroesclerose hipertensiva / Nefroesclerose hypertensive

Os principais danos causados pela HAS são as lesões em órgãos alvo, como coração, cérebro e rins. A nefroesclerose hipertensiva, é a segunda principal causa de doença renal terminal [DRT]. A nefroesclerose maligna [NM] é conhecida causa de DRT, apresentando elevado custo médico-social, principalmente por sua estreita relação com as doenças cardiovasculares, devendo ser diagnosticada e tratada precocemente.

Alterações renais na hipertensão arterial sistêmica / Renal damage in hypertension

A discussão sobre a interação entre hipertensão arterial e lesão renal vem desde o início so século passado. Dados epidemiológicos atuais apontam a hipertensião arterial sistêmica como o fator de risco mais importante para a perda progressiva da função renal em estudos com pacientes acometidos de doença renal crônica terminal. Existem duas formas distintas de apresentação da lesão renal do paciente hipertenso: a nefroesclerose benigna e a nefroesclerose maligna, sendo ambas distintas tanto do ponto de vista clínico como anatomopatológico. O tratamento da hipertensão arterial visa tanto à prevenção de lesões renais no paciente sem doença prévia como à diminuição da deterioração da lesão renal no paciente com doença renal já instalada, sendo as metas terapêuticas baseadas na redução dos valores da pressão arterial, alvo terapêutico < 130/80 mm Hg, preferencialmente com medicamentos que também diminuam a pressão intraglomerular, como inibidores da enzima de conversão da angiotensina e/ou antagonista da angiotensina II.

Nefroesclerose hipertensiva: visäo do patologista / Hypertensive nephrosclerosis: the patologist's approach

A nefroesclerose benigna tem como principais características lesões hialinas de arteríolas aferentes, hipertrofia medial de artéria interlobular, fibrose intersticial, atrofia tubular e glomerulopatia hipertensiva ou isquêmica. Embora o quadro completo seja bastante sugestivo de nefroesclerose benigna, as lesões isoladamente não são patognomônicas e podem estar presentes também na nefropatia diabética, na nefrotoxicidade crônica por ciclosporina e em meio às alterações do parênquima renal dos idosos. O exame da amostra renal à microscopia óptica, imunofluorescência e microscopia eletrônica auxiliam no diagnóstico diferencial. A nefroesclerose maligna caracteriza-se por lesão predominante de arteríolas aferentes e artérias interlobulares, às vezes estendendo-se aos capilares glomerulares com necrose fibrinóide da parede dos vasos, obliteração da luz, focos de edema, necrose e hemorragia interticiais e glomerulopatia isquêmica. O diagnóstico diferencial com o quadro histológico da síndrome hemolítica-urêmica e freqüente.

Lesäo renal na hipertensäo essencial / Renal damage in essential hypertension

Na última década, a incidência de insuficiência renal crônica terminal atribuída à hipertensão tem aumentado significativamente. Esse aumento parece paradoxal, uma vez que o melhor controle da pressão arterial, nesse período, tem levado à diminuição na incidência de hipertensão maligna e a outras complicações da hipertensão, como acidentes vasculares cerebrais e infarto do miocárdio. Evidências atuais apontam a hipertensão arterial como fator de risco independente para o desenvolvimento de insuficiência renal crônica terminal. O mecanismo pelo qual a hipertensão pode lesar o rim ainda não foi completamente definido. Dois mecanismos são propostos para explicar o desenvolvimento de insuficiência renal na presença de hipertensão: 1) isquemia glomerular devido ao progressivo estreitamento vascular; e 2) esclerose glomerular devido à perda da auto-regulação renal e transmissão da hipertensão sistêmica para o capilar glomerular. Na prática, o diagnóstico de nefroesclerose hipertensiva é difícil e, em geral, é feito excluindo clinicamente outras causas de insuficiência renal. Como nefroesclerose, doença primária renal, aterosclerose de artérias renais e microembolização do colesterol podem apresentar quadro clínico similar, a prevalência de nefroesclerose pode ser superestimada. Entretanto, uma fração importante dos pacientes hipertensos pode desenvolver nefroesclerose efetivamente e esse número tende a aumentar com a melhora da sobrevida dos hipertensos.

Prevalência de insuficência renal em nefroesclerose diabética / Prevalence of renal failure in diabetic nephrosclerosis

Os autores apresentam 11 casos de NED, classificados em 04 casos de dm tipo II; 02 casos de NED nodular; 07 casos de NED difusa e 02 casos de NED mista. A IR predominante do tipo aguda foi significativamente prevalente no material de necrópsia estudado no HU, neste périodo (p menor que 0,05). A proteinúria e a hipertensäo arterial näo foram fatores fisiopatogênicos significativos na maior freqüência deste IR (p maior que 0,05). Os autores apresentam uma revisäo atualizada da bibliografia a propósito da NED, tentando explicar a maior freqüência de IR na populaçäo diabética

Acidente vascular encefálico hipertensivo hemorrágico (A.V.E.H.H.) e lesäo renal / Hypertensive and hemorragic encephalic vascular accident and renal lesion

Foram estudados retrospectivamente 27 casos de A.V.E.H.H., tratados no C.T.I. do H.U. e através do estudo necroscópico determinou-se a lesäo renal. A idade dos pacientes era de 59,44 + ou - 14,13 anos (20-77) sendo 18 masculinos e 9 femininos, 11 brancos, 10 pretos e 6 pardos. A N.B. foi a lesäo anatomopatológica renal mais freqüente (88,89%). A I.R.A. esteve presente nos casos de N.B. quando havia hipotrofia renal (25%). A N.B. foi significativamente prevalente no A.V.E.H.H. em material de necrópsia (P 0,001)

Nefropatía diabélica: estudio clínico-patológico / Diabetic nephropathy: clinico-pathological study

La nefropatía diabética resulta una entidad de extraordinaria importancia para el médico en su vida práctica diaria. En este trabajo se organizó el material que hasta el presente se encontraba recopilado en protocolos de necropsias de pacientes que tenían el diagnóstico de diabetes mellitus (43 en total) y se encontraron alteraciones renales en 21 de ellos. Posteriormente fueron revisadas las historias clínicas de esos 21 pacientes, estableciéndose una correlación entre los elementos clínico-humorales de los mismos y los hallazgos anatomopatológicos. Un alto porcentaje (24,4%) de los pacientes fallecieron a causa de pielonefritis aguda supurada, entidad, por cierto, excepcional en pacientes no diabéticos, en ausencia de obstrucción o reflujo. El sexo femenino predominó en todos los casos. Los patrones nodular y mixto de glomeruloesclerosis diabética se presentaron en pacientes con mayor tiempo de evolución de su enfermedad que el patrón difuso, siendo su evolución mucho más tórpida, con mayor número y más graves complicaciones. Parece existir franca predisposición de los pacientes diabéticos a la infección urinaria o a proceso séptico a otro nivel. Las complicaciones propias de las alteraciones vasculares del diabético son extraordinariamente frecuentes, sobre todo en aquellos pacientes portadores de glomeruloesclerosis diabética. La insulino-dependencia parece ser indicador de mal pronóstico de los diabéticos

Mecanismos fisiopatológicos da hipertensäo arterial primária em negros / Physiopathologic mechanisms of primary hypertension in blacks

A hipertensäo arterial primária tem provavelmente uma determinaçäo genética, independentemente de raças. Entretanto, os mecânismos patogênicos através dos quais esses genes se expressaräo fenotipicamente dependem, de um lado, da interaçäo do indivíduo com o meio e, de outro, de seus próprios marcadores bioquímicos e endócrinos intermediários. Esta revisäo mostra que nos negros a doença se expressa com mais intensidade do que em brancos, com os mecanismos patogênicos levando com mais frequência e mais precocemente ao aumento da resistência vascular periférica, hipertrofia ventricular esquerda e nefroesclerose. Alteraçöes bioquímicas e endócrinas promovem menor excreçäo renal de sódio e expansäo de volume

Nefroesclerose hipertensiva como causa de insuficiência renal crônica / Hipertensive nephrosclerosis as cause of chronic renal failure

Os autores apresentam um caso de nefroesclerose hipertensiva clássico, comprovado com achados típicos à biópsia renal. Entabulou-se uma discussäo clínica, salientando-se aspectos epidemiológicos, patológicos, fisiopatogênicos, justificando o uso terapêutico do inibidor da enzima de conversäo da angiotensina para preservar os vasos, a estrutura glomérulo-intersticial e retardar a insuficiência renal crônica.

Síndrome nefrótico precedendo carcinoma de mama: apresentaçäo de um caso / Nephrotic syndrome preceding breast carcinoma: presentation of one case

Os autores apresentam um caso de síndrome nefrótico clássico em uma paciente de 46 anos e que, como primeiro laudo de biópsia renal, recebeu o diagnóstico de possível nefroesclerose benigna. Aproximadamente 3 anos após, surgiu-lhe carcinoma de mama e a revisäo do material de biópsia renal revelou glomerulonefrite. Aventou-se a possibilidade de síndrome nefrótico para neoplásico, porém näo houve resoluçäo do quadro após tratamento cirúrgico de neoplasias. Säo revistos alguns aspectos fisiopatogênicos do síndrome nefrótico secundário a neoplasia maligna.

Lipomatose simétrica múltipla / Multiple symmetric lipomatosis

Relata-se um caso de Lipomatose Simétrica Múltipla (LSM) com as características clínicas da variante tipo II, associada a alcoolismo, hipertensäo arterial sistêmica, gota e hipotireoidismo. O paciente apresenta ainda, insuficiência renal crônica (provável nefroesclerose hipertensiva), úlcera de perna (hipertensiva), insuficiência vascular periférica, sintomas näo relacionados até entäo com a LSM.

Doença renal terminal pós-gestaçäo / Post pregnancy terminal renal disease

Apresenta-se um caso de paciente jovem que apresentou doença renal terminal pós-gestaçäo e que o estudo necroscópico demonstrou nefroesclerose, com características de degeneraçäo pós-parto. Através da revisäo bibliográfica, discutem-se prováveis diagnósticos diferenciais e salienta-se a relevância do caso

Mesangeolise e nefroesclerose maligna / Mesangiolisis and malignant nephosclerosis

Os autores estudaram retrospectivamente 13 casos de nefroesclerose maligna primária em material de necrópsia, correspondendo a pacientes adultos (20-57 anos), na sua maioria masculinos e pretos. A presença de lesöes típicas de mesangeolise foi encontrada em 4 casos. Nenhum destes casos apresentava quadro de microangiopatia trombótica clássica. Aventadas as características clinicopatológicas da doença hipertensiva, somente os sinais de fundoscopia positiva para hipertensäo arterial maligna estiveram freqüentemente associados a mesangeolise. Os autores sugerem a mesangeolise como mais um marcador para a nefroesclerose maligna em estudo histológico