Osteoblastoma of the thumb with a novel PRSS44::ALK fusion and literature review of osteoblastoma of hands and feet bones.

Osteoblastomas (OBs) are benign neoplasms constituting approximately 1% of primary bone tumors with a predilection for the spine and sacrum. We describe an OB of the proximal phalanx of the left thumb in a 38-year-old female. MRI of left hand demonstrated a 29-mm mildly expansile enhancing lesion involving the entire proximal phalanx of the first digit. Histology displayed a bone-forming tumor consisting of trabeculae of remodeled woven bone framed by plump osteoblasts in a vascularized background. Next-generation sequencing analysis identified a PRSS44::ALK fusion gene.

The CT and MRI features of benign calvarium and skull base osteoblastoma.

OBJECTIVE: We retrospectively reviewed the CT and MRI features of patients with benign osteoblastoma in the calvarium and skull base (CSBOB). METHODS: Nine cases of pathologically confirmed benign CSBOB were analysed retrospectively. The patients had undergone CT and/or MRI. Tumour location, size, and imaging features were reviewed and recorded. RESULTS: The patients included four males and five females with a mean age of 27.0 years (age 14-40 years). The tumours were located in the frontal bone in 3 patients, the occipital bone in 3 patients, and in the parietal bone, sphenoid bone, and skull base in 1 patient each. On CT, the tumours measured 5.1 ± 3.3 (1.8-8.4) cm. Seven tumours were shown to have caused expansile bony destruction with an eggshell appearance and varying degrees of calcification or matrix mineralization. Multiple septa were observed in 5 tumours. Intracranial growth was observed in 5 tumours. On MRI, 7 tumours showed heterogeneous hypo- to isointensity on T1WI. Heterogeneous high signal patterns with low signal rims and septa were observed in 6 tumours on T2WI, and 4 showed a fluid-fluid level. On contrast-enhanced imaging, 6 tumours showed peripheral and septal enhancement, and 2 showed the dural tail sign. CONCLUSIONS: Benign CSBOB is a rare tumour characterized by expansile bony destruction, septa, a sclerotic rim and calcification or matrix mineralization on CT and MRI. ADVANCES IN KNOWLEDGE: The findings from this study contribute to a better understanding of benign CSBOB and provide valuable imaging features that can aid in its diagnosis and differentiation from other tumours in the calvarium and skull base.

Chronic neck pain in a child: a case of osteoblastoma of the C5 cervical vertebra.

Osteoblastoma is a primary bone-forming tumour that usually occurs in the second decade with an affinity to the posterior elements when found in the spine. Its occurrence in the early first decade is uncommon and often causes a diagnostic dilemma. It usually has a late presentation and the symptoms may be non-specific which may lead the clinician to overlook this particular entity. We present a case of osteoblastoma of the posterior elements of the C5 vertebra in a pre-adolescent child who was diagnosed and successfully managed with surgical resection in a timely fashion that led to favourable recovery postoperatively.

Osteoblastoma of the Capitate Bone: Case Report / Osteoblastoma do capitato: Relato de caso

Abstract Carpal bone tumors must be investigated in clinical cases of chronic wrist pain with no previous trauma. Intraosseous ganglion, enchondroma, osteoid osteoma, and, less commonly, osteoblastoma are potential causes of osteolytic lesions affecting the carpal bones. In most cases, the clinical presentation alone is not enough to differentiate such lesions. Knowledge of certain characteristics, including the radiological and histopathological aspects of each of these tumors, is critical in order to make the differential diagnosis. We present a rare case of osteoblastoma of the capitate bone and review the literature on the subject.

Resumo Os tumores dos ossos do carpo devem ser investigados em quadros clínicos de dor crônica no punho sem trauma prévio. Gânglio intraósseo, encondroma, osteoma osteoide, e, menos comumente, osteoblastoma são possíveis causas de lesões osteolíticas que afetam os ossos carpais. Na maioria dos casos, a apresentação clínica por si só não é suficiente para diferenciar essas lesões. Conhecer características como o aspecto radiológico e histopatológico de cada uma delas é parte fundamental do diagnóstico diferencial. Apresentamos um caso raro de osteoblastoma do osso capitato, e também fazemos uma revisão da literatura sobre o assunto.

Osteoblastoma em osso zigomático - relato de caso raro / Osteoblastoma in zygomatic bone ­ rare case report

O osteoblastoma é um tumor frequentemente visto em ossos longos, com pouco envolvimento maxilofacial e raramente localizado em osso zigomático. Devido à sua semelhança clínica e histológica com outros tumores ósseos, o osteoblastoma representa um desafio de diagnóstico para o profissional. A ressecção cirúrgica total é recomendada, sendo que a ausência de recidiva se deve ao diagnóstico correto e tratamento adequado. O objetivo deste artigo é relatar o manejo de um paciente com osteoblastoma envolvendo o osso zigomático e realizar uma breve revisão da literatura.

Osteoblastoma is a tumor often seen in long bones, with little maxillofacial involvement and rarely located in zygomatic bone. Due to its clinical and histological similarity with other bone tumors, osteoblastoma represents a diagnostic challenge for the professional. Total surgical resection is recommended, and the absence of recurrence is due to correct diagnosis and adequate treatment. The aim of this article is to report the management of a patient with osteoblastoma involving the zygomatic bone and to carry out a brief review of the literature.

Osteoblastoma con presentación atípica en cuboides / Osteoblastoma with atypical presentation in cuboid bone

Resumen: Introducción: El osteoblastoma es un tumor osteoblástico benigno, agresivo y poco frecuente. Su localización más frecuente es en elementos posteriores de la columna vertebral y el sacro. La presentación en cuboides es excepcional. Caso clínico: Masculino de 50 años que inició padecimiento en 2005, con dolor y aumento de volumen en región dorsolateral del mediopié. En las radiografías se observa injerto óseo y una lesión en cuboides, radiotransparente, heterogénea, multilobulada, con bordes irregulares que sobrepasa la cortical lateral. Se realizó angiotomografía donde se observó la lesión hipervascularizada; en la gammagrafía se observó captación del tecnecio 99 y en la resonancia magnética se reporta una lesión con cambios postquirúrgicos, quística, multilobulada. Se tomó biopsia transquirúrgica con abundante tejido fibroconectivo, osteoblastos, nidos de tejido osteoide e hipervascularidad del estroma, aumento de celularidad sin atipias y escasas células gigantes multinucleadas. Se clasificó Enneking 2. Se inició tratamiento con resección y curetaje del tumor, crioterapia y colocación de injerto tricortical en el defecto óseo. Mostró buena evolución postquirúrgica. A los tres años del procedimiento quirúrgico se encuentra sin datos de actividad tumoral y asintomático. A pesar de que el osteoblastoma no se presenta de forma habitual en cuboides, debe tomarse en cuenta como diagnóstico diferencial. Conclusión: Los tumores óseos, a pesar de tener localizaciones habituales, pueden presentarse en zonas poco frecuentes y por lo tanto, el estudio completo clínico radiográfico e histopatológico en cada paciente es fundamental.

Abstract: Introduction: Osteoblastoma is a benign, aggressive and rare osteoblastic tumor. Its most common location is in later elements of the spine and sacrum. The cuboid presentation is exceptional. Case report: A 50-year-old male who began her condition in 2005, with pain and increased volume in the dorsolateral region of the middle foot. X-rays show bone grafting and a cuboid lesion, radiotransparent, heterogeneous, multilobed, with irregular edges that exceeds the lateral cortical. Angiotomography was performed where hypervascularized injury was observed; bone scan showed uptake of technetium 99, and MRI reported an injury with post-surgical, cystic and multilobed changes. Trans surgical biopsy was taken, increased atypia-free cellularity and few multinucleated giant cells were reported and Enneking 2 qualified. Treatment was initiated with resection of the tumor, cryotherapy, and placement of tricortical graft in the bone defect. He exhibited good post-surgical evolution. At three years of the surgical procedure, he`s without tumor and asymptomatic. Although osteoblastoma does not usually occur in cuboid, it should be taken into account as a differential diagnosis. Conclusion: Bone tumors, despite having common locations, can occur in rare areas and therefore the complete radiographic and histopathological clinical study in each patient is critical.

Cervical Osteoblastoma: A Case Report / Osteoblastoma cervical: relato de caso

Abstract Osteoblastoma is a rare benign primary bone tumor. It accounts for 3% of benign and 1% of all primary bone tumors. The treatment goal is complete surgical resection. This treatment limits the risk of recurrence. As osteoblastoma is a highly vascular tumor, complete resection is often difficult. This report describes the case of a 19-year-old male patient who presented severe right-sided neck and shoulder pain. The computed tomography scan revealed a mass lesion on C7 compatible with osteoblastoma. Preoperative embolization and tumor resection were performed. At the 3-year follow-up, the patient had no restrictions on daily activities, and, to date, there has been no evidence of recurrence.

Resumo Osteoblastoma é um tumor primário benigno raro. Constitui cerca de 3% dos tumores benignos e 1% de todos os tumores ósseos. O objetivo do tratamento é a ressecção completa, que limita o risco de recidiva. Por se tratar de um tumor vascularizado, a ressecção completa é, muitas vezes, difícil. Os autores descrevem um caso clínico de um paciente do sexomasculino de 19 anos que apresentava queixas de cervicalgia direita com irradiação para o ombro. O exame por tomografia computadorizada indicou uma lesão em C7 compatível com osteoblastoma. O paciente foi submetido a resseção cirúrgica após embolização pré-operatória e artrodese anterior. Aos 3 anos de seguimento, o paciente encontra-se assintomático e, até a data, sem evidência de recidiva.

Osteosarcoma "tipo osteoblastoma" de columna cervical: A propósito de un caso / Osteoblastoma-like osteosarcoma of the cervical spine. A case report

El osteosarcoma "tipo osteoblastoma", una variante menos agresiva del osteosarcoma, es una enfermedad poco frecuente y representa un desafío diagnóstico tanto clínico como histopatológico. Se han publicado escasos reportes de casos de este tumor. Presentamos a un paciente de 16 años con un osteosarcoma "tipo osteoblastoma" localizado en la columna cervical. La biopsia ósea bajo tomografía reveló una lesión con un patrón de crecimiento permeativo, con sospecha de osteosarcoma "tipo osteoblastoma". Se realizó una espondilectomía total en bloque mediante un doble abordaje. Se describen el caso clínico, la secuencia diagnóstica, la técnica quirúrgica y el seguimiento a 10 años. Nivel de Evidencia: IV

Osteoblastoma-like osteosarcoma, a less aggressive variant of osteosarcoma, is a rare tumor which presents a clinical and histopathological diagnostic challenge. We have found few reports of cases of this tumor in the literature. In this case, we describe an osteoblastoma-like osteosarcoma of the cervical spine in a 16-year-old patient. CT-guided bone biopsy showed a lesion with a permeated growth pattern, which led to the suspicion of an osteoblastoma-like osteosarcoma. A total en bloc spondylectomy was performed through a dual approach. We present the clinical case, the diagnostic sequence, the surgical technique and 10-year follow-up results. Level of Evidence: IV

Block resection of lumbar osteoblastoma. presentation of a case and bibliographical update / Ressecção em bloco do osteoblastoma lombar. apresentação de um caso e atualização bibliográfica / Resección en bloque de osteoblastoma lumbar. presentación de un caso y actualización bibliográfica

ABSTRACT Objective: To present the clinical case and update the bibliography. Methods: A male patient, 24 years of age, sought treatment for right lumbosciatalgia of 3 years of evolution with topography L5 and motor deficit (M4). The radiograph showed a radiopaque lesion between the fourth and fifth lumbar vertebrae, with right pedicle effacement of L4. The tomography identified a lytic lesion, partially surrounded by sclerosis with a central nest of 3 centimeters in diameter located in the right pedicle with involvement of the transverse apophysis and reaction of the intertransverse space (Enneking 3). It was complemented by magnetic resonance and bone scintigraphy. The percutaneous biopsy guided by tomography yielded a diagnosis of osteoblastoma and foci of necrosis. A radical block resection was performed with clear tumor margins and instrumented stabilization. Results: After the surgical treatment, the patient evolved favorably, reversing the motor deficit. The anatomopathological study of the specimen confirms the preoperative diagnosis. Discussion: Intralesional resection may be an option in Enneking stage 2. In Enneking stage 3, a percutaneous diagnostic biopsy may be useful, and block resection is the preferred definitive treatment. Conclusions: The management of spinal osteoblastoma requires an exhaustive clinical-imaging analysis. Block resection with clear margins is preferred in advanced cases for management and to decrease the risk of recurrence. Level of Evidence IV; Case seriesh.

RESUMO Objetivo: Apresentar caso clínico e atualizar bibliografia. Material e Método: Masculino, 24 anos de idade, consultado devido a lombociatalgia direita com três anos de evolução, com topografia L5 e déficit motor (M4). A radiografia mostra uma lesão radiopaca entre a quarta e a quinta vértebras lombares, com obliteração do pedículo direito de L4. A tomografia identifica uma lesão lítica parcialmente circundada por esclerose, com um ninho central de três centímetros de diâmetro localizado no pedículo direito com acometimento do processo transverso e reação do espaço intertransversário (Enneking 3). É complementado com ressonância magnética e cintilografia óssea, biópsia percutânea guiada por tomografia diagnóstica: osteoblastoma e focos de necrose. A ressecção radical foi realizada em bloco, com margens livres do tumor e estabilização instrumentada. Resultados: Após o tratamento cirúrgico o paciente evoluiu favoravelmente, revertendo o déficit motor. O estudo anatomopatológico da peça confirma o resultado pré-operatório. Discussão: A ressecção intralesional pode ser uma opção nos estágios de Enneking 2. Nos estágios de Enneking 3, uma biópsia diagnóstica percutânea pode ser útil e a ressecção em bloco é preferida como um tratamento definitivo. Conclusão: O manejo do osteoblastoma espinal requer uma análise clínica e imagética exaustiva. A ressecção de bloco com margens livres é preferida em casos avançados para o gerenciamento e para diminuir o risco de recorrência. Nível de Evidência IV; Série de casosh.

RESUMEN Objetivo: Presentar un caso clínico y actualizar bibliografía. Métodos: Un paciente de sexo masculino, 24 años de edad, buscó tratamiento para lumbociatalgia derecha de 3 años de evolución, con topografía L5 y déficit motor (M4). La radiografía mostró lesión radiopaca entre la cuarta y quinta vértebra lumbar, con borramiento pedicular derecho de L4. La tomografía identificó lesión lítica rodeada parcialmente de esclerosis, con nido central de 3 centímetros de diámetro ubicada en el pedículo derecho con afectación de la apófisis transversa y reacción del espacio intertransversario (Enneking 3). La tomografía fue complementada con resonancia magnética y gammagrafía ósea. La biopsia percutánea guiada por tomografía produjo diagnóstico de osteoblastoma y focos de necrosis. Se llevó a cabo la resección radical en bloque con márgenes libres del tumor y estabilización instrumentada. Resultados: Luego del tratamiento quirúrgico, el paciente ha evolucionado favorablemente, revirtiendo el déficit motor. El estudio anatomopatológico de la pieza confirma el diagnóstico preoperatorio. Discusión: La resección intralesional puede ser una opción en los estadios Enneking 2. En los estadios Enneking 3, puede ser útil la realización de una biopsia percutánea diagnostica, y como tratamiento definitivo se prefiere la resección en bloque. Conclusiones: El manejo del osteoblastoma espinal requiere un exhaustivo análisis clínico-imagenológico. La resección en bloque con márgenes libres es preferida en los casos avanzados para el manejo y disminuir el riesgo de recidivas. Nivel de Evidencia IV; Serie de casosh.

Osteoblastoma: presentación de caso clínico y revisión de la literatura / Maxillary osteoblastoma: report of a case and review of literature

El Osteoblastoma (OB) es un tumor benigno formador de tejido óseo de aparición muy rara en los maxilares. Su diagnóstico puede ser un gran reto para el patólogo bucal, ya que las características histopatológicas se asemejan a otros tumores más frecuentes en el macizo maxilofacial; por lo que es importante conocer a profundidad sus características clínicas, radiográficas e histopatológicas que nos conduzcan al diagnóstico asertivo de OB. Hasta los actuales momentos la última recopilación de casos de OB maxilares publicados en la literatura fue hecha por Morelos et al hasta el año 2011, quien obtuvo 88 casos. El objetivo de esta investigación fue realizar una revisión bibliográfica exhaustiva de casos documentados hasta la fecha en revisiones sistemáticas previas, obteniéndose 119 casos de OB maxilares. Adicionalmente, se aporta un caso más de OB de maxilar superior a la literatura académica...

Osteoblastoma is a rare bone-forming tumor that very rarely involves the jaws. The diagnosis should be very difficult to oral pathology expert because their histopathologic features are resembled with other bony tumors of the maxillofacial region. Therefore, is very important have depth knowledge about the clinical, radiographic and histopathologic features of OB, to make the correct diagnosis. Before this report, the last collection of maxillary OB cases was made by Morelos et al until the year 2011; they obtained 88 cases in their study. The main aim of this research was provide a systematic review of previously published cases; the result was 119 cases of maxillary OB. In addition, this paper added one more case of this rare lesion to the academic literature...

Osteosarcoma tipo osteoblastoma / The osteoblastomas type osteosarcoma

El osteosarcoma es un tumor óseo que afecta comúnmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes, con predilección por las metáfisis de huesos largos. Los pacientes se presentancon clínica de dolor en la zona afectada. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnósticoes de aproximadamente cuatro meses. Un 10 a 20 % puede presentarse con enfermedad metastásica. En la actualidad, el uso de nuevas técnicas quirúrgicas y agentes quimioterápicos,han mejorado el pronóstico de esta enfermedad. El osteosarcoma tipo osteoblastoma es una variante de bajogrado de osteosarcoma, extremadamente rara y de difícil diagnóstico histopatológico.

Osteosarcoma is a bone tumor that typically affects children,adolescents and young adults, with a predilection forthe metaphysis of long bones. Patients present with symptomsof pain in the affected area. The average time fromonset of symptoms to diagnosis is about 4 months. About10-20% may present with metastatic disease. Currently,the use of new surgical techniques and new therapies, haveimproved the prognosis of this disease.Osteosarcoma like osteoblastoma, an extremely rare tumor,is a low grade variant of osteosarcoma with a difficulthistopathological diagnosis.

Dificuldade no diagnóstico de osteoblastoma atípico de face: relato de caso / Difficulty in diagnosing atypical osteoblastoma of the face: case report

Introdução: Osteoblastoma é um tumor benigno rara do osso, ocorrendo geralmente em vértebras, ossos longo tubulares. Sua ocorrência na região craniofacial é extremamente rara, especialmente nas áreas nasal e paranasal. Relato do Caso: Nós relatamos um caso atípico de osteoblastoma do seio maxilar com envolvimento de palato duro e estruturas nasal. Características clínicas e radiológicas foram inconclusivas, com padrão de tomografia computadorizada (TC) atípicos que foi sugestiva de vários lesões fibro-ósseas (LFO) como a displasia fibrosa, displasia cementificante, fibroma cemento ossificante. Exames histopatológicas revelou osteoblastoma. Comentários Finais: Dada as imagens de TC atípicas e o enorme envolvimento facial, diagnósticos diferenciais de tais lesões devem ser cuidadosamente avaliados sobre aparência radiográfico e critérios histológicos.

Introduction: Osteoblastoma is a rare benign tumor of the bone, usually occurring in vertebrae and in long tubular bones. Its occurrence in the craniofacial region is extremely rare, especially in the nasal and paranasal areas. Case Report: We report an atypical case of osteoblastoma of the maxillary sinus with involvement of hard palate and nasal structures. Clinical and radiological features were inconclusive, with atypical computed tomography (CT) pattern that was suggestive of various fibrous osseous lesions (FOL) like fibrous dysplasia, cementifying dysplasia, cemento-ossifying fibroma. Final Comments: Given the anomalous CT features and massive facial involvement, differential diagnoses of such lesions must be carefully evaluated regarding radiographic appearance and histological criteria.

Osteoblastoma monostótico costal: presentación de un caso y revisión de la literatura / Costal monostotic osteoblastoma: a case report and literature review

Se presenta el caso de un paciente de 31 años de edad, en cuya radiografía simple de tórax se observó una radiopacidad en la zona del quinto arco costal izquierdo y con localización posterior. Se realizaron exámenes complementarios hematológicos e imagenológicos para determinar las características morfológicas de dicho hallazgo. Fue intervenido quirúrgicamente y se realizó la exéresis de dicho tumor. Los resultados anatomopatológicos arrojaron la presencia de un osteoblastoma, con afectación de un solo arco costal posterior. Los tumores de la pared costal, y especialmente los benignos, son poco frecuentes, por lo cual se decidió presentar este caso y los aspectos más relevantes y actuales respecto a esta variedad de tumores(AU)

The case of a 31-year-old female patient, with simple chest X-ray in which it was observed a radioopacity in the zone of the left fifth costal arch with posterior localization was presented. Hematological and imaging complementary tests were made to determine the morphological characteristics of this finding. She was operated on and an exeresis was performed. The anatomopathological results showed the presence of an osteoblastoma with affectation of just one posterior costal arch. The tumors of the costal wall and, specially, the benign are uncommon. Therefore, it was decided to present this case and the most important and current aspects on this variety of tumor(AU)

Tumores benignos produtores de osso na coluna: estudo de 30 casos / Tumores benignos productores de hueso en la columna: estudio de 30 casos / Benign spine bone tumors: case series of 30 patients

OBJETIVO: o osteoma osteoide e o osteoblastoma são tumores benignos do osso incomuns. Diante da raridade dessas neoplasias e de literatura nacional escassa, em especial no que tange à coluna, realizou-se um estudo retrospectivo com a experiência adquirida no trato desses pacientes por 27 anos, obtendo uma expressiva série de casos para descrição dos resultados do tratamento. MÉTODOS: avaliação de prontuários e exames laboratoriais de 30 pacientes, com um seguimento médio de 47 meses, tratados entre 1975 e 2002. RESULTADOS: em relação ao osteoma osteoide (16 pacientes), verificou-se que a deformidade e a presença de dor foram queixas principais para o diagnóstico precoce. O prognóstico foi satisfatório após a ressecção do tumor. Nos portadores de osteoblastoma (14 pacientes), a apresentação clínica foi mais agressiva, com presença de disfunção neurológica (quatro pacientes) e recidiva da lesão após ressecção cirúrgica da neoplasia (quatro pacientes). CONCLUSÕES: apesar da opção da radioterapia e embolização nos casos inoperáveis, o tratamento definitivo desses tumores foi a ressecção cirúrgica do tumor.

OBJECTIVE: osteoid osteoma and osteoblastoma are unusual benign primary bone tumors. Due to the rarity of these neoplasms and the scarce national literature on this subject, particularly on spine, a retrospective study was performed based on 27 years of experience treating these patients, obtaining a large series of cases to describe treatment results. METHODS: medical charts and laboratory tests from 30 patients treated between 1975 and 2002 were assessed, with a medium follow-up of 47 months. RESULTS: Regarding osteoid osteoma (16 patients), deformity and the presence of pain were the main complaints to early diagnosis. Prognosis was satisfactory after tumor resection. Concerning osteoblastoma (14 patients), the clinical presentation was more aggressive, with presence of neurological dysfunction in four individuals and recurrence of lesion after tumor resection in other four patients. CONCLUSION: despite choosing radiotherapy and embolization for the inoperable cases, surgical resection was the definitive treatment to such tumors.

OBJETIVO: el osteoma osteoide y osteoblastoma son tumores benignos del hueso poco comunes. Ante estas formas raras de neoplasias y literatura nacional escasa, en especial la que atinge a la columna, fue realizado un estudio retrospectivo con la experiencia adquirida en el tratamiento de estos pacientes por 27 años, obteniéndose una expresiva serie de casos para la descripción de los resultados del tratamiento. MÉTODOS: evaluación de las historias clínicas y exámenes de laboratorios de 30 pacientes, con un seguimiento promedio de 47 meses, tratados entre 1975 y 2002. RESULTADOS: en relación al osteoma osteoide (16 pacientes) fue verificado que la deformidad y la presencia de dolor fueron quejas principales para el diagnóstico precoz. El pronóstico fue satisfactorio después de la resección del tumor. En el portador de osteoblastoma (14 pacientes), la presentación clínica fue más agresiva, con presencia de disfunción neurológica (cuatro pacientes) y recidiva de la lesión después de la resección quirúrgica de la neoplasia (cuatro pacientes). CONCLUSIONES: a pesar de la opción de la radioterapia y embolización en los casos inoperables, el tratamiento definitivo de estos tumores fue la resección quirúrgica del tumor.

Osteoblastoma benigno de osso temporal: apresentação de caso e revisão da literatura / Benign osteoblastoma of the temporal bone: case report and literature review

Introdução: O osteoblastoma é definido como um tumor que forma osso, rico em osteoblasto, bem vascularizado e que afeta principalmente a coluna vertebral. Embora benigno apresenta características de malignidade e simula o osteosarcoma. Afeta principalmente pacientes jovens entre 20 e 40 anos. Raramente compromete o osso temporal. Objetivo: Apresentar um caso de afecção rara no osso temporal com características clínicas de malignidade cujo estudo anátomo-patológico revelou tratar-se de tumor benigno. Método: O paciente apresentava tumor que comprometia a fenda da orelha média, mastóide e fossa média direita. Submetido à neurocirurgia em associação com a otorrinolaringologia o tumor foi ressecado inteiramente da fossa média e da orelha média. Fascia lata foi utilizada para reparar o defeito dural e uma placa de acrílico para cobrir o defeito ósseo. Resultado: A evolução pós-operatória foi muito boa, porém a placa acrílica deslocou-se e estenosou o meato acústico externo direito obrigando-nos a removê-la após 3 anos. O paciente seguiu bem e continua sendo acompanhado. Conclusão: O osteoblastoma é um tumor com apresentação multiforme que pode afetar o osso temporal com características de malignidade, simulando o osteosarcoma, embora histologicamente não apresente sinais de malignidade. No entanto há necessidade de longo período de acompanhamento pós-operatório.

Introduction: Osteoblastoma is defined as a lesion of bone, which is rich in osteoblasts, well-vascularized, and affects mainly the spinal cord. Although it is benign, it presents malignant features and simulates osteosarcoma. It affects mainly young adults between 20 and 40 years old. It rarely compromises the temporal bone. Objective: To present a rare case in the temporal bone with clinical malignant features whose the anatomopathological study has revealed to be a benign tumor. Method: The patient presented a tumor which affected the middle ear cleft, the mastoid, and the right middle fossa. The patient underwent a surgery and, in association with otorhinolaryngology, the tumor was completely dried out from the middle fossa and the middle ear. Fascia lata was used to repair the dural impairment and an acrylic plate was used to cover the bone impairment. Result: Post-surgery evolved positively, however the acrylic plate has moved itself and has stenosed the right external acoustic meato, which had to be removed 3 years later. The patient has had a good followup, which is still being carried through. Conclusion: Osteoblastoma is a multiform tumor that might affect the temporal bone with malignant features, which simulates osteosarcoma, but, in histological terms, it does not present any malignant signals. However, there is a need for a long post-surgery follow-up.

Classical osteoblastoma, atypical osteoblastoma, and osteosarcoma: a comparative study based on clinical, histological, and biological parameters

OBJECTIVE: To investigate the biological behavior of classical and atypical osteoblastomas in comparison to osteosarcomas. METHODS: Based on histological parameters, 30 osteoblastomas were subclassified as classical osteoblastomas (23/30) or atypical osteoblastoma (high cellularity, prominent blue osteoid, and epithelioid osteoblasts-7/30). Comparative immunohistochemical and clinical analysis was performed in 17 cases of patients with high-grade osteosarcoma. Formalin-fixed, paraffin-embedded archival tissue was immunostained for p53 and proliferation cell nuclear antigen. Tumors with positive p53 stain underwent molecular analyses for fragments of exon 10. RESULTS: The mean proliferating cell nuclear antigen indexes for classical osteoblastoma, atypical osteoblastoma, and osteosarcoma were 33 percent, 61 percent, and 79 percent, respectively. The atypical subgroup showed similar results to those of the osteosarcoma group (P < 0.001). p53 protein was detected in 4 (13 percent) osteoblastomas (3 of these were atypical osteoblastoma), and 4 osteosarcomas (23 percent) also showed p53 positivity. DNA mutation performed in p53-positive cases was confirmed in exon 10 in 2 atypical osteoblastomas (2/3), 1 classical osteoblastoma (1/1), and 1 osteosarcoma (1/4). Disease recurrence was correlated with p53 expression (P = 0.009), atypical subtype (P = 0.031), spiculated blue bone on histology (P = 0.018), and proliferatingcell nuclear antigen labeling index > 40 (P = 0.015). CONCLUSION: These results validate atypical osteoblastoma as an entity, with p53 and proliferation cell nuclear antigen immunoexpression closer to that of osteosarcoma than of classical osteoblastoma. Proliferating cell nuclear antigen labeling index and p53 may be useful predictors of recurrence.

OBJETIVOS: Investigar o comportamento biológico de osteoblastomas clássicos e atípicos comparados com osteossarcomas. MÉTODOS: Com base em parâmetros histológicos classificamos um grupo de 30 osteoblastomas nos subgrupos de osteoblastomas clássicos (23/30) e de osteoblastomas atípicos (que apresentam como característica grande celularidade, osteóide azul proeminente e osteoblastos epitelióide-7/30). Como efeito de comparação dos resultados imunohistoquímicos e análise clínica, avaliamos 17 pacientes com osteosarcoma de grau avançado. Os cortes histológicos com bloco de parafina fixado em formalina foram imunocorados para p53 e antígeno nuclear de célula em proliferação. Tumores com coloração positiva para p53 tiveram análise molecular para fragmentos do exon 10. RESULTADOS: O índice médio de antígeno nuclear de célula em proliferação para osteoblastoma clássico, osteoblastoma atípico e osteosarcoma foram de 33 por cento, 61 por cento e 79 por cento, respectivamente. O subgrupo atípico demonstrou resultados similares aos dos osteosarcomas (p<0,001). Foram detectadas proteína p53 em 4 (13 por cento) osteoblastomas; 3 desses foram osteoblastomas atípicos, sendo que 4 osteosarcomas (23 por cento) também demonstraram p53 positivo. A mutação do DNA nos casos positivos de p53 foi confirmada no exon 10 em dois osteoblastomas atípicos (2/3), um osteoblastoma clássico (1/1) e um osteosarcoma (1/4). A recorrência da doença foi correlacionada com a expressão do p53 (p=0,009), subtipo atípico (p=0,031), osso azul espiculado no resultado da histologia (p=0,018), e índice de marcação pelo antígeno nuclear de célula em proliferação > 40 (p=0,015). CONCLUSÃO: Esses resultados validam os osteoblastomas atípicos como entidade real, com imunoexpressão das proteínas p53 e antígeno nuclear de célula em proliferação mais perto do osteosarcoma do que do osteoblastoma clássico. O índice de marcação pelo antígeno nuclear de célula em proliferação e o p53 podem...

Osteoblastomas agressivos da coluna vertebral: relato de dois casos e revisão da literatura / Vertebral column aggressive osteoblastoma: two cases report and literature review

O osteoblastoma é uma neoplasia óssea que na maioria das circunstâncias apresenta-se com aspecto radiológico de baixa agressividade, porém em alguns casos pode adquirir caráter agressivo com rompimento da cortical óssea e invasão de estruturas adjacentes. A maioria das lesões ocorrena coluna vertebral, particularmente nos arcos posteriores, podendo eventualmente estender-se para o corpo vertebral. O diagnóstico diferencial das formas agressivas se faz principalmente com os osteossarcomas. O artigo constitui-se no relato de dois casos com padrões radiológicos agressivos e confirmação histológica de osteoblastomas da coluna vertebral.

Osteoblastoma is a bone neoplasy that in most circumstances present a low aggressive aspect on radiographic studies, but in some cases may acquire an aggressive pattern, rupturing the bone cortex and invading nearby structures. Most cases occur on thevertebral column, especially at the posterior arch and occasionallyinvolving the vertebral body. Differential diagnosis of the aggressive form is made with osteosarcomas. This review reports two cases of osteoblastomas involving vertebral column, with an aggressive pattern on radiologic studies, and their histologic confirmation.

Fosfoproteômica e proteômica quantitativa de células mesenquimais durante a diferenciação osteoblástica mediada por BMP2, expressão e purificação de diferentes tipos de proteínas morfogenéticas ósseas / Quantitative phosphoproteomics and proteomics of mesenchymal stem cells during BMP2-mediated osteoblastic differentiation, expression and purification of different types of bone morphogenetic proteins

As fraturas e perdas ósseas representam altos riscos para o Sistema público de Saúde (SUS), além de afetar a qualidade de vida do paciente, portanto é necessário o entendimento das bases moleculares que envolvem os mecanismos de reparo ósseo. Citocinas secretadas por células do sistema imune presentes no local da inflamação, como as IL-6, IL-10 e TNFα atuam como fatores quimiotáticos para células mesenquimais, que proliferam e se diferenciam em osteoblastos pela ação autócrina e parácrina de Proteínas Morfogenéticas Ósseas (BMPs), principalmente a BMP2. Embora seja conhecido que a ação de BMP2 ocorra através de sua ligação nos receptores ActRI/BMPR, que ativam proteínas SMADS 1/5/8 efetoras, pouco se sabe sobre os mecanismos intracelulares que participam do processo de diferenciação osteoblástico. Neste estudo propôs-se analisar as diferenças no conteúdo de proteínas totais e de proteínas fosforiladas em células mesenquimais de pele induzidas à osteogênese pelo tratamento com BMP2 por diferentes períodos de tempo, utilizando-se de Isótopos Estáveis de Dimetila acoplado ao LC/MS. A partir de 150µg de material inicial, foi possível identificar 2.264 proteínas, as quais foram quantificadas nos diferentes pontos de indução, sendo que 235 são fosforiladas. Análise de motivos de quinases mostrou que diversos substratos possuem sítios fosforilados correspondentes àqueles dos motivos de fosforilação das quinases Casein Kinase, p38, CDK e JNK. A análise da ontologia gênica mostrou um aumento de processos biológicos relacionados com sinalização e diferenciação após a primeira hora de indução com rhBMP2. Além disso, proteínas envolvidas com o rearranjo do citoesqueleto e com vias de sinalização Wnt e Ras foram encontradas como tendo fosforilação diferencial durante todos os períodos estudados. Os dados revelaram novos substratos intracelulares que são fosforilados nos primeiros momentos do comprometimento com a diferenciação osteoblástica mediada pelo tratamento com rhBMP2 em células mesenquimais derivadas da pele. Além disso, clones celulares que superexpressam as proteínas recombinantes humanas BMP2 e BMP4 foram gerados, e sua atividade verificada in vitro. Paralelamente, a rhBMP7, obtida anteriormente, foi purificada por cromatografia de afinidade utilizando-se uma coluna de Heparina-Sepharose, que foi posteriormente utilizada para ensaios in vitro e in vivo, nos quais se mostrou capaz de gerar osteoblastos e tecido ósseo, respectivamente, o que abre novas possibilidades para o uso destas proteínas como biofármacos no Brasil

Bone fractures and loss represent significant costs for the public health system and often affect the patients quality of life, therefore, understanding the molecular basis for bone regeneration is essential. Cytokines, such as IL-6, IL-10 and TNFα, secreted by inflammatory cells at the lesion site, at the very beginning of the repair process, act as chemotactic factors for mesenchymal stem cells, which proliferate and differentiate into osteoblasts through the autocrine and paracrine action of bone morphogenetic proteins (BMPs), mainly BMP-2. Although it is known that BMP-2 binds to ActRI/BMPR and activates the SMAD 1/5/8 downstream effectors, little is known about the intracellular mechanisms participating in osteoblastic differentiation. We assessed differences in the phosphorylation status of different cellular proteins upon BMP-2 osteogenic induction of isolated human skin mesenchymal stem cells using Triplex Stable Isotope Dimethyl Labeling coupled with LC/MS. From 150 µg of starting material, 2,264 proteins containing two or more peptides were identified and quantified at five different time points, 235 of which are differentially phosphorylated. Kinase motif analysis showed that several substrates display phosphorylation sites for Casein Kinase, p38, CDK and JNK. Gene ontology analysis showed an increase in biological processes related with signaling and differentiation at early time points after BMP2 induction. Moreover, proteins involved in cytoskeleton rearrangement, Wnt and Ras pathways were found to be differentially phosphorylated during all timepoints studied. Taken together, these data, allow new insights on the intracellular substrates which are phosphorylated early on during commitment to BMP2-driven osteoblastic differentiation of skin-derived mesenchymal stem cells. Cell clones overexpressing the human BMP 2 and 4 recombinant proteins were also generated, and their biological activity was confirmed in vitro. In parallel, chromatography-affinity purified rhBMP7, obtained using heparin-Sepharose columns, was used for in vivo and in vitro assays to evaluate the ability of this purified protein to generate osteoblasts and bone tissue, respectively, opening new avenues for the use of these proteins as biopharmaceuticals in Brazil