Una
mujer de 51 años presentó tumefacción en ambas
manos y episodios de Raynaud trifásico de tres meses de evolución. La
paciente negaba
tos y
disnea . En el
examen físico se evidenció
manos tumefactas, telangiectasias faciales y
lesiones en
sal y pimienta. No presentaba
fibrosis de
piel . La
determinación de
anticuerpos antinucleares y antitopoisomerasa fueron positivos. Una
espirometría demostró una
capacidad vital forzada (CVF) de 86% del predicho. La
tomografía computarizada de
tórax de alta resolución (TACAR) reveló opacidades en
vidrio esmerilado bilaterales, basales y subpleurales. Estos hallazgos fueron compatibles con
enfermedad pulmonar intersticial no específica (EPID) secundaria a
esclerosis sistémica (ES). Además, debido a la
ausencia de
fibrosis de
piel se
diagnosticó esclerodermia sine esclerodermia. Se indicaron infusiones de
ciclofosfamida endovenosa en intervalos de 4 semanas, seguido de
azatioprina vía oral. Este caso ilustra que el uso de pruebas de funcionalismo pulmonar como
método de
detección único para la EPID puede hacer que los
médicos clínicos no diagnostiquen un número representativo de
pacientes , y que además, la
ausencia de
síntomas respiratorios no descarta la
enfermedad pulmonar en
pacientes con CVF normal. El
pronóstico sombrío de la EPID es una indicación para la búsqueda sistémica y la realización un
diagnóstico precoz .
A 51-year-old
woman presented with swelling in both
hands and a 3-months
history of triphasic
Raynaud phenomenon . She denied
cough and
dyspnea . The
physical examination was notable for swollen
hands , facial
telangiectasia and
salt and pepper lesions. She had no
skin fibrosis . The
determination of
antinuclear antibodies and antitopoisomerase were positive. A
spirometry demonstrated a
forced vital capacity of 86% of the predicted. High resolution
chest computed
tomography revealed bilateral, basal and subpleural ground
glass opacities. These findings were consistent with the
diagnosis of Scleroderma-Related
Interstitial Lung Disease . Moreover, due to the absence of
skin fibrosis , a
diagnosis of
systemic sclerosis sine scleroderma was made. Infusions of endovenous
cyclophosphamide were indicated at 4-week intervals, followed by oral
azathioprine . This case showed that using PFT as the single
screening method for SSc-ILD may cause clinicians to miss a significant number of
patients and that the absence of pulmonary symptoms does not exclude
lung disease in
patients with normal FVC. The poor
prognosis of SSc-ILD is an indication of systematic
screening for
early diagnosis .