Este manual tem como objetivo sistematizar o conhecimento sobre as doenças priônicas humanas, fornecendo orientações técnicas para os profissionais de saúde e de vigilância epidemiológica, em especial, para melhorar e promover a vigilância, prevenção e monitoramento da forma associada à transmissão alimentar devido à encefalopatia espongiforme bovina (EEB), conhecida como variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ). As Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET)provocam degenerações fatais no cérebro, ocorrendo tanto no homem como em animais. A transmissibilidade e a patogenia destas doenças vêm sendo exaustivamente estudadas nos últimos anos, aceitando-se atualmente que o agente responsável é uma partícula proteinácea com capacidade infectante, denominado prion, e por isso, o agravo também é chamado de doença do prion ou priônica. O aparecimento de casoshumanos de vDCJ no Reino Unido e países da Europa, representa um importante risco para todos os países do mundo até o presente não bem quantificado. Como forma de detectar...