Colangite esclerosante primária associada à anemia hemolítica auto-imune / Primary sclerosing cholangitis associated to autoimmune hemolytic anemia

RESUMO

Colangite esclerosante primária (CEP) é doença de etiologia desconhecida caracterizada por inflamaçao e fibrose envolvendo a árvore biliar intra e/ou extra-hepática, levando à dilataçao e estenose dos ductos biliares. Estudos recentes têm demonstrado importante papel dos falores imunológicos e genético na patogênese desta condiçao. A anemia hemolítica auto-imune (AHA) caraacteriza-se por anticorpos antieritrocitários que parecem surgir como resultado de distúrbio funcional específico do linfócito T supressor. A oportunidade que tivemos de diagnosticar e tratar dois pacientes com CEP associada à AHA motiva o presente estudo. De nosso conhecimento, existem apenas dois relatos prévios desta associaçao publicados na literatura.