Neurofibromatosis segmentaria / Segmental neurofibromatosis

RESUMEN

La neurofibromatosis segmentaria es una forma clínica poco frecuente de neurofibromatosis, caracterizada clínicamente por máculas café con leche y/o neurofibromas que se disponen en un sector del cuerpo siguiendo uno o más dermatomas en forma unilateral. Otra particularidad es la infrecuencia de casos familiares y de compromiso sistémico. Se presenta un caso y se realiza una revisión de la literatura