Anemia hemolítica autoinmune primaria en niños / Primary autoimmune hemolytic anemia in children

RESUMEN

La anemia hemolítica autoinmune primaria (AHAIP) en niños puede ser debida a presencia de anticuerpos de tipo IgG o IgM, que sensibilizan al eritrocito del paciente y condicionan su destrucción en el sistema reticuloendotelial del bazo o del hígado. Clínicamente se caracteriza por la presencia de anemia, ictericia (hiperbilirrubinemia indirecta), hepato o esplenomegalia, reticulocitosis, elevación de los valores de hemoglobina libre en plasma y pruebas de Coombs directa e indirecta positivas. Aunque en algunos casos puede observarse remisión espontánea, en la mayoría de los niños con AHAIP se requiere la administración de corticosteroides para controlar el fenómeno hemolítico. En casos de evolución prolongada puede requerirse la utilización de otros métodos de tratamiento que incluyen drogas inmunosupresoras, danazol, plasmaféresis y esplenectomía