Fibrose pulmonar secundária à esclerodermia CREST / Secondary pulmonary fibrosis to CREST scleroderma associated to sjögren syndrome
RBM rev. bras. med
; RBM rev. bras. med;59(1/2): 108-112, jan.-fev. 2002. ilus
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-319181
Biblioteca responsável:
BR12.1
RESUMO
A esclerodermia (esclerose sistêmica progressiva-ESP) é um estado inflamatório crônico do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida e caracterizada por alteraçöes vasculares em nível de vasos de médio e pequeno calibre. Paralelamente, verifica-se uma diminuiçäo da elasticidade da pele e de outrros tecidos, resultante de uma fibrose que acomete progressivamente todos os órgäos, aparelhos e sistemas. A síndrome de Sjögren (SS) é uma exocrinopatia auto-imune inflamatória que acomete principalmente glândulas salivares e exócrinas, podendo apresentar-se associadas a outras colagenoses como o ESP. Conquanto, a incidência de SS na forma CREST de esclerodermia (calcinose, Raynaud, desmotilidade esofagiana, esclerodactilia,telangiectasia) näo foi até o momento estimada com precisäo. O presente relato descreve o caso de um extenso acometimento pulmonar secundário a sobreposiçäo de SS à esclerodermia CREST. A paciente desenvolveu uma fibrose pulmonar intensa, sobretudo em bases, traduzindo-se clinicamente por franca dispnéia. O interesse do relato dete caso resulta tanto da forma de apresentaçäo das colagenoses como do acometimento pulmonar demonstrado; destacando as características clínicas, achados laboratoriais e aspectos propedêuticos da doença e despertando a atençäo ao valor do diagnóstico preciso e à conduta terapêutica mais apropriada como fatores decisivos à boa evoluçäo do caso.(au)
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Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Fibrose Pulmonar
/
Síndrome de Sjogren
/
Síndrome CREST
Tipo de estudo:
Risk_factors_studies
Limite:
Adult
/
Female
/
Humans
Idioma:
Pt
Ano de publicação:
2002
Tipo de documento:
Article