Fibrose pulmonar secundária à esclerodermia CREST / Secondary pulmonary fibrosis to CREST scleroderma associated to sjögren syndrome

RESUMO

A esclerodermia (esclerose sistêmica progressiva-ESP) é um estado inflamatório crônico do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida e caracterizada por alteraçöes vasculares em nível de vasos de médio e pequeno calibre. Paralelamente, verifica-se uma diminuiçäo da elasticidade da pele e de outrros tecidos, resultante de uma fibrose que acomete progressivamente todos os órgäos, aparelhos e sistemas. A síndrome de Sjögren (SS) é uma exocrinopatia auto-imune inflamatória que acomete principalmente glândulas salivares e exócrinas, podendo apresentar-se associadas a outras colagenoses como o ESP. Conquanto, a incidência de SS na forma CREST de esclerodermia (calcinose, Raynaud, desmotilidade esofagiana, esclerodactilia,telangiectasia) näo foi até o momento estimada com precisäo. O presente relato descreve o caso de um extenso acometimento pulmonar secundário a sobreposiçäo de SS à esclerodermia CREST. A paciente desenvolveu uma fibrose pulmonar intensa, sobretudo em bases, traduzindo-se clinicamente por franca dispnéia. O interesse do relato dete caso resulta tanto da forma de apresentaçäo das colagenoses como do acometimento pulmonar demonstrado; destacando as características clínicas, achados laboratoriais e aspectos propedêuticos da doença e despertando a atençäo ao valor do diagnóstico preciso e à conduta terapêutica mais apropriada como fatores decisivos à boa evoluçäo do caso.(au)