Manejo das complicações agudas da doença falciforme / Management of acute complications of sickle cell disease

RESUMO

Anemia falciforme (HbSS) é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela herança homozigotada hemoglobina S (HbS). Clinicamente apresenta-se com anemia hemolítica e vaso-oclusão. O termo doença falciforme engloba a anemia falciforme e heterozigozes compostas com hemoglobina S,como S? talassemia e hemoglobinopatia SC, além de outras associações menos comuns. São várias as complicações agudas na doença falciforme crises vaso-oclusivas, infecções por microorganismos encapsulados, principalmente do trato respiratório e septicemia, síndrome torácica aguda, sequestro esplênico, priapismo, Acidente Vascular Cerebral (AVC) e crise aplástica. O conhecimento das intercorrências na Doença Falciforme é de extrema importância para todos os níveis de atendimento destes pacientes. A detecção precoce das complicações possibilita tratamento adequado e diminuição da morbimortalidade relacionada a elas.

ABSTRACT

Sickle cell anemia (SCA) is an autosomal recessive disease characterized by the presence of hemoglobinS. It presents with hemolytic anemia e vaso-occlusives phenomena. The term sickle cell disease (SCD)includes the SCA and a group of compound heterozygous states in which the person has only one copy of the mutation that causes HbS and one copy of another abnormal haemoglobin allele, like sickle hemoglobinC disease (HbSC), sickle beta-thalassaemia and other rarer combinations. There are many acute complications of SCD vaso-occlusives crisis, encapsulated organisms infections, mainly of the airways and sepsis, acute chest syndrome, splenic sequestration, priapism, stroke and aplastic crisis.The knowledge of these complications is very important for all grades of medical assistence. The early detection allows appropriate treatment and reduction of the morbidity and mortality associated with the disease.