Anomalía de Ebstein “tipo B”: caso clínico / Ebstein’s anomaly “type B”: case report

RESUMEN

La anomalía de Ebstein es una rara enfermedad cardíacacongénita, con incidencia 1/200.000 nacidos vivos, presenta un espectro morfológico amplio caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, comunicación interauricular o foramen oval permeable, asociada a degeneración del miocardio subyacente a las valvas posterior y septal incriminadas. El reservorio venoso auricular aumenta su volumen al desplazarse el orificio tricuspídeo efectivo dentro de la cámara de entrada del ventrículo derecho, afectándose su función sistolo-diastólica y aparece cianosis secundaria a cortocircuito a nivel auricular. En 20% - 30% se asocia a síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Presentamos el caso clínico de un adolescente de 16 años con anomalía de Ebstein y taquicardia supraventricular, quién presentó evento cerebrovascular isquémico a los 7 años, la evaluación clínica y ecocardiográfica resultó en anomalía de Ebstein tipo B, se realizó ablación por radiofrecuencia eficaz de vía accesoria posterolateral derecha guiada por sistema de navegación, sin embargo, 7 meses después reingresa por disnea progresiva y acentuación de la cianosis, se realiza resonancia magnética y cateterismo cardíaco; para calcular volumen ventricular funcional del ventrículo derecho y medir presiones pulmonares, realizándole corrección bi-ventricular con técnica de Carpentier y reemplazo valvular tricuspídeo (Prótesis Medtronic Advantage N°23), con resultado satisfactorio y evolución clínica a clase funcional I-II NYHA.

ABSTRACT

Ebstein’s anomaly is a rare congenital heart disease, with incidence 1/200.000 live births, has a broad morphologics pectrum characterized by different degrees of displacement and adherence of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the right ventricle atrial septal defect or patent foramen ovale associated with myocardial degeneratio nunderlying the posterior and septal leaflets incriminated. The atrial venous reservoir increases in volume by moving the effective tricuspid orifice in the right ventricle inlet chamber, affecting systolic-diastolic function and appears cyanosis secondary to shunt at the atrial level. In 20% - 30% is associated with Wolff-Parkinson-White (WPW). We report the case of a 16-year Ebstein’s anomaly and supraventricular tachycardia, who presented ischemic stroke event at age 7-year, the clinical and echocardiographic assessment of Ebstein’s anomaly resulted in type B, was performed radiofrequency ablation of accessory pathway effective right postero-lateral guided navigation system, but seven months later readmitted because of progressive dyspnoea and cyanosis accentuation is performed cardiac MRI and catheterization to calculate volume right ventricle and measure functional pulmonary pressures, performing bi-ventricular correction technique Carpentier tricuspid valve replacement (Medtronic Advantage prosthesis No. 23), with satisfactory results and clinical functional class NYHA I-II.