La drepanocitosis en Cuba. Estudio en niños / Drepanocytosis in Cuba: Study in children
Svarch, Eva; Marcheco-Teruel, Beatriz; Machín-García, Sergio; Menéndez-Veitía, Andrea; Nordet-Carrera, Ileana; Arencibia-Núñez, Alberto; Núñez-Quintana, Aramís; Martínez-Triana, Raúl; Scherle-Matamoros, Claudio; San Román-García, Eliécer; González-Otero, Alejandro; de la Torre-Montejo, Ernesto.
Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter
; 27(1)ene.-mar. 2011.
Artigo
em Espanhol
| LILACS | ID: lil-615333
La drepanocitosis es la anemia hemolítica determinada genéticamente más frecuente en el mundo. En Cuba, la frecuencia del estado de portador es del 3,08 por ciento en la población general. La fisiopatología de la oclusión vascular es muy compleja; involucra la polimerización de la Hb S, las alteraciones de la membrana del hematíe, las moléculas de adhesión, las citocinas inflamatorias, los factores de la coagulación y lesiones del endotelio vascular. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: las crisis vasooclusivas dolorosas, el síndrome torácico agudo, la crisis de secuestro esplénico, la crisis aplástica, la necrosis aséptica de la cabeza del fémur y la úlcera maleolar. El cuadro clínico es muy variable: desde niños que mueren temprano en la vida hasta pacientes que alcanzan la sexta década de la vida. En el Instituto de Hematología e Inmunología existe un Programa de Atención Integral que incluye: seguimiento sistemático desde temprano en la vida en una consulta especializada, la administración de ácido fólico de forma permanente y de penicilina oral profiláctica los primeros 5 años de la vida; así como la educación del niño y de sus padres. Desde 1986 se realiza esplenectomía parcial en la crisis de secuestro esplénico con excelentes resultados. Entre 2004-2008 fallecieron solamente 16 enfermos en todo el país y en 397 adultos la sobrevida fue de 53 años en la anemia drepanocítica y de 58 en la hemoglobinopatía SC. Como resultado de este programa, en los últimos años la sobrevida ha aumentado, la calidad de vida del paciente ha mejorado y han disminuido los costos invertidos en el tratamiento de las complicaciones
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