Los tumores pilares proliferantes son neoplasias raras generalmente localizadas en el cuero cabelludo que exhiben características de quistes pilares pero presentan una proliferación epitelial extensa con atipia citológica variable y actividad mitótica. Los tumores pilares proliferantes son usualmente benignos aunque caracterizados por frecuentes recurrencias locales. Sin embargo existen reportes de tumores proliferantes malignos. Presentamos el caso de una mujer con diagnóstico de tumor pilar proliferante de localización inusual.