Transport and distribution of 3-hydroxyglutaric acid before and during induced encephalopathic crises in a mouse model of glutaric aciduria type 1.

Keyser, Britta; Glatzel, Markus; Stellmer, Franziska; Kortmann, Bastian; Lukacs, Zoltan; Kölker, Stefan; Sauer, Sven W; Muschol, Nicole; Herdering, Wilhelm; Thiem, Joachim; Goodman, Stephen I; Koeller, David M; Ullrich, Kurt; Braulke, Thomas; Mühlhausen, Chris

Keyser, Britta; Glatzel, Markus; Stellmer, Franziska; Kortmann, Bastian; Lukacs, Zoltan; Kölker, Stefan; Sauer, Sven W; Muschol, Nicole; Herdering, Wilhelm; Thiem, Joachim; Goodman, Stephen I; Koeller, David M; Ullrich, Kurt; Braulke, Thomas; Mühlhausen, Chris.

Afiliação

Keyser B; Children's Hospital, Department of Biochemistry, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Martinistrasse 52, 20246 Hamburg, Germany.

Biochim Biophys Acta ; 1782(6): 385-90, 2008 Jun.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-18348873

Assuntos

Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/metabolismo; Encefalopatias/metabolismo; Glutaratos/metabolismo; Glutaril-CoA Desidrogenase/deficiência; Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/complicações; Animais; Transporte Biológico; Encéfalo/metabolismo; Encéfalo/patologia; Encefalopatias/etiologia; Dextranos/metabolismo; Modelos Animais de Doenças; Glutaril-CoA Desidrogenase/genética; Humanos; Imuno-Histoquímica; Mucosa Intestinal/metabolismo; Rim/metabolismo; Camundongos; Camundongos Endogâmicos C57BL; Camundongos Knockout

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Encefalopatias / Glutaril-CoA Desidrogenase / Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos / Glutaratos Tipo de estudo: Etiology_studies Limite: Animals / Humans Idioma: En Ano de publicação: 2008 Tipo de documento: Article

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