The Hsp60-(p.V98I) mutation associated with hereditary spastic paraplegia SPG13 compromises chaperonin function both in vitro and in vivo.

Bross, Peter; Naundrup, Søren; Hansen, Jakob; Nielsen, Marit Nyholm; Christensen, Jane Hvarregaard; Kruhøffer, Mogens; Palmfeldt, Johan; Corydon, Thomas Juhl; Gregersen, Niels; Ang, Debbie; Georgopoulos, Costa; Nielsen, Kåre Lehmann

Bross, Peter; Naundrup, Søren; Hansen, Jakob; Nielsen, Marit Nyholm; Christensen, Jane Hvarregaard; Kruhøffer, Mogens; Palmfeldt, Johan; Corydon, Thomas Juhl; Gregersen, Niels; Ang, Debbie; Georgopoulos, Costa; Nielsen, Kåre Lehmann.

Afiliação

Bross P; Research Unit for Molecular Medicine, Aarhus University Hospital, Skejby, Brendstrupgaardsvej 100, Arhus 8200, Denmark. peter.bross@Kl.au.dk

J Biol Chem ; 283(23): 15694-700, 2008 Jun 06.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-18400758

Assuntos

Adenosina Trifosfatases/metabolismo; Substituição de Aminoácidos; Chaperoninas/metabolismo; Proteínas Associadas aos Microtúbulos/metabolismo; Paraplegia Espástica Hereditária/metabolismo; Adenosina Trifosfatases/genética; Chaperonina 10/genética; Chaperonina 10/metabolismo; Chaperonina 60; Chaperoninas/genética; Escherichia coli/genética; Escherichia coli/crescimento & desenvolvimento; Heterozigoto; Humanos; Malato Desidrogenase/genética; Malato Desidrogenase/metabolismo; Proteínas Associadas aos Microtúbulos/genética; Proteínas Mitocondriais; Modelos Biológicos; Óperon/genética; Dobramento de Proteína; Paraplegia Espástica Hereditária/genética

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Paraplegia Espástica Hereditária / Adenosina Trifosfatases / Chaperoninas / Substituição de Aminoácidos / Proteínas Associadas aos Microtúbulos Tipo de estudo: Risk_factors_studies Limite: Humans Idioma: En Ano de publicação: 2008 Tipo de documento: Article

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