Hepatocyte transplantation (HTx) corrects selected neurometabolic abnormalities in murine intermediate maple syrup urine disease (iMSUD).

Skvorak, Kristen J; Hager, Elizabeth J; Arning, Erland; Bottiglieri, Teodoro; Paul, Harbhajan S; Strom, Stephen C; Homanics, Gregg E; Sun, Qin; Jansen, Erwin E W; Jakobs, Cornelis; Zinnanti, William J; Gibson, K Michael

Skvorak, Kristen J; Hager, Elizabeth J; Arning, Erland; Bottiglieri, Teodoro; Paul, Harbhajan S; Strom, Stephen C; Homanics, Gregg E; Sun, Qin; Jansen, Erwin E W; Jakobs, Cornelis; Zinnanti, William J; Gibson, K Michael.

Afiliação

Skvorak KJ; Department of Pediatrics, University of Pittsburgh School of Medicine, USA; Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC, USA.

Biochim Biophys Acta ; 1792(10): 1004-10, 2009 Oct.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-19699299

Assuntos

Encéfalo/anormalidades; Encéfalo/metabolismo; Hepatócitos/transplante; Doença da Urina de Xarope de Bordo/patologia; Doença da Urina de Xarope de Bordo/terapia; Animais; Encéfalo/patologia; Carnosina/análogos & derivados; Carnosina/metabolismo; Humanos; Fígado/patologia; Camundongos; Modelos Biológicos; Neurotransmissores/metabolismo; Ácido gama-Aminobutírico/metabolismo

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Encéfalo / Hepatócitos / Doença da Urina de Xarope de Bordo Limite: Animals / Humans Idioma: En Ano de publicação: 2009 Tipo de documento: Article

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