The GRACILE mutation introduced into Bcs1l causes postnatal complex III deficiency: a viable mouse model for mitochondrial hepatopathy.

Levéen, Per; Kotarsky, Heike; Mörgelin, Matthias; Karikoski, Riitta; Elmér, Eskil; Fellman, Vineta

Levéen, Per; Kotarsky, Heike; Mörgelin, Matthias; Karikoski, Riitta; Elmér, Eskil; Fellman, Vineta.

Afiliação

Levéen P; Department of Pediatrics, Clinical Sciences, Lund University, Lund, Sweden.

Hepatology ; 53(2): 437-47, 2011 Feb.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-21274865

Assuntos

Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons/deficiência; Hepatopatias/genética; Doenças Mitocondriais/genética; Chaperonas Moleculares/genética; Mutação/genética; ATPases Associadas a Diversas Atividades Celulares; Acidose Láctica/genética; Animais; Colestase/genética; Modelos Animais de Doenças; Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons/metabolismo; Retardo do Crescimento Fetal/genética; Hemossiderose/genética; Homozigoto; Erros Inatos do Metabolismo/genética; Camundongos; Camundongos Mutantes; Fosforilação Oxidativa; Aminoacidúrias Renais/genética

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons / Chaperonas Moleculares / Doenças Mitocondriais / Hepatopatias / Mutação Tipo de estudo: Etiology_studies / Prognostic_studies Limite: Animals Idioma: En Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article

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