Intrahepatic biliary anomalies in a patient with Mowat-Wilson syndrome uncover a role for the zinc finger homeobox gene zfhx1b in vertebrate biliary development.

Cui, Shuang; Erlichman, Jessi; Russo, Pierre; Haber, Barbara A; Matthews, Randolph P

Cui, Shuang; Erlichman, Jessi; Russo, Pierre; Haber, Barbara A; Matthews, Randolph P.

Afiliação

Cui S; The Children's Hospital of Philadelphia Research Institute, Philadelphia, PA 19104, USA.

J Pediatr Gastroenterol Nutr ; 52(3): 339-44, 2011 Mar.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-21336163

Assuntos

Sistema Biliar/crescimento & desenvolvimento; Genes Homeobox; Doença de Hirschsprung/genética; Proteínas de Homeodomínio/genética; Deficiência Intelectual/genética; Microcefalia/genética; Mutação; Proteínas Repressoras/genética; Dedos de Zinco; Animais; Atresia Biliar/etiologia; Atresia Biliar/genética; Atresia Biliar/metabolismo; Sistema Biliar/anormalidades; Fácies; Fator 1-beta Nuclear de Hepatócito/metabolismo; Doença de Hirschsprung/complicações; Doença de Hirschsprung/metabolismo; Proteínas de Homeodomínio/metabolismo; Humanos; Lactente; Deficiência Intelectual/complicações; Deficiência Intelectual/metabolismo; Fígado/metabolismo; Masculino; Microcefalia/complicações; Microcefalia/metabolismo; Oligorribonucleotídeos Antissenso/farmacologia; Proteínas Repressoras/metabolismo; Peixe-Zebra; Homeobox 2 de Ligação a E-box com Dedos de Zinco

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Proteínas Repressoras / Sistema Biliar / Genes Homeobox / Dedos de Zinco / Proteínas de Homeodomínio / Doença de Hirschsprung / Deficiência Intelectual / Microcefalia / Mutação Tipo de estudo: Etiology_studies / Prognostic_studies Limite: Animals / Humans / Infant / Male Idioma: En Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article

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