Targeted proteolysis of plectin isoform 1a accounts for hemidesmosome dysfunction in mice mimicking the dominant skin blistering disease EBS-Ogna.

Walko, Gernot; Vukasinovic, Nevena; Gross, Karin; Fischer, Irmgard; Sibitz, Sabrina; Fuchs, Peter; Reipert, Siegfried; Jungwirth, Ute; Berger, Walter; Salzer, Ulrich; Carugo, Oliviero; Castañón, Maria J; Wiche, Gerhard

Walko, Gernot; Vukasinovic, Nevena; Gross, Karin; Fischer, Irmgard; Sibitz, Sabrina; Fuchs, Peter; Reipert, Siegfried; Jungwirth, Ute; Berger, Walter; Salzer, Ulrich; Carugo, Oliviero; Castañón, Maria J; Wiche, Gerhard.

Afiliação

Walko G; Department of Biochemistry and Cell Biology, Max F. Perutz Laboratories, Centre for Molecular Biology, University of Vienna, Vienna, Austria.

PLoS Genet ; 7(12): e1002396, 2011 Dec.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-22144912

Assuntos

Vesícula/genética; Epidermólise Bolhosa Simples/genética; Hemidesmossomos/metabolismo; Plectina/genética; Animais; Calpaína/antagonistas & inibidores; Calpaína/efeitos dos fármacos; Dipeptídeos/farmacologia; Modelos Animais de Doenças; Células Epidérmicas; Epiderme/metabolismo; Epiderme/ultraestrutura; Expressão Gênica; Técnicas de Introdução de Genes; Hemidesmossomos/química; Hemidesmossomos/genética; Hemidesmossomos/ultraestrutura; Queratinócitos/metabolismo; Queratinócitos/ultraestrutura; Camundongos; Células Musculares/citologia; Células Musculares/metabolismo; Mutação de Sentido Incorreto/genética; Plectina/química; Plectina/metabolismo; Isoformas de Proteínas/genética; Isoformas de Proteínas/metabolismo; Proteólise; Proteínas Recombinantes/genética; Proteínas Recombinantes/metabolismo

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Epidermólise Bolhosa Simples / Vesícula / Hemidesmossomos / Plectina Limite: Animals Idioma: En Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article

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