Hipertensão Portal/fisiopatologia; Cirrose Hepática/congênito; Cirrose Hepática/patologia; Rim Policístico Autossômico Recessivo/genética; Receptores de Superfície Celular/genética; Adolescente; Adulto; Fosfatase Alcalina/sangue; Criança; Pré-Escolar; Colangiopancreatografia por Ressonância Magnética; Endoscopia Gastrointestinal; Varizes Esofágicas e Gástricas/etiologia; Feminino; Humanos; Hipertensão Portal/sangue; Hipertensão Portal/complicações; Lactente; Transplante de Rim; Cirrose Hepática/diagnóstico por imagem; Cirrose Hepática/genética; Transplante de Fígado; Masculino; Pessoa de Meia-Idade; Mutação; Tamanho do Órgão; Contagem de Plaquetas; Rim Policístico Autossômico Recessivo/complicações; Pressão na Veia Porta; Tempo de Protrombina; Albumina Sérica; Índice de Gravidade de Doença; Esplenomegalia/diagnóstico por imagem; Ultrassonografia Doppler em Cores; Adulto Jovem; gama-Glutamiltransferase/sangue