Respiratory complex III dysfunction in humans and the use of yeast as a model organism to study mitochondrial myopathy and associated diseases.

Meunier, B; Fisher, N; Ransac, S; Mazat, J-P; Brasseur, G

Meunier, B; Fisher, N; Ransac, S; Mazat, J-P; Brasseur, G.

Afiliação

Meunier B; CNRS, Centre de Génétique Moléculaire, UPR 3404, Gif-sur-Yvette, F-91198, France.

Biochim Biophys Acta ; 1827(11-12): 1346-61, 2013.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-23220121

Assuntos

Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons/metabolismo; Miopatias Mitocondriais/metabolismo; Proteínas de Saccharomyces cerevisiae/metabolismo; Saccharomyces cerevisiae/metabolismo; Transporte de Elétrons/genética; Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons/química; Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons/genética; Humanos; Miopatias Mitocondriais/genética; Modelos Moleculares; Mutação; Conformação Proteica; Subunidades Proteicas/química; Subunidades Proteicas/genética; Subunidades Proteicas/metabolismo; Saccharomyces cerevisiae/genética; Proteínas de Saccharomyces cerevisiae/química; Proteínas de Saccharomyces cerevisiae/genética

Palavras-chave

BCS1 BCS1L; CI-V; Complex III mutations; Human myopathy; ISP; LHON; Leber Hereditary Optic Neuropathy; MELAS; Mitochondrial Encephalomyopathy Lactic Acidosis and Stroke-like episodes; Mitochondrial cytochrome b; Q(i); Q(o); ROS; Reactive Oxygen Species; Rieske or Iron Sulfur Protein; Sub; Yeast Saccharomyces cerevisiae; a.a.; amino-acid; bc(1) complex; complex I-V; cyt; cytochrome; haem b(H); haem b(L); high mid-point potential cyt b haem; low mid-point potential cyt b haem; quinol oxidising site on the positive side of the membrane; quinone reductase site on the negative side of the membrane; subunit

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Saccharomyces cerevisiae / Miopatias Mitocondriais / Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons / Proteínas de Saccharomyces cerevisiae Tipo de estudo: Risk_factors_studies Limite: Humans Idioma: En Ano de publicação: 2013 Tipo de documento: Article

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