Combination of Correctors Rescues CFTR Transmembrane-Domain Mutants by Mitigating their Interactions with Proteostasis.

Lopes-Pacheco, Miquéias; Boinot, Clément; Sabirzhanova, Inna; Rapino, Daniele; Cebotaru, Liudmila

Lopes-Pacheco, Miquéias; Boinot, Clément; Sabirzhanova, Inna; Rapino, Daniele; Cebotaru, Liudmila.

Cell Physiol Biochem ; 41(6): 2194-2210, 2017.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-28448979

Assuntos

Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/genética; Complexo de Endopeptidases do Proteassoma/metabolismo; Anilidas/farmacologia; Animais; Células COS; Chlorocebus aethiops; Inibidores de Cisteína Proteinase/farmacologia; Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/química; Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/metabolismo; Retículo Endoplasmático/metabolismo; Células HEK293; Humanos; Ácidos Hidroxâmicos/farmacologia; Imunoprecipitação; Leupeptinas/farmacologia; Mutagênese Sítio-Dirigida; Complexo de Endopeptidases do Proteassoma/química; Ligação Proteica; Estabilidade Proteica; Proteólise/efeitos dos fármacos; Temperatura; Transfecção

Palavras-chave

CFTR mutants; Cystic fibrosis; Electrophysiology; Heat shock protein; Intracellular trafficking; Membrane-spanning; Precision medicine; Protein folding; Proteostasis network

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística / Complexo de Endopeptidases do Proteassoma Limite: Animals / Humans Idioma: En Ano de publicação: 2017 Tipo de documento: Article

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