Evaluation of mitochondrial bioenergetics, dynamics, endoplasmic reticulum-mitochondria crosstalk, and reactive oxygen species in fibroblasts from patients with complex I deficiency.

Leipnitz, Guilhian; Mohsen, Al-Walid; Karunanidhi, Anuradha; Seminotti, Bianca; Roginskaya, Vera Y; Markantone, Desiree M; Grings, Mateus; Mihalik, Stephanie J; Wipf, Peter; Van Houten, Bennett; Vockley, Jerry

Leipnitz, Guilhian; Mohsen, Al-Walid; Karunanidhi, Anuradha; Seminotti, Bianca; Roginskaya, Vera Y; Markantone, Desiree M; Grings, Mateus; Mihalik, Stephanie J; Wipf, Peter; Van Houten, Bennett; Vockley, Jerry.

Afiliação

Leipnitz G; Division Medical Genetics, Department of Pediatrics, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, 15224, USA.
Mohsen AW; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, 90035-003, Brazil.
Karunanidhi A; Division Medical Genetics, Department of Pediatrics, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, 15224, USA.
Seminotti B; Division Medical Genetics, Department of Pediatrics, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, 15224, USA.
Roginskaya VY; Division Medical Genetics, Department of Pediatrics, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, 15224, USA.
Markantone DM; Department of Pharmacology and Chemical Biology, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, 15213, USA.
Grings M; Division Medical Genetics, Department of Pediatrics, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, 15224, USA.
Mihalik SJ; Division Medical Genetics, Department of Pediatrics, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, 15224, USA.
Wipf P; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, 90035-003, Brazil.
Van Houten B; Division Medical Genetics, Department of Pediatrics, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, 15224, USA.
Vockley J; Department of Chemistry, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, 15260, USA.

Sci Rep ; 8(1): 1165, 2018 01 18.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-29348607

Assuntos

Acil-CoA Desidrogenases/genética; Complexo I de Transporte de Elétrons/deficiência; Fibroblastos/enzimologia; Doenças Mitocondriais/genética; NADH Desidrogenase/genética; Espécies Reativas de Oxigênio/metabolismo; Acil-CoA Desidrogenases/deficiência; Trifosfato de Adenosina/agonistas; Trifosfato de Adenosina/biossíntese; Transporte de Elétrons/efeitos dos fármacos; Transporte de Elétrons/genética; Complexo I de Transporte de Elétrons/genética; Retículo Endoplasmático/efeitos dos fármacos; Retículo Endoplasmático/metabolismo; Retículo Endoplasmático/patologia; Fibroblastos/efeitos dos fármacos; Fibroblastos/patologia; Sequestradores de Radicais Livres/farmacologia; Expressão Gênica; Humanos; Potencial da Membrana Mitocondrial/efeitos dos fármacos; Mitocôndrias/efeitos dos fármacos; Mitocôndrias/enzimologia; Mitocôndrias/patologia; Doenças Mitocondriais/enzimologia; Doenças Mitocondriais/patologia; NADH Desidrogenase/deficiência; Óxidos de Nitrogênio/farmacologia; Fosforilação Oxidativa/efeitos dos fármacos; Cultura Primária de Células; Espécies Reativas de Oxigênio/antagonistas & inibidores

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Espécies Reativas de Oxigênio / Doenças Mitocondriais / Complexo I de Transporte de Elétrons / Acil-CoA Desidrogenases / Fibroblastos / NADH Desidrogenase Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Humans Idioma: En Ano de publicação: 2018 Tipo de documento: Article

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