[Burkitt lymphoma, a diagnostic emergency] / Lymphome de Burkitt, une urgence diagnostique

ABSTRACT

Burkitt lymphoma, a diagnostic emergency. Burkitt lymphoma is a highly aggressive B-cell non-Hodgkin lymphoma. This is the first human tumor where a chromosomal translocation that activates an oncogene (c-myc) has been described. The diagnosis and initiation of therapy is an emergency. The main lymphoma localizations are the digestive tract, the central nervous system and the bone marrow in the sporadic form observed in Western countries. Tumor lysis syndrome can be present even before therapy and can necessitate rapid chemotherapy in intensive care unit. Dose-dense chemotherapy regimens, implemented during the last 25 years can cure the majority of patients, especially children, but remains associated with a high toxicity. The adjunction of rituximab to chemotherapy is still investigated in high-risk groups in children and is now part of the treatment in adults.

Lymphome de burkitt, une urgence diagnostique. Le lymphome de Burkitt est une des entités les plus agressives de lymphome et la tumeur maligne de l'homme où a été identifié le premier oncogène (c-myc) grâce à l'existence d'une translocation chromosomique responsable de son activation. Son traitement est une urgence vu son taux très élevé de prolifération. Les localisations préférentielles de la maladie, dans la forme sporadique des pays occidentaux, sont le tube digestif, la moelle hématopoïétique et le système nerveux central. Un syndrome de lyse peut être présent avant tout traitement imposant une prise en charge en soins intensifs et l'initiation rapide d'une chimiothérapie. Les chimiothérapies délivrées à doses élevées et à un rythme dense élaborées durant les 25 dernières années permettent d'obtenir une guérison dans la plupart des cas au prix d'une toxicité hématologique importante. L'utilisation du rituximab en association à la chimiothérapie est évaluée en pédiatrie dans les formes graves de la maladie et fait maintenant partie du traitement chez l'adulte.