Small Molecules Restore Bestrophin 1 Expression and Function of Both Dominant and Recessive Bestrophinopathies in Patient-Derived Retinal Pigment Epithelium.

Liu, Jingshu; Taylor, Rachel L; Baines, Richard A; Swanton, Lisa; Freeman, Sally; Corneo, Barbara; Patel, Achchhe; Marmorstein, Alan; Knudsen, Travis; Black, Graeme C; Manson, Forbes

Liu, Jingshu; Taylor, Rachel L; Baines, Richard A; Swanton, Lisa; Freeman, Sally; Corneo, Barbara; Patel, Achchhe; Marmorstein, Alan; Knudsen, Travis; Black, Graeme C; Manson, Forbes.

Afiliação

Liu J; ,.
Taylor RL; ,.
Baines RA; ,.
Swanton L; ,.
Freeman S; ,.
Corneo B; ,.
Patel A; ,.
Marmorstein A; ,.
Knudsen T; ,.
Black GC; ,.
Manson F; ,.

Invest Ophthalmol Vis Sci ; 61(5): 28, 2020 05 11.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-32421148

Assuntos

Antineoplásicos/farmacologia; Bestrofinas/genética; Oftalmopatias Hereditárias/tratamento farmacológico; Regulação da Expressão Gênica/fisiologia; Glicolatos/farmacologia; Fenilbutiratos/farmacologia; Doenças Retinianas/tratamento farmacológico; Epitélio Pigmentado da Retina/efeitos dos fármacos; Western Blotting; Membrana Celular/metabolismo; Canais de Cloreto/metabolismo; Cicloeximida/farmacologia; Eletroforese em Gel de Poliacrilamida; Oftalmopatias Hereditárias/genética; Oftalmopatias Hereditárias/metabolismo; Genes Recessivos; Células HEK293/efeitos dos fármacos; Humanos; Células-Tronco Pluripotentes Induzidas/metabolismo; Microscopia de Fluorescência; Técnicas de Patch-Clamp; Reação em Cadeia da Polimerase em Tempo Real; Doenças Retinianas/genética; Doenças Retinianas/metabolismo; Epitélio Pigmentado da Retina/metabolismo; Transfecção

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Fenilbutiratos / Doenças Retinianas / Oftalmopatias Hereditárias / Regulação da Expressão Gênica / Epitélio Pigmentado da Retina / Bestrofinas / Glicolatos / Antineoplásicos Limite: Humans Idioma: En Ano de publicação: 2020 Tipo de documento: Article

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