Rosai-Dorfman Disease in Cervical Lymph Nodes: The Challenges of Diagnosis in a Resource Limited Setting and Use of Immunohistochemistry in the Diagnosis.

Nous rapportons un cas de maladie de Rosai-Dorfman chez une femme nigériane de 28 ans avec des antécédents de 7 ans de gonflement bilatéral indolore du cou qui a augmenté et diminué au fil des ans. Elle a eu deux erreurs de diagnostic et une thérapie appropriée n'a donc pas été initiée au fil des ans. Elle a finalement été référée pour opinion indépendante et a été diagnostiquée correctement avec la revue des coupes histologiques et avec l'utilisation des marqueurs immunohistochimiques CD45, S100, CD 68, CD 15, CD 20, synaptophysine et AE1 / AE3. Les caractéristiques classiques des coupes colorées à l'hématoxyline et à l'éosine et la positivité des cellules lésionnelles pour S100 et CD68 étaient diagnostic de la maladie de Rosai-Dorfman. Elle a ensuite été placée sous stéroïdes oraux avec une réduction objective minimale de la tour de cou de 57 à 46 cm. Après deux mois, elle a été prise en charge par trois cours de chimiothérapie (cyclophosphamide, chlorhydrate de doxorubicine, vincristine et prednisolone) qui ont entraîné une réduction significative et soutenue de la circonférence de son cou à 36 cm. Elle fait un suivi depuis environ un an sans récidive. Mots clés: maladie de Rosai-Dorfman, immunohistochimie, ganglions lymphatiques cervicaux, chimiothérapie, diagnostic erroné.