[Acquired paraneoplastic hemophilia secondary to Vater's ampulla adenocarcinoma]. / Hemofilia paraneoplásica adquirida secundaria a adenocarcinoma de la ampolla de Vater.

ABSTRACT

Acquired hemophilia A is an unusual bleeding disorder of autoimmune origin resulting in the formation of autoantibodies directed against coagulation factor VIII. These autoantibodies can act by partially or completely neutralizing the activation or function of the factor, or they can also accelerate its elimination from the circulation. The global incidence of the disease is 1.5 cases per million inhabitants per year. In nearly 50% of cases, an underlying disease that is presumed responsible to produce autoantibodies can be detected. We report a case with acquired hemophilia A, in a patient with Vater's ampulla adenocarcinoma.

RESUMEN

La hemofilia adquirida A es un desorden hemorrágico inusual de origen autoinmune que resulta en la formación de autoanticuerpos dirigidos contra el factor VIII de la coagulación. Estos autoanticuerpos pueden actuar neutralizando parcial o completamente la activación o función del factor, o también pueden acelerar su eliminación de la circulación. La incidencia mundial de la enfermedad es de 1.5 casos por millón de habitantes por año. En cerca del 50% de los pacientes se puede detectar una enfermedad subyacente que se presume responsable de la producción de los autoanticuerpos. Se presenta el caso de un varón con hemofilia adquirida A, en contexto de adenocarcinoma de la ampolla de Vater.