Dysfunctional mitochondrial translation and combined oxidative phosphorylation deficiency in a mouse model of hepatoencephalopathy due to Gfm1 mutations.

Molina-Berenguer, Miguel; Vila-Julià, Ferran; Pérez-Ramos, Sandra; Salcedo-Allende, Maria Teresa; Cámara, Yolanda; Torres-Torronteras, Javier; Martí, Ramon

Molina-Berenguer, Miguel; Vila-Julià, Ferran; Pérez-Ramos, Sandra; Salcedo-Allende, Maria Teresa; Cámara, Yolanda; Torres-Torronteras, Javier; Martí, Ramon.

Afiliação

Molina-Berenguer M; Research Group on Neuromuscular and Mitochondrial Diseases, Vall d'Hebron Research Institute, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, Spain.
Vila-Julià F; Biomedical Network Research Centre on Rare Diseases (CIBERER), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, Spain.
Pérez-Ramos S; Research Group on Neuromuscular and Mitochondrial Diseases, Vall d'Hebron Research Institute, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, Spain.
Salcedo-Allende MT; Biomedical Network Research Centre on Rare Diseases (CIBERER), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, Spain.
Cámara Y; Research Group on Neuromuscular and Mitochondrial Diseases, Vall d'Hebron Research Institute, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, Spain.
Torres-Torronteras J; Biomedical Network Research Centre on Rare Diseases (CIBERER), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, Spain.
Martí R; Pathology Department, Vall d'Hebron Research Institute, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, Spain.

FASEB J ; 36(1): e22091, 2022 01.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-34919756

Assuntos

Encefalopatia Hepática/metabolismo; Erros Inatos do Metabolismo/metabolismo; Mitocôndrias Hepáticas/metabolismo; Proteínas Mitocondriais/metabolismo; Mutação de Sentido Incorreto; Fosforilação Oxidativa; Fator G para Elongação de Peptídeos/metabolismo; Biossíntese de Proteínas; Substituição de Aminoácidos; Animais; Modelos Animais de Doenças; Complexo IV da Cadeia de Transporte de Elétrons/genética; Complexo IV da Cadeia de Transporte de Elétrons/metabolismo; Encefalopatia Hepática/genética; Erros Inatos do Metabolismo/genética; Camundongos; Camundongos Knockout; Mitocôndrias Hepáticas/genética; Proteínas Mitocondriais/genética; Fator G para Elongação de Peptídeos/genética

Palavras-chave

Gfm1; COXPD1; animal model; elongation factor G1; mitochondria; translation

Texto completo

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar no Google

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Fosforilação Oxidativa / Biossíntese de Proteínas / Mitocôndrias Hepáticas / Encefalopatia Hepática / Mutação de Sentido Incorreto / Fator G para Elongação de Peptídeos / Proteínas Mitocondriais / Erros Inatos do Metabolismo Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Animals Idioma: En Ano de publicação: 2022 Tipo de documento: Article

Texto completo

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar no Google