[Mycosis fungoides and Sézary syndrome : a systematic review]. / Mycosis fongoïde et syndrome de Sézary : revue systématique.

Les deux principaux sous-types de lymphomes cutanés primaires à cellules T (LCCT) sont le mycosis fongoïde (MF) et le syndrome de Sézary (SS). Le MF se présente sous forme de patchs, pouvant évoluer en plaques, en tumeurs ou en érythrodermie. Le SS, bien plus rare et de mauvais pronostic, est caractérisé par la présence d'une érythrodermie, d'adénopathies généralisées et de cellules T clonales dans le sang périphérique. Histologiquement, les lésions précoces de LCCT sont parfois impossibles à distinguer des maladies inflammatoires et une corrélation clinico-pathologique est essentielle pour un diagnostic précis. Excepté la transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques, le traitement du MF/SS est généralement palliatif et vise à contrôler au mieux la maladie pour améliorer la qualité de vie du patient.