Elexacaftor/VX-445-mediated CFTR interactome remodeling reveals differential correction driven by mutation-specific translational dynamics.

Kim, Minsoo; McDonald, Eli Fritz; Sabusap, Carleen Mae P; Timalsina, Bibek; Joshi, Disha; Hong, Jeong S; Rab, Andras; Sorscher, Eric J; Plate, Lars

Kim, Minsoo; McDonald, Eli Fritz; Sabusap, Carleen Mae P; Timalsina, Bibek; Joshi, Disha; Hong, Jeong S; Rab, Andras; Sorscher, Eric J; Plate, Lars.

Afiliação

Kim M; Department of Chemistry, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee, USA; Program in Chemical and Physical Biology, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee, USA.
McDonald EF; Department of Chemistry, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee, USA.
Sabusap CMP; Department of Chemistry, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee, USA.
Timalsina B; Department of Chemistry, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee, USA.
Joshi D; Department of Pediatrics, Emory University, Atlanta, Georgia, USA.
Hong JS; Department of Pediatrics, Emory University, Atlanta, Georgia, USA.
Rab A; Department of Pediatrics, Emory University, Atlanta, Georgia, USA.
Sorscher EJ; Department of Pediatrics, Emory University, Atlanta, Georgia, USA.
Plate L; Department of Chemistry, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee, USA; Department of Biological Sciences, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee, USA; Department of Pathology, Microbiology and Immunology, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, Tennessee, USA. Electronic address: l

J Biol Chem ; 299(10): 105242, 2023 Oct.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-37690692

Assuntos

Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística; Fibrose Cística; Variação Genética; Pirazóis; Humanos; Benzodioxóis/farmacologia; Fibrose Cística/genética; Fibrose Cística/fisiopatologia; Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/genética; Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/metabolismo; Técnicas de Silenciamento de Genes; Células HEK293; Mutação; Biossíntese de Proteínas/genética; Proteostase/efeitos dos fármacos; Pirazóis/farmacologia; Proteínas Ribossômicas/genética

Palavras-chave

ER quality control; Elexacaftor; VX-445; chaperones; corrector; cystic fibrosis (CF); cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR); interactomics; mass spectrometry (MS); protein degradation; protein synthesis; protein-protein interaction; proteomics; proteostasis

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Pirazóis / Variação Genética / Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística / Fibrose Cística Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Humans Idioma: En Ano de publicação: 2023 Tipo de documento: Article

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