Leiomiomas e leiomiosarcomas da região oral e maxilofacial: um estudo clinicopatológico e imunoistoquímico de uma série de casos / Leiomyomas and leiomyosarcomas of the oral and maxillofacial region: a clinicopathological and immunohistochemical study of 27 cases

Os tumores de músculo liso são considerados raros na cavidade oral, com a frequência de leiomioma (LM) e leiomiossarcoma (LMS) oral sendo menor que 1% do total de neoplasias nesta região. Os LMs são caracterizados clinicamente como um nódulo de crescimento lento e assintomático, sendo classificados como angioleiomioma (ALM) e LM sólido. Histologicamente, os LM sólidos apresentam-se como uma proliferação de células fusiformes com citoplasma eosinofílico, formando feixes ou fascículos entrelaçados, enquanto que os ALM são compostos por feixes de células musculares lisas bem diferenciadas em torno de vasos sanguíneos de tamanho variável. A remoção cirúrgica conservadora é o tratamento preconizado e as recorrências são extremamente raras. Já o LMS apresenta-se clinicamente como uma lesão tumoral que exibe um crescimento rápido e localmente destrutivo, exibindo histologicamente um crescimento fascicular de células neoplásicas fusiforme, com figuras de mitose, atipia celular e necrose tecidual. O tratamento mais usado é a excisão cirúrgica radical, frequentemente exibindo recidivas locais e metástases a distância. Devido à longa lista de diagnósticos diferenciais microscópicos destas neoplasias, reações de imunoistoquímica costumam ser fundamentais para o correto diagnóstico. Assim, o objetivo deste estudo foi analisar as características clínicas, histopatológicas e imunoistoquímicas de uma série de casos de LM e LMS afetando a região oral e maxilofacial. Todos os casos diagnosticados como LM e LMS no período de 2000 a 2019, foram recuperados dos arquivos de seis serviços de diagnóstico oral. As características clínicas e demográficas foram obtidas a partir dos registros patológicos dos pacientes, enquanto as características microscópicas e imunoistoquímicas foram revisadas,por pelo menos dois autores simultaneamente, ou repetidas sempre que necessário para confirmação do diagnóstico. Os anticorpos utilizados na imunoistoquimica foram: anti-α-SMA, actina músculo-específica(HHF 35), h-caldesmona e Ki67, entretanto, sempre que necessário, utilizamos S100, desmina e CD34. Foram obtidos 22 casos de LM e cinco LMS. No grupo de LM, houve predomínio do sexo masculino, com média de idade de 45,7 anos. O lábio superior foi o local mais acometido, sendo 18 casos classificados como angioleiomiomas e quatro como LM sólido.O tempo de evolução médio foi de 44.5 meses e 91% dos pacientes foram assintomáticos.Já no grupo LMS houve predomínio do sexo feminino, com média de idade de 47,6 anos. A mandíbula foi o local mais afetado.Todos os pacientes foram sintomáticos, apresentando dor, dormência do lábio inferiror e parestesia do nervo alveolar inferior, com um tempo de evolução variando entre 2-4 mêses. Proliferação difusa de células fusiformes, com necrose e figuras mitóticas, foram achados microscópicos frequentes. LM e LMS foram consistentemente positivos para α-SMA, HHF-35 e h-caldesmona. Concluimos nesse estudo que tanto o LM como o LMS orais são neoplasias raras, sendo que a última geralmente se apresenta como doença metastática. A avaliação histológica de rotina pode ser muito sugestiva para o diagnóstico de LMs orais, mas a imunoexpressão de h-caldesmona é fortemente recomendada para confirmação do diagnóstico de LMS.

Smooth muscle tumors are considered rare in the oral cavity, with the frequency of leiomyoma (LM) and leiomyosarcoma (LMS) being less than 1% of the total number of neoplasms diagnosed in this region. LM are clinically characterized as a slow and asymptomatic nodule, being classified as angioleiomyoma and solid LM. Histologically, solid LM appear as a proliferation of spindle cells with eosinophilic cytoplasm forming bundles or interlaced fascicles, while angioleiomyomas are composed of bundles of bland, well-differentiated smooth muscle cells and intervening variably sized blood vessels. Surgical removal is the recommended treatment and recurrences are extremely rare. LMS, on the other hand, presents clinically as a tumoral lesion that exhibits rapid and locally destructive growth, histologically showing a fascicular growth of spindle-shaped neoplastic cells, with figures of mitosis, cell atypia and tissue necrosis. The most used treatment is radical surgical excision, often showing local recurrences and distant metastases. Due to the long list of microscopic differential diagnoses of these two neoplasms, immunohistochemistry reactions are usually fundamental for the correct diagnosis. Thus, the aim of this study was to describe in detail the clinical, histopathological and immunohistochemical characteristics of a series of cases of LM and LMS affecting the oral and maxillofacial region. All cases diagnosed as LM and LMS in the period from 2000 to 2019, were recovered from the files of six oral diagnostic services. Clinical and demographic characteristics were obtained from patients' pathological records, while microscopic and immunohistochemistry characteristics were reviewed, by at least two authors simultaneously, and completed when necessary to confirm the diagnosis. Antibodies used in immunohistochemistry were: anti-α-SMA, muscle-specific actin(HHF-35), h- caldesmon and Ki67, however, whenever necessary, we used S100, desmin and CD34. Twenty-two LM and five LMS were obtained in the study. In the LM group, there was a predominance of males, with a mean age of 45.7 years. The upper lip was the most affected site, with 18 cases classified as angioleiomyoma and four as solid LM. The mean evolution time was 44.5 months and 91% of patients were asymptomatic. In the LMS group, there was a predominance of females, with a mean age of 47.6 years. The jaw was the most affected site. All patients were symptomatic, with pain, lower lip numbness and inferior alveolar nerve paresthesia, with evolution time ranging from 2- 4 months. Diffuse proliferation of spindle cells, with necrosis and mitotic figures, were frequent microscopic findings. LM and LMS were consistently positive for smooth α- SMA, HHF-35 and h-caldesmon. We concluded in this study that both LM and oral LMS are uncommon neoplasms, the latter usually presenting as a metastatic disease. H&E assessment can be very suggestive for oral LM, but immunohistochemical staining for h-caldesmon is strongly recommended to confirm the diagnosis of LMS.

Análise histológica e imuno-histoquímica de leiomiomas e leiomiossarcomas de boca / Immunohistochemical and histological analysis of oral leiomyoma and leiomyosarcoma

O objetivo deste estudo foi comparar leiomiomas e leiomiossarcomas de boca por meio de análise histológica e imunoistoquímica, utilizando os marcadores Ki67, p53 e PTEN. A actina de músculo liso foi utilizada para confirmar o diagnóstico. Foram examinados 13 tumores de músculo liso disponíveis nos arquivos do Departamento de Estomatologia da Faculdade de Odontologia da USP, sendo 7 leiomiossarcomas, 4 angioleiomiomas e 2 leiomiomas sólidos. As lâminas foram avaliadas de acordo com o grau de atipia, índice mitótico e presença de necrose. Foi realizada a análise imunoistoquímica para o ki67, p53 e PTEN, por meio da contagem de células positivas em 500 células nas áreas mais representativas. A maioria dos angioleiomiomas não apresentou atipia, mitose ou necrose; atipia discreta foi encontrada nos dois leiomiomas sólidos, um deles com 1 mitose por 10 CGA. Atipia foi observada em todos os leiomiossarcomas, o índice mitótico variou de 0 a 6 mitoses por 10 CGA, e apenas um caso apresentou necrose. Houve positividade para o ki67 em apenas um angioleiomioma e em 5 leiomiossarcomas, o restante dos casos foram negativos. Em relação ao p53, ocorreu leve positividade para um caso de leiomioma sólido e moderada para o outro; a maioria dos angioleiomiomas foram levemente positivos e apenas um foi negativo; todos os leiomiossarcomas foram positivos, 2 com marcação leve, 4 moderada e um intensa. A expressão do PTEN foi negativa em um leiomioma sólido e intensamente positiva em outro; todos os casos de angioleiomioma foram positivos, sendo que 2 demonstraram positividade leve e 2 moderada; 3 leiomiossarcomas apresentaram positividade moderada e 3 intensa, apenas um foi negativo. Nossos resultados sugerem que a marcação para ki67 e p53 são úteis na diferenciação entre leiomiomas e leiomiossarcomas. O mesmo não foi observado para o anticorpo PTEN.

This study aimed to compare oral leiomyomas and leiomyosarcomas by means of histological and immunohistochemical analysis. Cases from the Stomatology Department, School of Dentistry at University of São Paulo were retrieved. For immunohistochemistry Ki67, p53 and PTEN markers were used. Smooth muscle actin was used to confirm the diagnosis. There were 13 smooth muscle tumors: 7 leiomyosarcomas, 4 angioleiomyomas and 2 solid leiomyomas. For morphological analysis, sections were evaluated for atypia, mitotic index and presence of necrosis. Immunohistochemical analysis of Ki67, p53 and PTEN expression was performed by counting 500 positive cells in the most representative areas. Most angioleiomyomas did not present atypia, mitosis or necrosis; mild atypia was found in two solid leiomyomas, one with 1 mitosis per 10 HPF. Atypia was found in all leiomyosarcomas, the mitotic index varied from 0 to 6 mitosis per 10 HPF, and necrosis was found in only one case. Ki67 expression was positive in one angioleiomyoma and 5 leiomyosarcomas, the remaining cases were negative. For p53, one solid leiomyoma was mildly positive and the other showed moderate positivity; most of angioleiomyomas were mildly positive and only one was negative; all leiomyosarcomas were positive, 2 with mild expression, 4 moderate and one intense. PTEN expression was negative in one solid leiomyoma and intensely positive in the other; all angioleiomyomas were positive, with 2 mildly positive and 2 moderately positive; 3 leiomyosarcomas presented moderate positivity and 3 intense, only one was negative. Our results suggest that ki67 and p53 are useful in the differentiation between leiomyoma and leiomyosarcoma. The same was not found for PTEN.

Leiomyoma of the tongue: case report / Leiomioma da língua: relato de um caso

Leiomiomas orais säo considerados neoplasias raras. Säo tumores de células fusiformes de difícil diagnóstico. Na cavidade oral, o tumor se desenvolve a partir das paredes dos vasos sanguíneos, embora outras hipóteses tenham sido sugeridas. Säo necessárias coloraçöes especiais, e marcaçöes imuno-histoquímicas podem ser úteis no diagnóstico dessa lesäo. Relata-se um caso de leiomioma sólido na língua. O tumor apresentou crescimento rápido, a despeito do seu comportamento biológico benigno. O diagnóstico foi concluído de acordo com os aspectos histológicos, vistos em lâminas coradas com hematoxilina-eosina e tricrômico de Masson. A marcaçäo imuno-histoquímica para alfa-actina de músculo liso, vimentina e Ki-67 foi usada para confirmar o diagnóstico. O tratamento foi a ressecçäo do humor

Intraosseous leiomyoma of the mandible / Leiomioma intra-ósseo da mandíbula

An intraosseuos leiomyoma arising within the mandible was diagnosed in a 24-year-old woman. Clinically, anodular swelling of the lower border of the mandible was noted. Radiographically, a unilocular ellipsoid radiolucency, loss of the lower border of the mandible, and tooth resorption were observed. The mitotic count was 0.4 per 10 high-power fields, which supported the benign nature of the tumor. The clinical and histologic parameters for distinguishing between benign and malignant smooth muscle neoplasms are discussed