Dentomaxillofacial sequelae resulting from a chemoradiotherapy against rhabdomyosarcoma: 6-year follow-up

Introduction: Rhabdomyosarcoma is an aggressive malignant soft tissue neoplasm of immature mesenchymal cells treated with surgery and chemoradiotherapy. The effects of chemoradiotherapy in head induce a series of sequelae on oral cavity and growth development. Objectives: Report the case of a child undergoing treatment for rhabdomyosarcoma whose effects on the dento-maxillofacial development were cared for in order to safe guard the patient's quality of life. Case report: Describes a case of severe dento-maxillofacial defects resulting from chemoradiation therapy for embryonal rhabdomyosarcoma in a child as well as the dental management performed. Clinically, the patient had gingivitis, severe mobility of permanent teeth, hyposalivation, mucositis and severe trismus. The radiologic exams showed interruption of root formation of all permanent teeth and over-retention of primary teeth. Cephalometric analyses revealed mandibular and maxillary hypoplasia. Results: Was made extraction of the overretained primary teeth associated with a prophylactic program and use of artificial saliva due to hyposalivation in order to improve the quality of life of the patient. After 6 years of dental and phonoaudiologic follow-up her oral opening has increased and chewing and swallowing difficulties have decreased, there is no gingivitis or mucositis and she has remained free of recurrent or metastatic diseases 11 years after the initial diagnosis. Conclusion: Our report emphasizes the importance of dental treatment with a program of prevention and follow-up for patients undergoing anticancer therapies.

Introdução: O rabdomiossarcoma é uma neoplasia maligna agressiva de tecido mole de células mesenquimais imaturas tratadas com cirurgia e quimioradioterapia. Os efeitos da quimioradioterapia na cabeça induzem uma série de sequelas na cavidade oral e no desenvolvimento do crescimento. Objetivo: Relatar o caso de uma criança em tratamento de rabdomiossarcoma cujos efeitos no desenvolvimento dento-maxilofacial foram cuidados a fim de salvaguardar a qualidade de vida do paciente. Relato de caso: Descreve um caso de defeitos dento-maxilo-faciais graves resultante de quimioradioterapia para rabdomiossarcoma embrionário em uma criança, bem como o manejo realizado. Clinicamente, a paciente apresentava gengivite, severa mobilidade dos dentes permanentes, hipossalivação, mucosite e trismo severo. Os exames radiográficos mostraram interrupção da formação radicular de todos os dentes permanentes e retenção dos dentes decíduos. Análises cefalométricas revelaram hipoplasia mandibular e maxilar. Resultados: Foi realizada a extração dos dentes decíduos retidos associado a um programa profilático e uso de saliva artificial devido à hipossalivação, a fim de melhorar a qualidade de vida do paciente. Após 6 anos de acompanhamento odontológico e fonoaudiológico, sua abertura bucal aumentou e as dificuldades de mastigação e deglutição diminuíram, não há gengivite ou mucosite e ela permaneceu livre de doenças recorrentes ou metastáticas 11 anos após o diagnóstico inicial. Conclusão: Nosso relato enfatiza a importância do tratamento odontológico com um programa de prevenção e acompanhamento para pacientes submetidos a terapias antineoplásicas.

Abordagem das neoplasias malignas com enfoque nos sarcomas de partes moles do tipo rabdomiossarcoma / Approach of malignant neoplasms with focus on rhabdomyosarcoma type

O objetivo do trabalho foi realizar uma revisão de literatura acerca das principais características do rabdomiossarcoma para elucidar melhor a comunidade científica. O Rabdomiossarcoma é uma neoplasia maligna de partes moles, predominantemente encontrada em crianças, pode acometer várias regiões do corpo, porém é mais comumente encontrado na cabeça e pescoço. Sua manifestação clínica é de difícil diagnóstico, levando a um descobrimento e tratamento tardio. Seus subtipos variam de acordo com padrão histopatológico e cada um leva a uma forma de tratamento, diagnóstico e prognóstico diferente. Quanto mais precoce sua descoberta, melhor seu prognóstico para os pacientes

The objective was to conduct a literature review of the main rabdomiossrcoma features to better elucidate the scientific community. The Rhabdomyosarcoma is a malignant neoplasm of soft tissues, predominantly found in children, can affect various parts of the body, but is most commonly found in the head and neck. Their clinical presentation is difficult to diagnose, leading to discovery and delayed treatment. Its subtypes vary according to standard histopathological and each leads to a form of treatment, diagnosis and prognosis different. The earlier finding their better prognosis for patients

Rabdomiossarcoma: Revisão da literatura e relato de caso clínico / Rhabdomyosarcoma: Review of the literature and clinical case report

O Rabdomiossarcoma é originário do tecido muscular esquelético, atingindo, muitas vezes as regiões de cabeça, face e pescoço de forma infiltrativa e destrutiva. Esse tumor é freqüente em crianças, sendo o subtipo embrionário o mais prevalente. Neste artigo, além da revisão da literatura, é relatado o caso clínico, em que uma adolescente de 15 anos perdeu parte das estruturas da face e do sistema estomatognático (palato, hemimaxila, e globo ocular esquerdos), o que lhe acarretou problemas, tanto no convívio social, quanto funcional como se alimentar, falar com fluência, etc. Após avaliação clínica, foi confeccionada placa de silicone, com o objetivo de vedar a comunicação entre as cavidades oral e a nasal da paciente, melhorando as funções de deglutição e fonação, de forma provisória, mas eficiente e prática, enquanto se aguardava a confecção de prótese mais duradoura. O tratamento realizado foi satisfatório e devolveu, mesmo que de maneira temporária, as funções do sistema estomatognático da paciente, melhorando sua condição de vida e convívio social.

Rabdomiossarcoma oral: relato de caso clínico / Oral rhabdomyosarcoma: report of clinic case

O rabdomiossarcoma é uma neoplasia muscular maligna sendo, dentre os sarcomas de tecidos moles, o mais comum em crianças, mas de ocorrência muito rara na cavidade oral. Apresenta comportamento biológico, aspectos clínicos e histopatológicos bastante diversificados, os quais influenciam significativamente no tratamento e prognóstico do mesmo. Dentre as variantes histológicas, o tipo botrióide é o que apresenta melhores perspectivas prognósticas. O presente relato de caso refere-se a um rabdomiossarcoma botrióide ocorrendo em cavidade oral, diagnosticado no Serviço de Anatomia Patológica da Disciplina de Patologia Oral da Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Na oportunidade, os autores discutem os aspectos clínicos, histológicos, imuno-histoquímicos e terapêuticos do rabdomiossarcoma

Rabdomiossarcoma manifestando-se na boca / Rhabdomyosarcoma affecting the mouth

Rabdomiossarcoma é um tumor mesenquimal maligno de músculo esquelético que raramente afeta a cavidade oral. Microscopicamente apresenta vários padröes com células variando de fusiformes a arredondadas com núcleo excêntrico. A análise imuno-histoquímica mostra positividade para vimentina, desmina e actina muscular específica. Neste artigo, nós apresentamos um caso clínico de rabdomiossarcoma com um seguimento de sete anos