Parâmetros salivares, proteoma e saúde bucal na síndrome de Moebius / Salivary parameters, proteome and oral health in Moebios syndrome

A síndrome de Moebius (SM) é uma diplegia congênita rara caracterizada por paralisia total ou parcial do VI e VII nervos cranianos, que leva à ausência ou deficiência dos movimentos dos músculos envolvidos na mímica facial e ao estrabismo convergente. As características bucais descritas nesses indivíduos incluem o palato ogival, micrognatia, malformação de língua, filtro curto, falta de coaptação de lábios, e maior incidência de lesões de cárie. O objetivo deste estudo foi avaliar as características salivares quantitativas e qualitativas, incluindo o proteoma salivar, de indivíduos com SM, associá-las com a saúde bucal, e compará-las com as características salivares de um grupo controle, não afetado pela SM. Foram incluídos 15 indivíduos com SM e 15 controles. O comprometimento facial do individuos com a SM foi avaliada e graduada em scores 0,1 ou 2, uni ou bilateral, para os nervos II, III, IV, V, VI, VII e XI. Os pesquisadores determinaram o índice de cárie (ICDAS), de doença periodontal (PSR) e de placa (Silness Lõe) nos dois grupos de estudo. Também realizaram coletas de saliva total não estimulada, estimulada e parotídea bilateral, sendo o fluxo salivar estabelecido em ml/min. A capacidade tampão foi avaliada na saliva total estimulada através da titulação de HCl 0,01N. A atividade de ?-amilase nas amostrasmfoi medida através da produção de maltose. Para a análise proteômica optou-se pela divisão das amostras de saliva de acordo com o fluxo em ml/min. Desta forma, para cada grupo, estudo e controle, os 4 tipos de saliva (estimulada, não estimulada, parotídea esquerda, parotídea direita) foram subdivididos de acordo com baixo fluxo (abaixo da média do grupo) ou alto fluxo (acima da média do grupo), resultando em 16 subgrupos.

O proteoma foi obtido por duas metodologias distintas, a primeira a partir da cromatografia líquida espectrometria de massas e a segunda que utilizou a técnica de eletroforese em gel de poliacrilamida contendo dodecil sulfato de sódio (SDS-PAGE) associada à eletroforese em gel de poliacrilamida (native cationic). A ocorrência das lesões de cárie foi significativamente mais alta entre os participantes com SM (p>0,05) no corte 2, bem como a ocorrência de doença periodontal (p>0,05), quando comparado ao grupo controle. Não houve diferença no índice de placa entre os grupos. A análise proteômica mostrou diminuição de cistatinas B, S e SN nos indivíduos com SM. Não houve diferença no perfil proteico entre os grupos de baixo e de alto fluxo salivar, para indivíduos com SM e controle. Houve aumento na quantidade de amilase salivar em e de histatina 1,3 e 5 em indivíduos com SM. Concluímos que indivíduos com SM apresentam diminuição de fluxo salivar, de capacidade tampão e alterações proteicas que colocam esses indivíduos em situação de maior risco para cárie e para doença periodontal.

The Moebius syndrome (MS) is a rare congenital diplegia characterized by total or partial palsy of the VI and VII cranial nerves, leading to the absence or disability of the movements of facial expression muscles and to convergent strabismus. The oral features described in these individuals include high-arched palate, micrognathia, tongue malformation, short filter, lack of lips coaptation, and higher incidence of caries lesions. The aim of this study was to evaluate the quantitative and qualitative salivary characteristics, including the salivary proteome of individuals with MS, associate them with the oral health, and compare them to the salivary characteristics of a control group, unaffected by SM. We included 15 subjects with MS and 15 controls. The facial involvement of individuals with MS was evaluated and graded on scores 0, 1 or 2, uni or bilateral to the nerves II, III, IV, V, VI, VII and XI. The researchers established the caries (ICDAS), periodontal disease (PSR) and plate (Silness Lõe) indexes in both groups. We also performed unstimulated, stimulated and bilateral parotid saliva collections, and salivary flow was calculated (ml / min). The buffer capacity was measured in stimulated saliva by titration of 0.01N HCl. The ?-amylase activity was determined by maltose production. For proteomic analysis it was decided to split the saliva samples in accordance with the flow in ml/min. Thus, for each group, study and control, the 4 types of saliva (stimulated, unstimulated, left parotid, right parotid) were subdivided according to low flow (below the group average) or high flow (above average group), resulting in 16 subgroups.

The proteome was obtained by two different methodologies, the first was liquid chromatography mass spectrometry and the second was sodium dodecyl sulfate-polyacrylamide gel electrophoresis (SDS-PAGE) associated with cationic PAGE. The occurrence of caries lesions, related to cut-off 2, as well as the occurrence of periodontal disease, was significantly higher (p> 0.05) in participants with MS when compared to the control group. There was no statistical difference in plaque index between groups. Proteomics analysis showed decrease of cystatin B, S and SN in individuals with MS. There was no difference in protein profile between the low and high salivary flow groups, for individuals with MS and control. There was an increase in the amylase amount and histatin 1, 3 and 5 in individuals with MS. We concluded that individuals with MS present decreased salivary flow, decreased buffer capacity and protein alterations that place these individuals at increased risk for caries and periodontal disease.

Parâmetros salivares, proteoma e saúde bucal na síndrome de Moebius / Salivary parameters, proteome and oral health in Moebios syndrome

A síndrome de Moebius (SM) é uma diplegia congênita rara caracterizada por paralisia total ou parcial do VI e VII nervos cranianos, que leva à ausência ou deficiência dos movimentos dos músculos envolvidos na mímica facial e ao estrabismo convergente. As características bucais descritas nesses indivíduos incluem o palato ogival, micrognatia, malformação de língua, filtro curto, falta de coaptação de lábios, e maior incidência de lesões de cárie. O objetivo deste estudo foi avaliar as características salivares quantitativas e qualitativas, incluindo o proteoma salivar, de indivíduos com SM, associá-las com a saúde bucal, e compará-las com as características salivares de um grupo controle, não afetado pela SM. Foram incluídos 15 indivíduos com SM e 15 controles. O comprometimento facial do individuos com a SM foi avaliada e graduada em scores 0,1 ou 2, uni ou bilateral, para os nervos II, III, IV, V, VI, VII e XI. Os pesquisadores determinaram o índice de cárie (ICDAS), de doença periodontal (PSR) e de placa (Silness Lõe) nos dois grupos de estudo. Também realizaram coletas de saliva total não estimulada, estimulada e parotídea bilateral, sendo o fluxo salivar estabelecido em ml/min. A capacidade tampão foi avaliada na saliva total estimulada através da titulação de HCl 0,01N. A atividade de ?-amilase nas amostrasmfoi medida através da produção de maltose. Para a análise proteômica optou-se pela divisão das amostras de saliva de acordo com o fluxo em ml/min. Desta forma, para cada grupo, estudo e controle, os 4 tipos de saliva (estimulada, não estimulada, parotídea esquerda, parotídea direita) foram subdivididos de acordo com baixo fluxo (abaixo da média do grupo) ou alto fluxo (acima da média do grupo), resultando em 16 subgrupos. O proteoma foi obtido por duas metodologias distintas, a primeira a partir da cromatografia líquida espectrometria de massas e a segunda que utilizou a técnica de eletroforese em gel de poliacrilamida contendo dodecil sulfato de sódio (SDS-PAGE) associada à eletroforese em gel de poliacrilamida (native cationic). A ocorrência das lesões de cárie foi significativamente mais alta entre os participantes com SM (p>0,05) no corte 2, bem como a ocorrência de doença periodontal (p>0,05), quando comparado ao grupo controle. Não houve diferença no índice de placa entre os grupos. A análise proteômica mostrou diminuição de cistatinas B, S e SN nos indivíduos com SM. Não houve diferença no perfil proteico entre os grupos de baixo e de alto fluxo salivar, para indivíduos com SM e controle. Houve aumento na quantidade de amilase salivar em e de histatina 1,3 e 5 em indivíduos com SM. Concluímos que indivíduos com SM apresentam diminuição de fluxo salivar, de capacidade tampão e alterações proteicas que colocam esses indivíduos em situação de maior risco para cárie e para doença periodontal.

The Moebius syndrome (MS) is a rare congenital diplegia characterized by total or partial palsy of the VI and VII cranial nerves, leading to the absence or disability of the movements of facial expression muscles and to convergent strabismus. The oral features described in these individuals include high-arched palate, micrognathia, tongue malformation, short filter, lack of lips coaptation, and higher incidence of caries lesions. The aim of this study was to evaluate the quantitative and qualitative salivary characteristics, including the salivary proteome of individuals with MS, associate them with the oral health, and compare them to the salivary characteristics of a control group, unaffected by SM. We included 15 subjects with MS and 15 controls. The facial involvement of individuals with MS was evaluated and graded on scores 0, 1 or 2, uni or bilateral to the nerves II, III, IV, V, VI, VII and XI. The researchers established the caries (ICDAS), periodontal disease (PSR) and plate (Silness Lõe) indexes in both groups. We also performed unstimulated, stimulated and bilateral parotid saliva collections, and salivary flow was calculated (ml / min). The buffer capacity was measured in stimulated saliva by titration of 0.01N HCl. The ?-amylase activity was determined by maltose production. For proteomic analysis it was decided to split the saliva samples in accordance with the flow in ml/min. Thus, for each group, study and control, the 4 types of saliva (stimulated, unstimulated, left parotid, right parotid) were subdivided according to low flow (below the group average) or high flow (above average group), resulting in 16 subgroups. The proteome was obtained by two different methodologies, the first was liquid chromatography mass spectrometry and the second was sodium dodecyl sulfate-polyacrylamide gel electrophoresis (SDS-PAGE) associated with cationic PAGE. The occurrence of caries lesions, related to cut-off 2, as well as the occurrence of periodontal disease, was significantly higher (p> 0.05) in participants with MS when compared to the control group. There was no statistical difference in plaque index between groups. Proteomics analysis showed decrease of cystatin B, S and SN in individuals with MS. There was no difference in protein profile between the low and high salivary flow groups, for individuals with MS and control. There was an increase in the amylase amount and histatin 1, 3 and 5 in individuals with MS. We concluded that individuals with MS present decreased salivary flow, decreased buffer capacity and protein alterations that place these individuals at increased risk for caries and periodontal disease.

Prevalência de disfunção temporomandibular em pacientes com sindrome de Moebius: aspectos clínicos e imaginológicos / Prevalence of temporomandibular disorders in patients with Moebius syndrome: clinical and imaging

A síndrome de Moebius (SM) é pouco freqüente e caracterizada por paralisia total ou parcial de certos pares cranianos, obrigatoriamente VI e VII, podendo associar-se a outras anormalidades. Clinicamente ocorre falta de expressão facial, hipoplasia da língua, micrognatia, lábio curto e maloclusão. Disfunção temporomandibular (DTM) não tem sido estudada em pacientes com SM. O objetivo deste estudo é conhecer a prevalência de DTM em pacientes com SM e comparar a incidência e tipo de DTM com um grupo controle. Para tanto, foi realizado um estudo clínico caso controle observacional randomizado, no Centro de Atendimento a Pacientes Especiais (CAPE) da Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo (FOUSP), entre julho de 2007 e dezembro de 2009, que avaliou 101 pacientes divididos em dois grupos: Grupo de estudo (GE) composto por 36 pacientes com SM, sendo 16 do gênero masculino e 20 do gênero feminino, com idade média de 10,2 anos, variando de 3 a 18 anos de idade; e grupo controle (GC) composto por 65 pacientes sem SM e sem nenhuma deformidade crânio facial, sendo 36 do gênero masculino e 29 do gênero feminino, com idade média de 10,7 anos, variando entre 3 e 18 anos. Nossos resultados mostraram que dos 36 pacientes do GE, 20 tinham DTM ou sinal de DTM (bruxismo). Desses 20 pacientes com DTM, 15 realizaram tomografias computadorizadas de ATM (TCs). Dos 65 pacientes do GC, 8 tinham DTM ou sinal de DTM (bruxismo) e 6 concordaram em realizar as TCs. Foram obtidas imagens volumétricas multiplanares e 3D. As alterações morfológicas indicando processo degenerativo encontrado nos exames de imagem encontradas nos dois grupos foram semelhantes. Concluimos que DTM é mais freqüente em pacientes com SM e que o diagnóstico em idade tenra pode representar uma oportunidade de prevenção e tratamento precoce da doença evitando seqüelas futuras. Por esta razão a avaliação da ATM deve ser incluída no exame clínico odontológico rotineiro de pacientes com a SM

Moebius syndrome (MS) is rare and characterized by partial or total paralysis of some cranial nerves, unavoidably VI and VII, and may be associated with other abnormalities. The clinical aspects include lack of facial expression, hypoplasia of the tongue, micrognathia, short lip and malocclusion. Temporomandibular Joint disorders (TMJ) has not been studied in patients with MS. The aim of this study is to assess the prevalence of TJD in patients with MS and to compare the incidence and type of TMJ with a control group. We conducted a case-control randomized observational clinical study at the Special Care Dentistry Center, Dental School, University of São Paulo, between July 2007 and December 2009, which evaluated 101 patients divided into two groups: Study group (SG), composed of 36 patients with MS, 16 males and 20 females, mean age 10.2 years, ranging from 3 to18 years of age, and the control group (CG) composed of 65 patients without MS and with no craniofacial deformity, 36 male and 29 female, mean age 10.7 years, ranging between 3 and 18 years. Among 36 patients of the SG, 20 had TMJ. Among them, 15 were submitted to computed tomography (CT). Of the 65 CG patients, 8 had TMJ and 6 were submitted to CTs. Volumetric multiplanar and 3D images were obtained. The morphological changes of the TMJ demonstrating the pattern of the degenerative process found in patients with SM was similar to that found in people from control group. We concluded that the prevalence of TMJ in patients with MS is higher in SM patients and the diagnosis at an early age may represent an opportunity for prevention and early treatment of disease by avoiding future sequels. For this reason the evaluation of the TMJ should be included in routine clinical dental examination of patients with MS

Prevalência de disfunção temporomandibular em pacientes com sindrome de Moebius: aspectos clínicos e imaginológicos / Prevalence of temporomandibular disorders in patients with Moebius syndrome: clinical and imaging

A síndrome de Moebius (SM) é pouco frequente e caracterizada por paralisia total ou parcial de certos pares cranianos, obrigatoriamente VI e VII, podendo associar-se a outras anormalidades. Clinicamente ocorre falta de expressão facial, hipoplasia da língua, micrognatia, lábio curto e maloclusão. Disfunção temporomandibular (DTM) não tem sido estudada em pacientes com SM. O objetivo deste estudo é conhecer a prevalência de DTM em pacientes com SM e comparar a incidência e tipo de DTM com um grupo controle. Para tanto, foi realizado um estudo clínico caso controle observacional randomizado, no Centro de Atendimento a Pacientes Especiais (CAPE) da Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo (FOUSP), entre julho de 2007 e dezembro de 2009, que avaliou 101 pacientes divididos em dois grupos: Grupo de estudo (GE) composto por 36 pacientes com SM, sendo 16 do gênero masculino e 20 do gênero feminino, com idade média de 10,2 anos, variando de 3 a 18 anos de idade; e grupo controle (GC) composto por 65 pacientes sem SM e sem nenhuma deformidade crânio facial, sendo 36 do gênero masculino e 29 do gênero feminino, com idade média de 10,7 anos, variando entre 3 e 18 anos. Nossos resultados mostraram que dos 36 pacientes do GE, 20 tinham DTM ou sinal de DTM (bruxismo). Desses 20 pacientes com DTM, 15 realizaram tomografias computadorizadas de ATM (TCs). Dos 65 pacientes do GC, 8 tinham DTM ou sinal de DTM (bruxismo) e 6 concordaram em realizar as TCs. Foram obtidas imagens volumétricas multiplanares e 3D. As alterações morfológicas indicando processo degenerativo encontrado nos exames de imagem encontradas nos dois grupos foram semelhantes. Concluimos que DTM é mais frequente em pacientes com SM e que o diagnóstico em idade tenra pode representar uma oportunidade de prevenção e tratamento precoce da doença evitando sequelas futuras. Por esta razão a avaliação da ATM deve ser incluída no exame clínico odontológico rotineiro de pacientes com a SM.

Moebius syndrome (MS) is rare and characterized by partial or total paralysis of some cranial nerves, unavoidably VI and VII, and may be associated with other abnormalities. The clinical aspects include lack of facial expression, hypoplasia of the tongue, micrognathia, short lip and malocclusion. Temporomandibular Joint disorders (TMJ) has not been studied in patients with MS. The aim of this study is to assess the prevalence of TJD in patients with MS and to compare the incidence and type of TMJ with a control group. We conducted a case-control randomized observational clinical study at the Special Care Dentistry Center, Dental School, University of São Paulo, between July 2007 and December 2009, which evaluated 101 patients divided into two groups: Study group (SG), composed of 36 patients with MS, 16 males and 20 females, mean age 10.2 years, ranging from 3 to18 years of age, and the control group (CG) composed of 65 patients without MS and with no craniofacial deformity, 36 male and 29 female, mean age 10.7 years, ranging between 3 and 18 years. Among 36 patients of the SG, 20 had TMJ. Among them, 15 were submitted to computed tomography (CT). Of the 65 CG patients, 8 had TMJ and 6 were submitted to CTs. Volumetric multiplanar and 3D images were obtained. The morphological changes of the TMJ demonstrating the pattern of the degenerative process found in patients with SM was similar to that found in people from control group. We concluded that the prevalence of TMJ in patients with MS is higher in SM patients and the diagnosis at an early age may represent an opportunity for prevention and early treatment of disease by avoiding future sequels. For this reason the evaluation of the TMJ should be included in routine clinical dental examination of patients with MS.

Síndrome de Moebius / Moebius syndrome

Os autores apresentam um relato de caso clínico de paciente portador da Síndrome de Moebius, ressaltando as principais características presentes na patologia