Sturge Weber syndrome: a case report / Síndrome de Sturge Weber: um relato de caso

PURPOSE: The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital disorder that occurs sporadically and features lesions of both skin and nervous system. We report a case of 7 year-old girl with Sturge-Weber syndrome and discuss its clinicopathological features, differential diagnosis and also emphasize the importance of its diagnosis in the clinical oral practice. CASE DESCRIPTION: The classic pathognomonic manifestations include angioma of the leptomeninges extending to cerebral cortex with ipsilateral angiomatous lesions, unilateral facial nevus affecting a division of trigeminal nerve, hemiparesis, intracranial calcification, mental retardation and refractory epilepsy. The most apparent indication of SWS is a facial birthmark or "Port Wine Stain" present at birth and typically involving at least one upper eyelid and the forehead. Management of a patient with Sturge-Weber Syndrome may be challenging due to risk of hemorrhage. CONCLUSION: The dentists should focus on comprehensive therapy, starting with behavior management and stress on preventive measures.

OBJETIVO: A síndrome de Sturge-Weber (SWS) é uma rara doença congênita que ocorre esporadicamente e apresenta lesões de pele e do sistema nervoso. Este artigo é um relato de caso de uma menina de 7 anos com SWS para discutir suas características clinicopatológicas, diagnóstico diferencial e enfatizar a importância do seu diagnóstico na prática clínica odontológica. DESCRIÇÃO DO CASO: As manifestações clássicas patognomônicas incluem angioma das leptomeninges que se estendem para o córtex cerebral com lesões angiomatosas ipsilaterais, nevo facial unilateral, que afetam uma divisão do nervo trigêmeo, hemiparesia, calcificação intracraniana, retardo mental e epilepsia refratária. A indicação mais evidente de SWS é uma marca de nascença facial ou "mancha vinho do porto" presente no nascimento e tipicamente envolvendo pelo menos uma pálpebra superior e a testa. O controle clínico de um paciente com SWS pode ser desafiador devido ao risco de hemorragia. CONCLUSÃO: Os dentistas devem adotar uma abordagem terapêutica abrangente, começando com o controle de comportamento e de estresse com medidas preventivas.

Chronic apical periodentitis in patient with bilateral Sturge-Weber syndrome: report of a case / Periodontite apical crônica em paciente com sindrome de Sturge-Weber bilateral: relato de caso

This syndrome, also known as encephalotrigeminal angiomatosis, is a condition which includes vascular anomalies and intra-oral involvement. A patient came to the Dentistry School's endodontic clinic with complaints of localized pain on the lateral superior left teeth. She had a previous diagnostic of Sturge-Weber syndrome confirmed by the presence of bilateral facial nevus flammeus, examinations of angiography, radiological evidence of calcific densities, and ipsilaterally intra-oral vascular hyperplasia in the lip, cheek and tongue. Dental management included plaque control instructions, root planing and dental restoration. Particular attention is given to oral clinical changes, there were no complications and the tissue healed normally.

Esta síndrome, também conhecida como angiomatose encéfalo trigeminal, é uma condição que inclui anormalidades vasculares e envolvimento intra-oral. Um paciente procurou à Clínica de Endodontia da Faculdade de Odontologia de Pernambuco com queixa de dor localizada no dente incisivo lateral superior. A paciente já possuia diagnóstico prévio da síndrome de Sturge-Weber confirmado pela presença de nevos flâmeos localizados bilateralmente na fse, angiografias, evidencias radiológicas de calcificações, e hiperplasia vascular ipsilateral do lábio, língua e região jugal. O tratamento odontológico incluiu instruções para controle de placa, tratamento endodôntico e restaurações dentária. Acompanhamento pós-operatório foi realizado cuidadosamente e a cura ocorreu sem complicações.

Síndrome de Sturge-Weber: revisão de literatura e relato de dois casos clínicos / Sturge-Weber syndrome: review of the literature and report two cases

A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma alteração vascular neurocutânea rara, com manifestações sistêmicas e bucais. Suas características incluem nevo cutâneo na face, hiperplasias gengivais e hemangiomas intrabucais, angioma venoso nas leptomeninges e calcificações cerebrais ipsilaterais. Dois pacientes foram encaminhados ao Hospital Heliópolis - São Paulo/Brasil para avaliação e tratamento odontológico. Foram realizados procedimentos profiláticos, raspagens periodontais e procedimentos restauradores. Após o término do tratamento, com o controle da placa bacteriana, foi possível observar melhora das alterações intra-bucais. Neste trabalho foi realizada uma revisão da literatura da síndrome de Sturge-Weber, assim como propusemos relatar nossa experiência no tratamento e avaliação das alterações intra-bucais de dois pacientes portadores desta síndrome, atendidos no serviço de Diagnóstico Bucal do Hospital Heliópolis - São Paulo/SP

Proposta de tratamento odontológico de paciente portador de síndrome de Sturge-Weber. (Relato de caso clínico) / Dental treatment proposal for patients with Sturge-Weber syndrome. (Case report)

Os autores mostram as principais características da síndrome de Sturge-Weber, para um correto diagnóstico, e diagnóstico diferencial com a síndrome de Klippel-Trenaunay, baseada em revisäo da literatura e a apresentaçäo de um caso clínico da Disciplina de Odontologia para Pacientes Especiais da Faculdade de Odontologia Camilo Castelo Branco, bem como uma proposta de tratamento clínico