RESUMO
Os autores relatam dois casos clínicos de Cárie Rampante em pacientes com Hiperceratose Epidermolítica, em duas crianças leucodermas, gêmeas monozigóticas, sexo feminino, de quatro anos de idade. As pacientes apresentavam um quadro clínico grave de eritema e descamaçäo cutânea generalizada, hiperceratose palmo-plantar e grande sensibilidade dérmica, acompanhado de odor desagradável e infecçöes secundárias. As pacientes apresentavam um quadro odontológico de cáries rampantes, com atividade cariogênica positiva, decorrente de uma severa negligência para com sua saúde bucal. Foi proposto um tratamento clínico para o quadro sistêmico apresentado. Ambas as pacientes apresentavam um comportamento introspectivo, o qual se tornava agressivo e fóbico frente a qualquer intervençäo médico-odontológica, tendo sido realizado tratamento odontológico sob anestesia geral. O exame histopatológico mostrou alteraçöes a nível de mucosa bucal
