Estudo da imunoexpressão do VEGF165 e do VEGF165B em lesões orais de líquen plano e pênfigo vulgar / Study of VEGF165 and VEGF165B immunoexpression in oral lesions of lichen planus and pemphigus vulgaris

O Líquen Plano Oral (LPO) é uma doença mucocutânea mediada imunologicamente, de etiologia desconhecida, relativamente comum, com prevalências, na população mundial, que variam de 0,22 a 5%. O pênfigo vulgar é uma doença autoimue crônica que pode acometer a mucosa oral sendo o mais comum dos tipos de pênfigo. Entretanto, sua ocorrência é rara, com incidência estimada na população geral de um a cinco casos por milhão de pessoas diagnosticadas a cada ano. O VEGF-A é a proteína angiogênica mais potente tanto na angiogênese normal quanto na patológica. O splicing alternativo do éxon 8 do gene do VEGFA dá origem a duas famílias conhecidas de proteínas isofórmicas, uma desempenhando papel angiogênico, VEGFxxxa, e outra um papel antiangiogênico, VEGFxxxb. Este trabalho se propôs a avaliar a expressão imunoistoquímica do VEGF165 (angiogênico), do VEGF165b (antiangiogênico) em 46 casos de LPO reticular, 23 casos de LPO erosivo e 12 casos de PV, usando como controle 11 casos de hiperplasia fibrosa. Todos os espécimes das lesões e os casos controle foram divididos em e zonas para a análise das marcações, em zona superficial (Z1), média (Z2) e profunda (Z3). Os resultados deste experimento foram submetidos a testes estatístico não-paramétricos com nível de significância de 5%. Comparando apenas as lesões para o marcador anti-VEGF165 foram observadas diferenças significativas apenas nas zonas mais profundas entre as lesões de LPO reticular e PV, e entre as lesões de LPO erosivo e PV. Para o marcador anti-VEGF165b diferenças significativas foram observadas nas zonas médias entre as lesões de LPO reticular e PV; e nas zonas profundas entre LPO erosivo e PV e entre LPO reticular e PV. Avaliando o marcador VEGF165b nos espécimes sem categorizá-los por zonas foram observadas diferenças significativas entre as lesões de LPO reticular e PV. Na análise da correlação entre ambos os marcadores em cada lesão foram observadas correlação positiva fraca e significativa nas zonas média e profunda do LPO reticular e na zona superficial do LPO erosivo. Os resultados do presente estudo sugerem a participação do processo angiogênico na patogênese do LPO e na progressão das lesões de líquen plano oral e pênfigo vulgar, porém outros estudos devem ser realizados a fim de que esses achados, principalmente em relação ao pênfigo vulgar seja fundamentado, uma vez que a presente pesquisa é uma das primeiras que avalia a angiogênese na lesão já estabelecida dessa doença (AU).

Oral Lichen Planus is an immunologically mediated mucocutaneous disease of relatively unknown etiology with prevalences in the world population varying from 0.22 to 5%. Pemphigus vulgaris is a chronic autoimmune disease that may affect the oral mucosa being the most common type of pemphigus. However, its occurrence is rare, with an estimated incidence in the general population of one to five cases per million people diagnosed each year. Angiogenesis plays an important role in tumor growth and in the progression of chronic inflammatory diseases. VEGF-A is the most potent angiogenic protein in both normal and pathological angiogenesis. The alternative splicing of exon 8 VEGF-A gene gives rise to two known families of isoform proteins, one playing angiogenic role, VEGFxxxa, and another an antiangiogenic role, VEGFxxxb. The aim of this study was to evaluate the immunohistochemical expression of VEGF165 (angiogenic), VEGF165b (antiangiogenic) in 46 cases of reticular OLP, 23 cases of erosive OLP and 12 cases of PV, using as control 11 cases of fibrous hyperplasia. All specimens of the lesions and the control cases were divided into zones for the analysis of the immunohistochemical stains, in superficial (Z1), medium (Z2) and deep zones (Z3). The results of this experiment were submitted to non-parametric statistical tests with significance level of 5%. For all immunohistochemical stains the comparison between the lesions with the control group (HF) showed significant differences. Comparing only the lesions to the anti-VEGF165 stains, significant differences were observed only in the deeper zones between the reticular LPO lesions X PV; and between erosive LPO lesions X PV. For the anti-VEGF165b stains, significant differences were observed in medium zones between reticular OLP X PV lesions; and in deep zones between erosive LPO X PV and between reticular LPO and PV. And evaluating VEGF165b stains in specimens without categorizing them by zones was observed a significant difference between reticular LPO and PV lesions. In the analysis of the correlation between both markers in each lesion, a weak and significant positive correlation was observed in medium and deep zones of reticular OLP; and a weak positive correlation in superficial zone of erosive LPO. The present study results suggest angiogenic process participation in the pathogenesis and progression of lesions of oral lichen planus and pemphigus vulgaris. However other studies must be carried out in order that this implication, mainly in relation to pemphigus vulgaris be based once this is one of the first studies to evaluate angiogenesis in the already established lesion of this disease (AU).

Abordagem sistêmica do pênfigo vulgar com acometimento oral / Systemic approach of the vulgar penfigure with oral accomplishment

O termo "pênfigo" remete a um grupo de doenças autoimunes raras, caracterizadas pela formação de bolhas, que afetam o epitélio escamoso estratificado da pele, mucosa ou ambos. Cinco tipos principais de pênfigo foram descritos: vulgar (PV), vegetante, eritematoso, foliáceo e paraneoplásico. O PV é a variante mais comum e frequentemente acomete a mucosa oral. Este artigo relata um caso de Pênfigo Vulgar, com acometimento da mucosa oral e com 10 anos de evolução. Paciente de gênero masculino, 70 anos, procurou o serviço, queixando-se de úlceras na mucosa que causavam ardência e não cicatrizavam. Foi realizada uma biópsia incisional da lesão e, após exame histopatológico, estabelecido o diagnóstico de PV, sendo instituído um regime terapêutico com 60 mg de prednisona por via oral, até a remissão dos sintomas. O PV é uma doença sistêmica de caráter imunológico, de grande importância para a odontologia, tendo em vista que geralmente as manifestações orais antecedem as sistêmicas. Essa doença não tem cura, mas pode ser controlada, como no referido caso. Embora o diagnóstico nesse caso não tenha sido precoce, o prognóstico foi favorável... (AU)

The term "pemphigus" refers to a group of rare autoimmune diseases, characterized by the formation of blisters that affect the squamous epithelium stratified of the skin, oral mucosa or both. Five main types of pemphigus were described: pemphigus vulgaris (PV), vegetative, erythematous, foliaceous and paraneoplastic pemphigus. PV is a more common variant and often affects an oral mucosa. This article reports a case of Pemphigus vulgaris, with involvement of the oral mucosa and 10 years of evolution. A male patient, 70 years old, sought the service complaining of ulcers in the mucosa that caused burning and did not heal. An incisional biopsy of the lesion was performed and after histopathological examination, the diagnosis of PV was established, a therapeutic regimen with oral prednisone 60 mg was instituted util remission of symptoms. PV is a systemic disease of immunological character that has great importance for dentistry, since oral manifestations usually precede the systemic ones. This disease has no cure, can be controlled, as in this case, although the diagnosis in this case was not early, the prognosis was favorable... (AU)

Diagnóstico precoce das doenças imunologicamente mediadas: relato de caso / Early Diagnosis Inimmunologically Mediated Diseases: Case Report

As doenças dermatológicas imunologicamente mediadas estão associadas à produção de anticorpos que agem contra estrutura específica da pele e mucosas. Essas desordens apresentam características inflamatória e crônica. A interação dos anticorpos com o próprio tecido resulta na formação de bolhas intraepidérmicas que acometem a pele e as mucosas. Esse processo patológico é denominado de doenças autoimunes vesiculobolhosas e as mais frequentes são o pênfigo, eritema multiforme, líquen plano e penfigóide. Esse artigo relata um caso de penfigóide cicatricial em paciente do sexo feminino, 36 anos de idade. O conhecimento dessa doença pelo cirurgião-dentista é importante ao diagnóstico precoce e melhor prognóstico do penfigóide cicatricial... (AU)

The immune-mediated skin diseases are associated the production of antibodies against self-specific structures of the skin and mucous. These disorders have inflammatory and chronic characteristics. These interactions between the antibodies and the host tissue result in the formation of intraepidermal blisters affect the skin and mucous. This pathological process is referred to as autoimmune vesiculobullous disease and the most common diseases are pemphigus, erythema multiforme, lichen planus and pemphigoid. This paper presents a case report of cicatricial pemphigoid occurring in a 36 year-old female patient. The knowledge of this condition by the dentist is important of the early diagnosis to better prognosis the cicatricial pemphigoid... (AU)

Avaliação da angiogênese em lesões de líquen plano oral e pênfigo vulgar / Assessment of angiogenesis in lesions of oral lichen planus and pemphigus vulgaris

O Líquen Plano Oral e o Pênfigo Vulgar são doenças imunológicas crônicas mucocutâneas de etiologias desconhecidas que podem acometer a mucosa oral. Tão importante quanto em neoplasias o papel da angiogênese na patogenia das doenças inflamatórias crônicas é de apreciável interesse, podendo ser considerado um marcador da atividade da doença. Ademais, com o estudo do processo angiogênico nessas lesões tem-se a possibilidade de aprimorar o entendimento do mecanismo patogênico nas mesmas. Este trabalho se propôs a avaliar a atividade angiogênica através da expressão imunoistoquímica do anticorpo anti-CD34, utilizando a técnica da MVC, em 26 casos de LPO reticulares, 14 casos de LPO erosivos, 18 casos de PV e em 15 casos de mucosa oral normal. Os resultados deste experimento foram submetidos a testes estatístico não-paramétricos com nível de significância de 5%. Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre o número médio de vasos obtidos pela MVC nas lesões. Todavia, foi observado que a mediana dos casos de líquen plano oral foi maior que no grupo de pênfigo vulgar, que por sua vez revelou mediana maior que nos casos de mucosa oral normal (p=0,280). No tocante a contagem microvascular de CD34 em relação à forma clínica dos líquens planos orais (reticular e erosivo), verificou-se uma mediana ligeiramente maior para a forma clínica erosiva. Apesar de os testes estatísticos utilizados não demonstrarem diferença significativa (p=0,720). Ainda que os resultados do presente estudo não permitam a afirmação contundente da participação do processo angiogênico na patogênese e progressão das lesões de líquen plano oral e pênfigo vulgar, sugerimos que este processo está presente em ambas as lesões, porém outros estudos devem ser realizados a fim de que essa hipótese seja fundamentada. (AU)

Oral lichen planus and pemphigus vulgaris are chronic diseases mucous membrane immune of unknown aetiology that can be observed affecting to the oral mucous. A relevant as regards neoplasies the role angiogenesis in the inflammatory chronic disease pathogenesis as it provides a substancial interest can be considered as being an activity diseases marker; besides being through specialised research of this angiogenic process to improve of understanding pathogenic mechanism. This research proposes to assess angiogenic active through of antibody immunohistochemistry expression antiCD34 antibody in 26 OLP of reticular cases, 14 OLP erosives cases, 18 of PV cases and 15 specimens of normal oral mucosa. The result was submitted non-parametric tests of 5% significance level. It is not statistically significant correlacion was seen regarding between average vessels. However, only be effectively observed the median of OLP cases was larger than pemphigus vulgaris in fact proved average larger than oral normal mucosa (p=0,280). Regarding the microvascular count of CD34 concerning clinic form oral lichen planus (reticular and erosion) increased emphasis is more cross-border average for the form erosion clinic. Despite of the statistic tests could not be more effective (p=0,720). Even though, the results of the research is not sufficient to enable to consider of angiogenic process in the pathogenesis and lesions progression of oral lichen planus and pemphigus vulgaris, we suggest this process is present in both forms lesion, however, more studies must be made in the near future in order to prepare a well-founded proposal. (AU)

Pênfigo vulgar: relato de caso clínico / Pemphigus vulgaris: case report

Entende-se por pênfigo a denominação geral de um conjunto de entidades patológicas auto-imunes, caracterizadas pela formação de bolhas intra-epiteliais na pele e mucosas. Afeta principalmente indivíduos acima dos 40 anos de idade, sem predileção por sexo. As lesões bucais podem preceder, em muito, o aparecimento das manifestações cutâneas, outorgando ao cirurgião-dentista sua parcela de responsabilidade no diagnóstico precoce desta enfermidade, de modo a melhorar o prognóstico do tratamento. A biópsia da lesão é fundamental no diagnóstico da enfermidade juntamente com o conhecimento das características clínicas dessas lesões. O tratamento do pênfigo vulgar envolve administração de corticóides por via oral e sistêmica nos estágios iniciais com a finalidade de controle da doença, que, se tratada inadequadamente, pode ser fatal. O caso relatado neste artigo configura-se como um quadro de pênfigo vulgar que foi tratado e acompanhado, paralelamente ao tratamento médico, nas Clínicas Odontológicas da Pontifica Universidade Católica de Campinas. Como o caso também envolvia doença periodontal crônica, concluiu-se que as duas entidades estavam associadas e tiveram seus tratamentos integrados para o bem estar do paciente.

The general designation of pemphigus covers a number of autoimmune pathologies characterized by the development of intraepithelial blisters on the skin and mucous membranes. It affects mostly people over 40, regardless of gender. Oral lesions may develop well before cutaneous manifestations develop. Therefore dentists have their share of responsibility to make an early diagnosis of the disease to improve the prognosis of treatment. A biopsy is essential to diagnose pemphigus along with awareness of the clinical characteristics of these lesions. The treatment of Pemphigus vulgaris involves the administration of oral and systemic corticosteroids in the early stages to control the disease, which, if handled improperly, can be fatal. The case reported in this article is one of pemphigus vulgaris that was treated and monitored, in addition to medical treatment, at the Dental Clinics of the Pontifica Universidade Católica de Campinas. As the case also involved chronic periodontal disease, the conclusion was that the two diseases were linked and the treatments were combined for the patient?s well-being.

Cytokine profiles in the sera of Egyptian patients with oral pemphigus vulgaris

Cytokines have been suggested to play an important role in the pathogenesis of various inflammatory and autoimmune diseases, including the potentially fatal blistering disease, oral pemphigus vulgaris (PV). No data are currently available on the cytokine levels in the sera of Egyptian patients with oral PV. Aim: The aim of this study was to measure the serum levels of some proinflammatory and antiinflammatory cytokines in Egyptian patients with PV. Methods: Using highly sensitive ELISA kits, the levels of TNF-á, IL-2, IL-4 and IL-6 were measured in the sera of 10 patients affected with oral PV and 10 healthy subjects. Results: Serum levels of TNF-á and IL-6 were found to be significantly higher in patients with oral PV than in healthy controls (p<0.001). On the other hand, no significant differences were observed in the levels of IL-2 and IL-4 between oral PV and control sera (p<0.05). Conclusions: These data showed that TNF-á and IL-6 levels were significantly increased in the sera of Egyptian patients with oral PV and this might suggest its role in the pathogenesis of this disease.

Prevalência e aspectos clínicos de doenças gengivais de origem imune e influência da placa bacteriana na melhora dos sinais e sintomas de lesões gengivais de líquen plano bucal / Prevalence and clinical aspects of gingival diseases of immune origin and influence of plaque in the improvement of signs and symptoms of gingival lesions of lichen planus

O presente projeto de pesquisa tem como objetivo avaliar a prevalência, os aspectos clínicos, a severidade e os fatores de risco das manifestações gengivais de doenças de origem imunológica, além de avaliar a efetividade de medidas de controle da placa bacteriana na melhora dos sinais e sintomas de pacientes que apresentam líquen plano bucal com envolvimento gengival. Para isso, foram elaborados três estudos. No primeiro deles, com o objetivo de avaliar a epidemiologia da gengivite descamativa em um Serviço de Medicina Bucal, foram selecionados casos de líquen plano, penfigóide das membranas mucosas, pênfigo vulgar, lupus eritematoso e eritema multiforme com manifestações gengivais, atendidos no Serviço de Medicina Bucal da Faculdade de Odontologia de Araraquara - Unesp, no período de janeiro de 1995 a dezembro de 2004. Dos 4.776 prontuários avaliados, 48 apresentaram lesões de manifestações gengivais, sendo 68.8% mulheres, com idade média de 43.3 anos. As doenças mais comuns encontradas na amostra foram o líquen plano, o penfigóide das membranas mucosas e o pênfigo vulgar. A maioria dos pacientes avaliados apresentava sintomatologia dolorosa (83.3%) e apenas 35.4% dos casos apresentaram lesões restritas à gengiva. Nossos resultados contribuíram para mostrar a importância do diagnóstico precoce e consequentemente do adequado tratamento das manifestações gengivais associadas a doenças de origem imunológica. O Segundo estudo, também retrospectivo, objetivou avaliar a prevalência de lesões gengivais em portadores de líquen plano bucal, bem como os aspectos e fatores de risco associados, a partir de dados de prontuários de pacientes atendidos no mesmo Serviço, no período compreendido entre janeiro de 1995 e dezembro de 2009. Dos 9.475 prontuários analisados, 84 apresentaram...

This research project aims to assess the prevalence, clinical aspects, severity and risk factors of gingival disease of immune origin, and to evaluate the effectiveness of control plaque in the improvement of signs and symptoms of patients lichen planus presenting with gingival involvement. For this, we prepared three studies. In the first, in order to assess the epidemiology of desquamative gingivitis in a Department of Oral Medicine, were selected cases of lichen planus, oral pemphigoid, pemphigus vulgaris, lupus erythematosus and erythema multiforme in the gingiva, the Service's Oral Medicine Faculty of Dentistry of Araraquara - UNESP, from January 1995 to December 2004. Of 4,776 records evaluated, 48 had lesions associated with desquamative gingivitis, and 68.8% women, mean age of 43.3 years. The most common disease found in the sample were lichen planus, oral pemphigoid and pemphigus vulgaris. Much of the patients had painful symptoms (83.3%) and only 35.4% of cases had lesions limited to the gingiva. Despite the small sample size, the results helped show the importance of early diagnosis and consequently the appropriate treatment of diseases associated with desquamative gingivitis. The second study, also retrospective study aimed to assess the prevalence of gingival lesions in patients with lichen planus, as well as the aspects and associated risk factors in medical records of patients attending the same service in the period between January 1995 and December 2009. Of 9,475 charts analyzed, 84 had lichen...

Pênfigo vulgar: revisão de literatura e relato de caso clínico / Penphigus vulgaris: literature review and a case report

O Pênfigo vulgar é uma doença auto-imune, vesículobolhosa, crônica e grave, caracterizada pela formação de auto-anticorpos IgG contra as glico proteínas desmogleína 1 e 3, ocasionando a acantólise do epitélio. Acomete pele e mucosas, dentre elas a mucosa bucal, faríngea, laríngea, esofágica, nasal, conjuntiva e genital. Clinicamente, apresentam-se como erosões e ulcerações superficiais, distribuídas ao acaso na mucosa bucal. Tais lesões podem afetar qualquer local da mucosa bucal, entretanto, palato, mucosa labial, ventre lingual e a gengiva são acometidos com maior frequência. A incidência é rara, mas apesar disto, o pênfigo vulgar é uma doença importante que se não tratada pode levar a morte. Este trabalho realiza uma revisão da literatura sobre o Pênfigo vulgar e descreve um caso clínico, que evidencia a importância do diagnóstico precoce realizado pelo cirurgião dentista, uma vez que as primeiras manifestações desta doença são lesões bucais.

Pemphigus Vulgaris is an autoimmune, vesicle-bullous, chronic and severe disease, characterized by the formationof IgG auto antibodies against desmoglein 1 and 3, leading to acantholysis of the epithelium. This disease affects skin and mucous membranes, as oral mucosa, pharynx, larynx, esophagus, nasal, conjunctiva and genital. Clinically, it ispresented as erosions and ulcers distributed in the oral mucosa. These injuries can affect any site of the oral mucosa; however, other areas as palate, labial mucosa, ventral tongue and gingiva are affected more frequently. Although the incidence is rare, pemphigus vulgaris can lead to death unless properly treated. This study provides a review of the literature and describes a clinical case of pemphigus vulgaris showing the importance of early diagnosis made by the dentist, once the first manifestations of this disease are oral lesions.

Importância do cirurgião-dentista no diagnóstico precoce do pênfigo vulgar / Importance of the dentist in early diagnosis of pemphigus vulgaris

O pênfigo vulgar é uma doença vésico-bolhosa crônica, rara, de natureza autoimune e com possibilidade de seguir um curso clínico preocupante, quando não diagnosticada e tratada na sua fase inicial. Usualmente, acomete indivíduos entre quarenta e sessenta anos de idade, sendo raro seu aparecimento em crianças. As manifestações bucais são, na maioria das vezes, os primeiros sinais da doença, tendo o cirurgião-dentista um papel fundamental no seu diagnóstico precoce. Os autores apresentam um caso clínico de pênfigo vulgar, em uma paciente de 17 anos de idade, atendida no Serviço de Cirurgia Buco-Maxilo-Facial da Fundação de Beneficência Hospital de Cirurgia em Aracaju, Sergipe. A paciente deu entrada queixando-se da presença de numerosas úlceras dolorosas espalhadas na cavidade bucal, com evolução de aproximadamente dois meses, e relatou que, primeiramente, surgiram bolhas que se romperam rapidamente, dando lugar a ulcerações extremamente dolorosas. Foram realizadas biópsias incisionais das regiões de mucosa jugal e retromolar, além de hemograma completo, para se descartar a hipótese de um quadro de leucemia. Diante dos achados clínicos e histopatológicos, chegou-se ao diagnóstico definitivo de pênfigo vulgar. Antes de receber tratamento especializado, a paciente apresentou piora acentuada do quadro, com exacerbação dos sinais e sintomas intrabucais e desenvolvimento de lesões cutâneas ao redor da superfície corporal. Foi internada no Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe e medicada com prednisona, cimetidina e nistatina, apresentando melhora significante do quadro clínico em aproximadamente duas semanas. Atualmente, está sob os cuidados de uma equipe interdisciplinar, que inclui dermatologista e cirurgião-dentista

The vulgar pemphigus is a chronic, rare, vesicle-bubble disease of autoimmune origin and with a possibility of following a dangerous clinical course when it is not diagnosed and treated in its initial stage. It usually affects people from 40 to 60 years old, being rare in children. In the majority of cases, oral manifestations are the first signs of the disease, so that dentists play an important rol in its early diagnosis. The authors present a case report of vulgar pemphigus in a 17 year-old patient, attended by the Bucco-Maxillo-Facial Surgery Service of the "Fundação de Beneficência Hospital de Cirurgia" in Aracaju-SE, Brazil. The patient was admitted with a complaint of the presence of numerous scattered painful ulcers in the mouth that had developed in approximately two months, and reported that at first, blisters that broke quickly appeared, leading to extremely painful ulcerations. Incisional biopsies were performed in the jugal mucosa and retromolar regions, and also a complete hemogram to discard the hypothesis of leukemia. In view of the clinical and histopathological findings, the final diagnosis of pemphigus vulgaris was made. Before receiving specialized treatment, the patient presented marked worsening of the clinical condition, with exacerbation of intraoral signs and symptoms and development of skin lesions around the body surface. The patient was hospitalized in the "Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe" and treated with prednisone, cimetidine and nystatin, showing significant improvement of symptoms in approximately two weeks. At present, the patient is under the care of an interdisciplinary team that includes dermatologists and dentists.

Manifestações bucais dos pênfigos vulgar e bolhoso / Oral Manifestations of pemphigus vulgaris and bullous

Pênfigos Vulgar e Bolhoso são doenças vesiculobolhosas relativamente comuns que se encontram entre as doenças auto-imunes mais graves. O trabalho realiza uma revisão de literatura sobre essas patologias, enfatizando as principais manifestações bucais para auxiliar o cirurgião dentista a reconhecer e promover a limitação dos danos que as mesmas podem causar, salientando as principais características clínicas e histopatológicas, bem como diagnóstico e tratamento adequados.

The Vulgaris Pemphigus and Bullous Pemphigus are blistering diseases that are relatively common among autoimmune diseases more serious. The work performed a review of literature on these diseases, emphasizing the main oral manifestations. In an attempt to help the surgeon dentist, to recognize the disease and promete the limitation of damages that can cause diseases, the work also addresses the clinical and histopathological features, as well as diagnosis and treatment of these diseases.

Pênfigo vulgar - Caso clínico / Pemphigus vulgaris - Case report

O pênfigo vulgar é uma enfermidade de grande interesse para a patologia bucal e estomatologia, pois as manifestações bucais podem preceder as sistêmicas. O pênfigo é uma doença vesículo-bolhosa crônica, de etiologia auto-imune que acomete pele e mucosas. As vesículas no pênfigo vulgar estão associadas à adesão de anticorpos IgG às moléculas da superfície dos queratinócitos. Estes anticorpos intercelulares ou do PV aderem aos desmossomos dos queratinócitos e às áreas livres de desmossomos da membrana celular dos queratinócitos. Esta ligação (adesão) de anticorpos resulta em uma perda de adesão celular, em um processo chamado de acantólise. A maior incidência da doença está entre a faixa etária de 50 a 60 anos, sendo menos freqüente em crianças e indivíduos acima de 70 anos. O diagnóstico é feito pelos exames clínico e histopatológico. Os autores descrevem um caso de pênfigo vulgar em uma paciente de 17 anos, onde são abordados o diagnóstico, os aspectos clínicos e histopatológicos, bem como a evolução e o tratamento que está sendo utilizado.

Pemphigus vulgaris is a disease of great interest for Oral Pathology and Stomatology, because oral manifestation may precede systemic manifestation. Pemphigus vulgaris is a chronic autoimmune vesiculobullous disease and it affects the skin and mucous membrane. Blisters in PV are associated with the binding of IgG autoantibodies to keratinocyte cell surface molecules. These intercellular or PV antibodies bind to keratinocyte desmosomes and to desmosome-free areas of the keratinocyte cell membrane. The binding of autoantibodies results in a loss of cell-cell adhesion, a process termed acantholysis. It occurs almost exclusively in middle-aged (50 to 60 years old) and it is less frequent in child and adults over 70 years old. Histological and clinical examinations are essential to the diagnosis. The authors describe a case of pemphigus vulgaris in a 17 years old female patient and the diagnosis, clinical and histopathological as

Manifestações mucocutâneas do pênfigo vulgar / Mucous and skin manifestations of pemphigus vulgaris

O pênfigo vulgar apresenta caracteristicamente as primeiras lesões na mucosa bucal e o acometimento da pele secundariamente. O diagnostico é estabelecido pelo exame clínico, exame anatomopatológico e, por vezes, a imunofluorescência direta. A corticoterapia é o tratamento padrão e deve ser realizado o mais breve possível porque o não tratamento pode levar o paciente a óbito em até 90% dos casos. Este trabalho relata dois casos clínicos de pênfigo vulgar ressaltando os aspectos relativos ao diagnostico, ao tratamento estabelecido, a preservação dos pacientes e uma breve revista da literatura sobre o assunto.

Pemphigus vulgaris presents characteristically the first lesions in the oral cavity and involvement of the skin secondarily. The diagnosis is established by the clinician exam, anatomopathologic exam and eventually the direct immunoflourescence. The use of corticosteroid is the main treatment and must be done as soon as possible because the no treatment can lead the patient to death in 90% of the cases. This paper reports two clinical cases of pemphigus vulgaris emphasizing the aspects related to its diagnosis, the established treatment, the patients preservations and a brief review of the literature about the subject.

Manifestações bucais do pênfigo / Bucal manifestations of penphygus vulgaris

Considerada por diversos autores como sendo uma doença auto-imune, o pênfigo pode ocorrer sob a forma de cincodiferentes subtipos: pênfigo vulgar, pênfigo vegetante, pênfigo eritematoso, pênfigo foliáceo e o pênfigo familiarbenigno. Suas primeiras manifestações ocorrem na cavidade bucal seguindo-se das reações sistêmicas algum tempodepois de instalada a doença. Esta doença acomete com maior freqüência indivíduos adultos, principalmente idosos, sendo de ocorrência rara em crianças e adolescentes. Não parece haver relação com o gênero. O diagnóstico precoce é indispensável devido ao seu curso mórbido se não for tratada criteriosamente. O tratamento do pênfigo vulgar se baseia na supressão da atividade imunológica através do uso de corticóides e/ou medicações imunossupressoras não hormonais. Apesar dessa enfermidade ser pouco freqüente, não se pode perder de vista sua relevância, uma vez que pode levar ao óbito, se não for devidamente tratada. O cirurgião-dentista deve estar atento para a investigação de lesões bucais erosivase recidivantes visando afastar a possibilidade de pênfigo. As primeiras manifestações do pênfigo vulgar podem aparecer na cavidade bucal, sendo caracterizadas pela persistência e duração, significativamente, maior do que as lesões cutâneas. Essa forma é de difícil diagnóstico clínico, devido à rápida ruptura do teto fino e friável das bolhas, sendo que mais de 50 por cento dos indivíduos acometidos por essa doença, desenvolvem lesões bucais antes das lesões cutâneas. Um bom achado clínico dessa enfermidade é a verificação da positividade do sinal de Nikolsky, assim como são considerados relevantesos índices de positividade dos ensaios de imunofluorescência indireta. O tratamento do pênfigo vulgar se baseia na supressão da atividade imunológica dos indivíduos portadores dessa enfermidade.

Manifestações orais do pênfigo vulgar: relato de caso / Oral findings of penphigus vulgaris: case report

O pênfigo vulgar (PV) é uma doença auto-imune, de envolvimento mucocutâneo, com vários fatores considerados predisponentes. Como características clínicas destacam-se o aparecimento de lesões bolhosas, em diversas áreas da cavidade oral e pele, que se rompem facilmente, causando úlceras com bordas irregulares, com dor, e dificuldade de fala, além da possibilidade de infecções secundárias. Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino de 30 anos de idade, com queixa de "queimação" na boca. O caso apresentado tem como objetivo orientar o Cirurgião Dentista quanto ao reconhecimento de lesões de PV contribuindo assim para o seu diagnóstico precoce.

Importância do conhecimento do pênfigo vulgar pelo cirurgião-dentista / Importance of the knowledge of pemphigus vulgaris by dental surgeons

O pênfigo vulgar é uma doença vesicobolhosa mucocutânea, cujo prognóstico, nos casos não tratados, é bastante desfavorável. Com etiologia pouco conhecida, inúmeros achados definem a doença como sendo de caráter auto-imune. Apesar de a monitorização médica e a assistência odontológica concorrerem para o tratamento do pênfigo vulgar, cabe ao cirurgião-dentista o diagnóstico precoce e a proservação do paciente, uma vez que as lesões bucais, na grande maioria dos casos, precedem a manifestação sistêmica da doença, bem como são as últimas a desaparecerem quando instituída a terapêutica

Tratamento do pênfigo vulgar oral com corticosteróides tópico e sistêmico associados a dapsona e pentoxifilina / Treatment of oral pemphigus vulgaris with topic and sistemic corticosteroid associated with dapsone and pentoxifylline

O pênfigo vulgar é uma doença mucocutânea crônica de origem auto-imunecaracterizada pela formação de vesículas e/ou bolhas que, ao se romperem, dão origem a dolorosasulcerações na superfície das mucosas e pele. Sem tratamento, o pênfigo vulgar é considerado deprognóstico fatal. Tem-se obtido o controle da doença com o uso terapêutico de corticosteróidessistêmico e tópico em associação com drogas imunossupressoras coadjuvantes. Neste trabalho, éapresentado um caso de pênfigo vulgar oral em uma mulher branca com 27 anos de idade, cujoquadro clínico principal era de gengivite descamativa e dor bucal. O tratamento, constituído decorticosteróide tópico (gel à base de hidrocortisona) aplicado sobre as gengivas lesionadas pormeio de moldeira acrílica individual, de corticosteróide sistêmico (prednisona) e das drogascoadjuvantes dapsona e pentoxifilina, revelou-se benéfico para o controle da doença. Tambémsão revisadas as características clínicas e a importância do diagnóstico precoce do pênfigo vulgarpelo cirurgião-dentista quando a doença acomete a mucosa bucal.

Pemphigus Vulgaris is a chronic autoimmune mucocutaneous disease characterizedby intra-epithelial bulla formation which rupture causes painful ulcerative lesions in the mucousmembrane and skin. Without any treatment pemphigus vulgaris may cause serious life-threateningeffects and it has been controlled by the usage of systemic and topic corticosteroids associatedwith adjuvant immunosuppressive drugs. The case reported in this study refers to a 27 year-oldwhite woman presenting desquamative gingivitis and oral pain. Topical corticosteroids treatment(hydrocortisone gel) applied with individual acrylic resin tray directly on the injured gingivae,systemic corticosteroids (prednisone) and adjuvant drugs (dapsone and pentoxifylline) therapyhave presented favorable effects to control the disease. Clinical features of pemphigus vulgarishave been reviewed and the importance of early diagnosis made by dentists when the diseaseaffects the oral mucosa has been emphasized in this study.

Prevalência do pênfigo vulgar no hospital universitário Antônio Pedro num período de dez anos / Prevalence of pemphigus vulgaris at Antonio Pedro University Hospital - ten years approach

O Pênfigo vulgar é um tipo de doença mucocutânea de origem auto-imune. As lesões orais, na maioria dos casos, são as primeiras manifestações. O objetivo deste trabalho foi verificar a prevalência das lesões de pênfigo vulgar do serviço de anatomia Patológica do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP) diagnosticadas no período entre os anos de 1993 e 2003, bem como sua distribuição quanto ao sexo, localização da biópsia e faixa etária. Ambos os sexos foram igualmente acometidos; pele, gengiva, mucosa labial, mucosa bucal e palato mole foram as regiões biopsiadas. A maioria dos pacientes estava na faixa etária dos cinquenta anos, conforme a literatura.

Pênfigo Vulgar na cavidade oral: relato de caso clínico / Pemphigus Vulgaris in the oral cavity: a case report

O Pênfigo Vulgar é uma doença rara vesículo-bolhosa, auto-imune, cutâneo-mucosa, que pode ser fatal se não tratada. Relatamos um caso de um paciente do sexo masculino, 20 anos, feoderma, com história de lesões orais há quatro anos, apresentando ardência e sangramento. No exame intra-oral, foram observadas lesões erosivas de margens irregulares, dolorosas em mucosa jugal, ventre lingual e gengiva. Realizou-se biópsia incisional de uma das lesões com laudo histopatológico do pênfigo vulgar. Atualmente, o paciente encontra-se fazendo uso de corticóide sistêmico e tópico e está em acompanhamento ambulatorial

Estudo de lesões orais associadas a doenças dermatologicas / Study of oral lesions associated to dermatologic diseases

No presente trabalho, nos propusemos a avaliar a freqüência das lesões orais em pacientes portadores de doenças dermatológicas, visando despertar o cirurgião dentista para a necessidade de estabelecer um diagnóstico preciso. A amostra do nosso estudo constou de 101 pacientes procedentes do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Onofre Lopes (HUOL) da UFRN com dermatopatologias diagnosticadas os quais foram examinados clinicamente com intuito de identificar alterações bucais. A idade dos pacientes variou entre 20 e 60 anos de idade, havendo predileção pelo sexo feminino (1.8:1). Do total de casos avaliados, 43 porcento eram de lúpus eritematoso, 35 porcento de líquen plano, 11 porcento de pênfigo vulgar, 8 porcento de eritema multiforme e 3 porcento eram do grupo penfigóide. As manifestações orais, em valores absolutos, foram mais freqüentes nos pacientes portadores de líquen plano (17) seguido pelo pênfigo (3), grupo penfigóide (2) e lúpus eritematoso (2). O líquen plano reticular foi a apresentação clínica mais comum e a mucosa jugal o sítio mais acometido. Os portadores de pênfigo e grupo penfigóide exibiram preferencialmente lesões de aspecto ulcerativo distribuídas na região de mucosa jugal e orofaringe, enquanto o lúpus eritematoso apresentava lesões circunscritas e eritematosas. Não foram observadas alterações bucais nos casos de eritema multiforme. De acordo com os resultados obtidos concluímos que o líquen plano foi a dermatopatologia mais prevalente em nosso estudo em relação à freqüência das alterações orais apresentadas, a partir da qual podemos inferir a necessidade do conhecimento do cirurgião dentista neste contexto e a importância do seu papel para que seja estabelecido um diagnóstico precoce e orientado o tratamento adequado com uma abordagem multidisciplinar

Pênfigo vulgar com manifestações orais: a importância do cirurgião-dentista no diagnóstico / Pemphigus vulgaris with oral manifestations: the role of the dentist in its diagnosis

O pênfigo vulgar (PV) é uma doença auto-imune crônica, potencialmente letal e que, em muitos casos, manifesta-se inicialmente na cavidade oral. Geralmente, acomete adultos com idade acima de 50 anos. Dentre os vários tipos de pênfigo, a variante "vulgar" é uma das únicas em que ocorrem manifestações orais. Os autores relatam um caso de PV em um paciente de 22 anos de idade, do sexo feminino, e fazem uma revisão da literatura sobre o assunto. O cirurgião-dentista tem a oportunidade de reconhecer a apresentação bucal da doença e, dessa forma, contribuir para o diagnóstico precoce