Ectopic recurrence of craniopharyngioma in the posterior fossa: Case report and review of the literature / Recurrencia ectópica de craneofaringioma en fosa posterior: presentación de casos y revisión de la literatura

Craniopharyngiomas are benign epithelial tumors which may very occasionally recur in ectopic locations. We present two cases of ectopic recurrence, both in the posterior fossa, and provide a review of the literature with basic statistics. Two patients admitted to our institution with posterior fossa lesions underwent gross total resection. Pathological studies showed adamantinomatous craniopharyngiomas (ACP). Both patients had a prior history of suprasellar tumor surgery. We also reviewed the related data and undertook a basic statistical analysis. We found 67 cases of ectopic recurrent craniopharyngioma (including the present cases): 51 cases were adamantinomatous (76%), 6 papillary (9%) and 10 unknown (15%). 18 cases occurred in the posterior fossa, all of them diagnosed as the ACP subtype. The intervals until recurrence were 15.15 years for posterior fossa recurrences and 5.75 years for supratentorial cases. Student t test showed significant differences in time to recurrence (p 0.002). Gross total resection was performed in 53 cases (79%), subtotal resection + radiotherapy in 3 (5%) and 11 (16%) cases were treated with other options. Ectopic recurrence is a rare but possible event. Those in the posterior fossa may appear later than in the supratentorial space. ACP is likely to be the most common subtype in these cases, possibly due to its more aggressive behavior compared to the papillary subtype. Long term follow-up should be performed to detect ectopic recurrences. Ectopic recurrences are often surgically accessible and gross total resection should be achieved. (AU)

Los craneofaringiomas son tumores epiteliales benignos que pueden recurrir ocasionalmente en localizaciones ectópicas. Presentamos 2 casos de recurrencias ectópicas, ambos en fosa posterior, y realizamos una revisión de la literatura con análisis estadístico básico. Dos pacientes ingresaron en nuestro servicio con lesiones en fosa posterior en quienes se indicó resección quirúrgica. El diagnóstico histopatológico fue de craneofaringioma adamantinomatoso en ambos casos. Ambos pacientes fueron intervenidos años atrás por un tumor supraselar. Se hallaron 67 casos descritos de recurrencia ectópica de craneofaringioma (incluyendo el presente estudio): 51 fueron adamantinomatoso (76%), 6 papilar (9%) y 10 desconocidos (15%). Dieciocho casos ocurrieron en la fosa posterior, todos con diagnóstico de craneofaringioma adamantinomatoso. El intervalo hasta la recurrencia fue de 15,15 años para aquellas en la fosa posterior y de 5,75 años para recurrencias supratentoriales. El test de Student mostró diferencias estadísticamente significativas en el tiempo de recurrencia (p 0,002). En 53 casos se obtuvo una resección completa (79%), resección subtotal + radioterapia en 3 (5%) y 11 casos se usaron otras modalidades de tratamiento (16%). La recurrencia ectópica es un evento raro, pero posible. Aquellas en la fosa posterior pueden aparecer más tarde que a nivel supratentorial. Los craneofaringiomas adamantinomatosos son los subtipos más probables en esos casos, posiblemente debido a su comportamiento más agresivo comparado con los papilares. Un seguimiento a largo plazo debe llevarse a cabo para detectar dichas recurrencias ectópicas, ya que estas suelen ser quirúrgicamente accesibles, y debe obtenerse una resección completa. (AU)

Spontaneous CSF rhinorrhea as a presenting symptom of a clival chordoma / Fístula espontánea de LCR como síntoma de presentación de un cordoma de clivus

CSF rhinorrhea is a rare presenting symptom of a clival chordoma as these tumors do not tend to show dural invasion as a histological feature. Here we discuss the case of a 61 years old female with spontaneous rhinorrhea secondary to a clival chordoma, and the value of some specific MRI sequences in accurate identification of a tumor with such atypical presentation, enabling the surgeon to plan accordingly (AU)

Los cordomas de clivus en muy raras ocasiones se presentan como fístulas espontáneas del líquido cefalorraquídeo, ya que estos tumores no suelen invadir el plano dural. Se presenta el caso de una paciente de 61 años con rinolicuorrea espontánea secundaria a un cordoma de clivus, haciendo énfasis en secuencias específicas de resonancia magnética para la correcta identificación de un tumor con una manifestación inicial tan atípica, permitiendo una planificación quirúrgica adecuada (AU)

Intoxicación por cianuro y accidente cerebrovascular en fosa posterior: reporte de un caso y revisión de la literatura / Cyanide poisoning and cerebrovascular accident in the posterior fossa: a case report and review of the literature

La intoxicación por cianuro y el accidente cerebrovascular (ACV) en fosa posterior es una asociación que genera un paradigma trascendental y desafiante en el escenario clínico actual, presentando un trasfondo fisiopatológico intrincado aún sin establecer. La muerte fatal por cianuro está suscrita a infarto de miocardio, embolismo pulmonar o disritmia ventricular, entre otras. Cuando existe injuria del sistema nervioso central (SNC) podemos encontrar compromiso a nivel de núcleos de la base de cráneo; sin embargo, es inusual el ACV en fosa posterior, más aún en paciente joven y sin secuelas neurológicas importantes posteriores a la intoxicación. Es menester, intentar proporcionar los elementos necesarios para fomentar la sospecha clínica, alcanzar un diagnóstico oportuno y un óptimo tratamiento; ya que, es excepcionalmente raro y complejo este tipo de presentación clínica. (AU)

Cyanide poisoning and stroke in posterior fossa is an association that generates a transcendental and challenging paradigm in the current clinical setting, presenting an intricate pathophysiological background that has yet to be established. Fatal death from cyanide is subscribed to myocardial infarction, pulmonary embolism or ventricular dysrhythmia, among others. When there is injury to the central nervous system (CNS) we can find compromise at the level of the nuclei of the skull base; however, stroke in the posterior fossa is unusual, even more so in young patients and without significant neurological sequelae after intoxication. It is necessary to try to provide the necessary elements to promote clinical suspicion, achieve a timely diagnosis and optimal treatment; since this type of clinical presentation is exceptionally rare and complex. (AU)

Paresia del nervio abducens bilateral aislada secundaria a metástasis en clivus de adenocarcinoma de próstata inadvertida en resonancia magnética / Isolated bilateral abducens nerve palsy secondary to clivus metastasis of prostate adenocarcinoma undetected by magnetic resonance imaging

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Absceso en la fosa posterior por Streptococcus intermedius tras una limpieza dental en una paciente inmunocompetente / Streptococcus intermedius posterior fossa abscess after a minor dental procedure in an immunocompetent woman

Presentamos el caso de una mujer de 52 años, sin antecedentes de interés, que fue derivada a nuestro centro tras ser diagnosticada de una lesión ocupante de espacio en el hemisferio cerebeloso derecho. La sospecha inicial era de metástasis. En la RMN cerebral, sin embargo, se apreciaba una marcada restricción en la secuencia de difusión concordante con un absceso cerebeloso. La paciente se había sometido a una limpieza dental tres semanas antes. El análisis microbiológico tras la evacuación quirúrgica de la lesión mostró la presencia de Streptococcus intermedius

A 52-year-old woman with no relevant previous medical history was diagnosticated of an infratentorial bulky cerebellar mass. The mass showed restricted diffusion on MR images, which was consistent with cerebellar abscess. The patient had undergone a minor dental procedure three weeks before. Microbiological analysis after surgical evacuation of the mass confirmed the presence of Streptococcus intermedius

Cordoma de Clivus: vivir en tierra de nadie. Vivencias de una enfermera y cuidadora familiar / Chordoma of Clivus: live in no man's land. Experiences of a nurse and family caregiver

Los cordomas de Clivus son tumores raros, típicamente de lento crecimiento, localmente agresivos y que se originan de remanentes de la notocorda. Son neoplasias benignas con alta tasa de recurrencia y mortalidad. Para los equipos médicos representan un gran desafío, no solo por el tratamiento de la enfermedad en sí, sino también por el número de especialidades que deben coordinarse para la atención del paciente. Entre ellos, deberían estar presentes los expertos en cuidados paliativos. Hay que ayudar al paciente y a la familia a sentirse mejor, a prevenir, a tratar los síntomas y los efectos secundarios de la enfermedad y de los tratamientos. Hay que abordar también los problemas emocionales, sociales, prácticos y espirituales que la enfermedad plantea. En definitiva, hay que tratar de mejorar su calidad de vida. Pero la realidad viene siendo otra, ya que, a veces, los pacientes son derivados tarde a cuidados paliativos. Con este relato biográfico se pretenden conocer las vivencias de una cuidadora, enfermera de profesión, que atiende a su madre afectada por este tipo de tumor, las trabas con las que se encuentra para acceder a unos cuidados paliativos de calidad y el desgaste psíquico y emocional que supuso su cuidado

Chordomas of Clivus are rare, typically slow-growing, locally aggressive tumors that originate from remnants of the notochord. They are benign neoplasms with a high rate of recurrence and mortality. For medical teams represent a great challenge, not only for the treatment of the disease itself, but also for the number of specialties that must be coordinated for patient care. Among them, experts in palliative care should be present. We must help the patient and the family to feel better, to prevent, to treat the symptoms and side effects of the disease and treatments. We must also address the emotional, social, practical and spiritual problems that the disease poses. In short, we must try to improve their quality of life. But reality has been different, since patients aresometimesreferred to palliative care late. With this biographical report, it is intended to know the experiences of a nurse-caregiver of his mother affected by this type of tumor, the obstacles with which he is to access quality palliative care and the psychological and emotional wearthat his care entailed

Valoración del cerebelo fetal mediante resonancia magnética / Evaluation of the fetal cerebellum by magnetic resonance imaging

La valoración del cerebelo fetal debe realizarse siempre por protocolo en las ecografías realizadas durante la gestación. Diferentes motivos como limitaciones técnicas o hallazgos ecográficos poco concluyentes han convertido la sospecha de patología del cerebelo fetal en una de las indicaciones más frecuentes de resonancia magnética (RM) prenatal. Aunque la ecografía fetal es la técnica de imagen de elección para su valoración, la RM muestra con mayor detalle la anatomía de la fosa posterior y las anomalías del desarrollo del cerebelo fetal, lo que permite un diagnóstico prenatal más preciso. Describimos la anatomía normal del cerebelo fetal mediante RM, así como las diferentes patologías que afectan a su normal desarrollo, y revisamos la terminología más apropiada para definirla, su diagnóstico diferencial y el papel de la RM en la evaluación prenatal de la fosa posterior (AU)

Obstetric protocols dictate that the fetal cerebellum should always be assessed during sonograms during pregnancy. For various reasons, including technical limitations or inconclusive sonographic findings, suspicion of cerebellar abnormalities is one of the most common indications for prenatal magnetic resonance imaging (MRI). Although sonography is the imaging technique of choice to assess the cerebellum, MRI shows the anatomy of the posterior fossa and abnormalities in the development of the fetal cerebellum in greater detail and thus enables a more accurate prenatal diagnosis. We describe and illustrate the normal anatomy of the fetal cerebellum on MRI as well as the different diseases that can affect its development. Moreover, we review the most appropriate terminology to define developmental abnormalities, their differential diagnoses, and the role of MRI in the prenatal evaluation of the posterior fossa (AU)

Parálisis del tercer par craneal que revela un linfoma B difuso de células grandes en una paciente octogenaria / A Third nerve palsy that reveals a diffuse large B cell lymphoma in an octogenarian patient

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Mutismo cerebeloso / Cerebellar mutism

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Neuropatía trigeminal con dolor atípico como clínica de presentación de un meningioma de fosa posterior contralateral / Trigeminal neuropathy with atypical pain as the presenting symptom of contralateral meningioma of the posterior fossa

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Quistes aracnoideos de localización infrecuente. Quistes extratemporales / Rare location of arachnoid cysts. Extratemporal cysts

El manejo terapéutico de los quistes aracnoideos depende, en gran medida, de su localización. Casi el 50% de los quistes aracnoideos se localizan en la fosa temporal-cisura de Silvio. En cambio, la otra mitad se reparte en localizaciones diversas, a veces excepcionales. En este trabajo describimos, bajo la denominación de «quistes aracnoideos de localización infrecuente», aquellos compuestos por las 2 hojas de membrana aracnoidea que no se encuentran localizados en la fosa temporal y que son primarios o de origen congénito

The therapeutic management of arachnoid cysts depends largely on its location. Almost 50% of arachnoid cysts are located in the temporal fossa-Sylvian fissure, whereas the other half is distributed in different locations, sometimes exceptional. Under the name of infrequent location arachnoid cysts, a description is presented of those composed of 2 sheets of arachnoid membrane, which are not located in the temporal fossa, and are primary or congenital

Bilateral aberrant infratentorial vasculature: a rare cadaveric encounter

During a cadaveric dissection course, abnormalities of the infratentorial vasculature were noted. Following removal of the brain, the posterior cranial fossa showed the left labyrinthine artery splitting into two branches: one entered the internal auditory meatus (IAM) with the eighth cranial nerve, and the other pierced the petrous temporal bone just posterior to the IAM in the region of the subarcuate fossa. On the right side, the anterior inferior cerebellar artery formed a loop that was embedded in the dura just posterior to the IAM, but no vessels were seen entering the IAM. Further dissection into the petrous temporal bone showed the loop directed towards the region of the subarcuate fossa, and the injection of coloured latex confirmed fine arterial distribution of the latex on the surface of the deep part of the eighth cranial nerve. Eight other cadavers dissected in the same course did not show any such anomalies. Knowledge of these vascular variations is important for surgical exposure of the posterior cranial fossa

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Monitorización NIRS en paciente neurocrítico con embolismo aéreo y neumoencéfalo / Near infrared spectroscopy (NIRS) in a neurocritical patient with an air embolisism and pneumocephalus

El neumoencéfalo (NE) es una complicación frecuente asociada a la cirugía intracraneal. La mayoría de las colecciones son pequeñas, de comportamiento benigno y responden a terapia conservadora. No obstante, un porcentaje significativo puede comportarse como una lesión ocupante de espacio, requiriendo alto índice de sospecha e instauración temprana del tratamiento adecuado. La monitorización por niroscopia o espectrometría cercana al infrarrojo (NIRS) puede ayudar a completar el diagnóstico y tratamiento en estos casos. De igual modo, el embolismo aéreo venoso (EAV) es una complicación frecuente en los procedimientos neuroquirúrgicos que se realizan en posición sedente (PS), donde la monitorización NIRS también se ha mostrado de utilidad. En el caso presentado la niroscopia, junto a la clínica y datos gasométricos, sirvieron para el diagnóstico del NE y del EAV respectivamente durante la cirugía de fosa posterior en PS (AU)

The pneumocephalus is commonly encountered after neurosurgical procedures. The collections are usually small with benign behavior, and they respond to a conservative therapy. However, there is a high percentage of cases that may behave like a space-occupying lesion. A high index of suspicion is necessary to make the diagnosis and prompt treatment of these cases. Monitoring Near infra-red spectrometry (NIRS) monitoring could help to complete the diagnosis and treatment in these cases. A venous air embolism is a common complication in neurosurgical procedures that are performed in a sitting position, where this monitoring has also been shown to be useful. In the case presented, NIRS monitoring, along with clinical and analytical data, was used for the diagnosis of the two complications (AU)

Importancia neuroquirúrgica del complejo venoso petroso superior / No disponible

Objetivo Conocer la anatomía microquirúrgica del complejo venoso petroso superior (CVPS).Material y métodos Se realizó estudio descriptivo y prospectivo. Se utilizaron 6 especímenes (12 lados) inyectados. Se estudió la anatomía microquirúrgica del CVPS en los encéfalos, mediante un abordaje retrosigmoideo y transpetroso anterior. Se utilizó instrumental neuroquirúrgico, endoscopio rígido de 0 grados, microscopio quirúrgico OPMI-1 con magnificación 6× a 20×. Se analizó el patrón de drenaje hacia el seno petroso superior, la formación de las venas tributarias, la relación con el nervio trigémino y las variantes del CVPS.Resultados El CVPS se encontró en todos los lados, la vena tributaria que se encontró en el 100% de los lados fue la vena de la fisura cerebelopontina. El patrón de drenaje del CVPS fue dividido en relación a la cresta suprameatal en: lateral, medial y en un punto intermedio. Se encontró el CVPS simple, formado por un tronco con sus tributarias, en 8 lados y duplicado en 4 lados. En el estudio se observó un triángulo formado por el tentorio, el CVPS y parte de la cara petrosa y tentorial del cerebelo con bordes y contenidos bien definidos, el cual se llamó triángulo petroso-tentorial. Conclusión Es necesario entender la anatomía microquirúrgica del CVPS. Así, proponemos el triángulo petroso-tentorial como corredor neuroquirúrgico para el manejo de lesiones del ángulo pontocerebeloso a la región petroclival superior (AU)

Fractura deprimida cerrada de la fosa posterior en un anciano / Closed depressed fracture of the posterior fossa in an elderly patient

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Consideraciones preoperatorias y manejo neuroanestesiológico intraoperatorio / Preoperative considerations and intraoperative neuroanesthesiologic management

El manejo anestésico de los pacientes sometidos a procedimientos neuroquirúrgicos de fosa posterior presenta una serie de características particulares que deben ser conocidas por el anestesiólogo. Los cambios fisiopatológicos secundarios a la posición del paciente durante la cirugía, la relevancia del adecuado posicionamiento para facilitar el abordaje quirúrgico, la menor tolerancia a los cambios de elastancia de la región infratentorial, las escasas opciones terapéuticas ante un episodio de edema- hinchazón intraoperatorio y la presencia de complicaciones como la embolia aérea venosa condicionan la actuación intraoperatoria. Este primer apartado de las guías recoge las principales evidencias disponibles en la bibliografía respecto al abordaje preoperatorio e intraoperatorio de estos pacientes (AU)

The anesthesiological management of patients undergoing neurosurgery of the posterior fossa has a series of characteristics that should be known by anesthesiologists. Intraoperative management is guided by a series of factors that include the physiopathological changes secondary to the patient’s position during surgery, the importance of appropriate patient positioning to facilitate the surgical approach, the lower tolerance to changes in the elastance of the infratentorial region, the limited therapeutic options in episodes of intraoperative edema-swelling, and the presence of complications such as a venous air embolism. This first contribution to the guidelines discusses the main evidence available in the literature on the pre- and intraoperative approach to these patients (AU)

Encuesta sobre el tratamiento anestesiológico de los pacientes sometidos a neurocirugía de fosa posterior / Questionnaire on the anaesthesiology treatment of patients subjected to posterior fossa neurosurgery

Objetivos: Conocer por medio de una encuesta la actuación de los anestesiólogos españoles en el manejo perioperatorio de los pacientes intervenidos neuroquirúrgicamente de enfermedades de fosa posterior del cráneo. Material y métodos: Se remitió a los servicios de anestesiología de hospitales con servicio de neurocirugía un cuestionario con un planteamiento cerrado sobre la participación de los anestesiólogos en el tratamiento perioperatorio de los pacientes sometidos a cirugía de fosa posterior. Resultados: De los 73 hospitales nacionales públicos que disponen de servicio de neurocirugía, completaron el formulario 42 (57,5%). En 36 centros se realiza la cirugía de fosa posterior con el paciente en sedestación, aunque se emplea con menor frecuencia que el decúbito lateral o el decúbito prono. La monitorización neurológica específica es escasa, así como el empleo del Doppler precordial y/o transcraneal para la detección de embolia vascular aérea. La técnica anestésica más empleada en estos procedimientos es la intravenosa. En menos del 10% de los centros se emplea óxido nitroso, y en un 15% se evitan los bloqueadores neuromusculares cuando se usa monitorización neurofisiológica intraoperatoria. Los problemas cardiovasculares durante la cirugía se refieren como muy frecuentes en el 29% de los centros, mientras que en el postoperatorio las complicaciones referidas como más habituales son los déficit de pares craneales, el edema de vía aérea (23%) y los vómitos postoperatorios (47%). Conclusiones: Los resultados obtenidos de la encuesta muestran que en las cirugías de fosa posterior la sedestación se utiliza menos que el decúbito prono y que apenas se usa monitorización neurofisiológica intraoperatoria(AU)

Objectives: To find out, by means of a questionnaire, the procedures used by Spanish anaesthetists in peri-operative management of patients subjected to neurosurgery of the posterior cranial fossa. Material and methods: A closed-question type questionnaire was sent to Anaesthesiology Departments with a Neurosurgery Department on the participation of anaesthetists in the peri-operative treatment of patients subjected posterior fossa surgery. Results: The questionnaire was completed by 42 (57.5%) of the 73 national public hospitals with a Neurosurgery Department. The posterior fossa surgery was performed in the sitting position in 36 hospitals, although it was less frequently used than the lateral decubitus or prone decubitus position. There was little specific neurological monitoring, as well as little use of precordial and/or transcranial Doppler for detecting vascular air embolism. Nitrous oxide was used in less than 10% of the centres, and 15% avoided neuromuscular block when neurophysiological monitoring was used during the surgery. Cardiovascular problems were mentioned as being the most frequent in 29% of the centres, while in the post-operative period the most common complications were, cranial nerve deficit, airway oedema (23%), and post-operative vomiting (47%). Conclusions: The results obtained from the questionnaire showed that the sitting position was less used than the prone position in posterior fossa surgery, and that neurophysiological monitoring is during surgery is hardly used(AU)

Meduloblastoma: una presentación infrecuente en la recurrencia local / Meduloblastoma: infrequent onset in local recurrence

Introducción. El meduloblastoma es un tumor con un elevado potencial de recurrir y de metastatizar.Caso clínico. Presentación de un caso de meduloblastoma de fosa posterior en un niño de 6 años intervenido en 3 ocasiones y tratado con quimioterapia y radioterapia con una recurrencia local que se extendía extracranealmente a nivel de la musculatura laterocervical del cuello.Conclusión. Aunque las metástasis extracraneales del meduloblastoma no es un fenómeno aislado, la extensión extracraneal del meduloblastoma es un fenó-meno poco frecuente en la recurrencia local (AU)

Introduction. Meduloblastoma is high potential to recur and spread tumour.Case report. One case posterior fosse meduloblastoma in six years old boy who received 3 surgeries, chemotherapy and radiotherapy, with local recurrence and extracranial extension into neck laterocervical musculature.Conclusion. Although meduloblastoma extraneural metastases are not isolated phenomenon, meduloblastoma extracraneal extension is uncommon phenomenon in local recurrence (AU)

Colesteatoma postraumático con invasión a fosa posterior / Post-traumatic cholesteatoma with posterior fossa invasion

Los colesteatomas postraumáticos son una variedad extremadamente rara de colesteatomas secundarios. Presentamos el caso de un varón de 51 años con un colesteatoma postraumático de 30 años de evolución que invade hacia fosa posterior y se manifiesta inicialmente como una otomastoiditis aguda y cefalea. Se discute su fisiopatología y sus manifestaciones clínicas (AU)

Post-traumatic cholesteatomas are an extremely rare variety of secondary cholesteatomas. We present a case of a 51-year-old male with post-traumatic cholesteatoma with posterior fossa invasion of 30-year evolution that initially manifested as acute otomastoiditis and headache. Its physiopathology and clinical manifestations are discussed (AU)