El pediatre davant un lactant amb dismorfisme cranial / El pediatra ante un lactante con dismorfia craneal / The pediatrician’s approach to an infant with cranial dysmorphism

Fonament. El dismorfisme cranial és una anomalia detectadasovint des de l’atenció primària. Els darrers anys la sevaincidència ha anat en augment a causa de la implantació dela campanya per evitar la mort sobtada dels lactants, en quèes recomana la posició en decúbit supí per dormir. Sovintaquesta troballa exploratòria és fruit de derivacions a especialistes atesa la dificultat que suposa diferenciar els dismorfismes cranials posturals dels d’origen sinostòtic, secundaris a la fusió prematura de les sutures cranials.Objectiu. Descriure la presentació clínica, l’exploració física, els possibles tractaments i el pronòstic dels diferentsdismorfismes cranials, posant un èmfasi especial en donarclaus per diferenciar els dismorfismes cranials posturalsdels sinostòtics.Mètode. Mitjançant revisió bibliogràfica, emprant les paraules clau «craniosynostosis» i «nonsynostotic plagiocephaly»a les bases de dades UpToDate i PubMed.Resultats. El tractament i el pronòstic dels dismorfismescranials varia en funció de l’etiologia i la gravetat. En lesdeformitats posicionals és primordial conèixer les mesurespreventives per evitar-los. D’altra banda, les craniosinostosis s’han de derivar a neurocirurgia i totes es tracten quirúrgicament. Operades a temps, les craniosinostosis solentenir molt bon pronòstic i se n’eviten les seqüeles.Conclusions. Té una importància vital saber diferenciar lesetiologies dels diferents dismorfismes cranials. Cal empoderar els pares de manera que puguin prevenir dismorfismes posturals i, com a pediatres, hem de ser capaços dereconèixer possibles craniosinostosis i derivar-les a la consulta especialitzada per fer un tractament precoç i millorarel pronòstic d’aquests infants. (AU)

Fundamento. Las dismorfias craneales son una anomalía detectadafrecuentemente desde la atención primaria. En los últimos años suincidencia ha ido en aumento debido a la implantación de la campaña para evitar la muerte súbita de los lactantes, donde se recomienda la posición en decúbito supino para dormir. A menudo este hallazgo exploratorio es fruto de derivaciones a especialistas dadala dificultad que supone diferenciar las dismorfias craneales posturales de las de origen sinostótico, secundarias a la fusión prematura de las suturas craneales.Objetivo. Describir la presentación clínica, la exploración física, losposibles tratamientos y el pronóstico de las diferentes dismorfiascraneales, poniendo especial énfasis en dar claves para diferenciarlas dismorfias craneales posturales de las sinostóticas.Método. Mediante revisión bibliográfica, usando las palabras clave«craniosynostosis» y «nonsynostotic plagiocephaly» en las basesde datos UpToDate y PubMed.Resultados. El tratamiento y pronóstico de las dismorfias cranealesvaría en función de su etiología y gravedad. En las deformidadesposicionales es primordial conocer las medidas preventivas paraevitarlas. Por otro lado, las craneosinostosis deben ser derivadas aneurocirugía y todas se tratan quirúrgicamente. Operadas a tiempo,las craneosinostosis suelen tener muy buen pronóstico y se evitanlas secuelas de esta entidad.Conclusiones. Es de vital importancia saber diferenciar las etiologías de las diferentes dismorfias craneales. Hay que empoderar alos padres de forma que puedan prevenir dismorfias posturales y,como pediatras, debemos ser capaces de reconocer posibles craneosinostosis y derivarlas a la consulta especializada para poderhacer un tratamiento precoz y mejorar el pronóstico de estos niños. (AU)

Background. Cranial dysmorphism is a congenital defect usuallydetected in primary care. Over the last few years, its incidence hasincreased due to the implementation of prone position for infantsduring sleep to avoid sudden death. Often, this finding results inreferrals to specialists given the difficulties in distinguishing between positional dysmorphism from those of syntostotic origin,which are secondary to premature fusion of the cranial sutures.Objective. To describe the clinical presentation, physical examination, possible treatments, and prognosis, of the different cranialdysmorphisms, and highlight the differential diagnosis betweenpositional dysmorphism and craniosynostosis.Method. Literature review of the UpToDate and PubMed databasesusing the key words “craniosynostosis” and “nonsynostotic plagiocephaly”. Results. The treatment and prognosis of cranial dysmorphism varies according to its etiology and severity. In positional deformitiesit is key to understand the possible preventive measures. Childrenwith craniosynostosis should be referred for neurosurgicaltreatment. With timely surgical correction, craniosynostosis have avery good prognosis with minimal sequelae.Conclusions. It is important to differentiate between the differentcauses of cranial dysmorphism. Parents should be educated toprevent positional deformities, and pediatricians should be able torecognize possible cases of craniosynostosis and refer them forearly treatment. (AU)

Evaluación de maduración de sutura palatina mediana con el método de Angelieri et al. Revisión narrativa / Evaluation of the maturation of midpalatal suture with the Angelieri's method. Narrative review

Introducción: Evaluar la maduración de la sutura palatina mediana (SPM) es importante en ortodoncia y ortopedia dentofacial, para decidir el tipo de tratamiento para expansión palatina, en pacientes con compresión maxilar. Angelieri et al. el 2013, proponen un método de evaluación de maduración de la SPM con tomografía computarizada de haz cónico. No se encontraron publicaciones que analicen artículos que describen y aplican el método de Angelieri. El propósito de esta revisión es analizar el método de Angelieri, describiendo usos, ventajas y desventajas. Revisión: El método de Angelieri clasifica la maduración de la SPM en 5 etapas (A-E). Su uso complementa a estudios con radiografías convencionales cuando éstas indican que el paciente está en etapas circumpuberales y post peak puberal. La identificación de la etapa de maduración de la SPM permite determinar las alternativas de tratamiento -ortopédico o con enfoque quirúrgico-, de acuerdo a si la SPM está sin osificación o con osificación parcial/total, respectivamente. Algunas ventajas del método de Angelieri son ser un método no invasivo, y reproducible tras una adecuada formación. Una de sus desventajas es la falta de un gold standard que compruebe que la morfología imagenológica de la SPM propuesta por los autores no es solo teórica. Conclusiones: El método de Angelieri es útil para evaluar la maduración de la SPM, previa calibración. No existe acuerdo en que el método de Angelieri sea predictor de éxito del tratamiento para expansión palatina. Se requiere mayor investigación acerca de la contribución de este método para su uso clínico. (AU)

Introduction: Assessing the maturity of the midpalatal suture (MPS) is important in orthodontics and dentofacial orthopedics, to decide the type of treatment for palatal expansion, in patients with maxillary compression. Angelieri et al. in 2013, proposed a method for evaluating the maturation of MPS with cone-beam computed tomography. No publications were found which analyze articles describing and applying the Angelieri's method. The purpose of this review is to analyze the Angelieri's method, describing its uses, advantages and disadvantages.Review: Angelieri's method classifies MPS maturation into 5 stages (A-E). Its use complements studies with conventional bi-dimensional radiographs, when they indicate the patient is in circumpubertal and post-peak pubertal stages. The identification of the stage of maturation of MPS allows to determine the treatment alternatives -orthopedic or with a surgical approach-according to whether MPS is without ossification or with partial/total ossification, respectively. Some advantages of the Angelieri's method are being a non-invasive method, and reproducible after adequate training. One of its disadvantages is the lack of a gold standard that proves the imaging morphology of MPS proposed by the authors is not only theoretical.Conclusions: Angelieri's method is useful to evaluate the maturation of MPS, after calibration. There is no agreement that Angelieri's method is a predictor of treatment success for palatal expansion. Further research is required on the contribution of this method to its clinical use. (AU)

Técnica de arcos botantes para la sutura occipitomastoidea / No disponible

El agujero rasgado posterior es una zona clave en la terapia craneal osteopática, pues su tratamiento permite actuar sobre el importante paquete vasculonervioso que lo atraviesa. Las técnicas estructurales de articulación se utilizan para estimular el tejido sutural y devolver la correcta función a las fibras óseas e intersuturales afectadas. El objetivo de la técnica con arcos botantes para la occipitomastoidea es estimular los mecanorreceptores del tejido intersutural, influyendo sobre el contenido del agujero rasgado posterior. Son indispensables una buena evaluación diagnóstica, el conocimiento de los beneficios y riesgos y una correcta ejecución, para normalizar los tejidos de dicha zona, consiguiendo de este modo, mejorar la sintomatología

No disponible

Técnica con arcos botantes para la abertura de la sutura occipitomastoidea / Using the structural buttresses of the skull to open the occipitomastoid suture

El agujero rasgado posterior es una zona clave en el tratamiento craneal osteopático, pues nos permite actuar sobre el importante paquete vasculonervioso que lo atraviesa. Las técnicas estructurales de articulación se utilizan para liberar las suturas y devolver la movilidad a las fibras óseas e intersuturales en disfunción. El objetivo de la Técnica con arcos botantes para la sutura occipitomastoidea es mejorar la elasticidad ósea para desimbricar la sutura descomprimiéndola, y liberar el agujero rasgado posterior y su contenido. Son indispensables una buena evaluación diagnóstica, el conocimiento de los beneficios y riesgos, y una correcta ejecución, para recuperar la movilidad del la sutura y los huesos occipital y temporal, consiguiendo de este modo, mejorar la sintomatología (AU)

The jugular foramen is key to atypical cranial osteopathy treatment as it allows us to act on the vasculonervous bundle that passes through it. Structural articulatory techniques were used to open the sutures and restore mobility to the dysfunctioning intersutural and bone fibers. The objective of using the structural buttresses technique to open the occipitomastoid suture is to improve bone elasticity to open the decompresed suture and to release the jugular foramen and the elements its contains. A good diagnostic assessment, awareness of the benefits and risks and correct employment of the technique are essential to restore mobility to the suture and the occipital and temporal bones, thereby improving the symtomatology (AU)

Persistent metopic suture can mimic the skull fractures in the emergency setting?

El cuadro denominado metopismo consiste en lapersistencia parcial o total de la sutura que se extiendedesde el nasion hasta el ángulo anterior del bregma. Eltiempo de cierre de la sutura metópica oscila desde elmomento del nacimiento hasta los ocho años. El criteriomás aceptado es que el cierre suele terminar a losdos años. Algunos estudios mencionaban la posibilidadde la persistencia de dicha sutura a lo largo de toda lavida, pero es excepcional en la práctica clínica. Se presentaun caso de traumatismo de 43 años de edad, quemostraba en la radiología la falta de cierre de dichasutura metópica. Aunque puede considerarse comouna anomalía rara, también puede con una fracturavertical frontal, cercana a la línea media, en pacientescon traumatismos. Por lo tanto, el cirujano debe percatarsede este hecho anatómico en la atención inicialdel paciente y en la planificación de una craneotomíabifrontal. En este trabajo se señala que la reconstruccióntridimensional de la TAC añade una informaciónvaliosa al estudio radiológico convencional en la unidadde urgencias

Metopism is partially or totally persisting sutureextending from the nasion to the anterior angle of thebregma. The time of physiological closure of the metopicsuture varies from birth to 8 years of age. Widelyaccepted closuring time is approximated at 2 years ofage. Although formerly reported skull studies mentionedthe persistent metopic suture, it is extremely rarein clinical practice. We presented a trauma case of 43years of age who was demonstrated radiologically tohave a persisting suture. Persistent metopic suture maybe misdiagnosed as a vertical traumatic skull fractureextending in the mid-line in head trauma patients.Therefore the surgeon should be aware of this anatomicalcondition in the primary and secondary surveillanceof the traumatized patient and during surgicalintervention including especially frontal craniotomy.Reconstructed tomography scan demonstrating suturalclosuring status may provide additional informativevalue in the diagnostic sequence superior to plain X-rayin the emergency setting

Remodelación frontoorbitaria endoscópicamente asistida en la trigonocefalia / Endoscopically assisted fronto-orbitary correction in trigonocephaly

La aparición de equipos multidisciplinares en las Unidades de Cirugía Craneofacial ha permitido disminuir considerablemente la incidencia de morbimortalidad incluso en el caso de los síndromes craneofaciales más complejos. La posibilidad de ofertar técnicas mínimamente invasivas mediante osteotomías endoscópicamente asistidas para algunas de estas malformaciones permite disminuir el número de complicaciones, así como acortar el tiempo quirúrgico, las pérdidas hemáticas y la estancia hospitalaria postoperatoria respecto a las técnicas convencionales de cirugía craneofacial. Los resultados más satisfactorios se consiguen en las craneosinostosis simples o más leves. La realización de diversas osteotomías junto a la suturectomía simple imitando las técnicas de remodelación frontoorbitaria clásica y la aplicación postoperatoria de cascos de ortesis permiten mejorar la apariencia final de la deformidad. En el tratamiento endoscópico de la trigonocefalia la utilización de dos incisiones preauriculares permite una osteotomía orbitaria lateral más baja, la resección pterional completa y la realización de las osteotomías frontales en posición retrocoronal, con lo que es posible obtener un resultado más satisfactorio que tras la resección simple de la sutura metópica (AU)

The development of multidisciplinar Units for Craneofacial Surgery has led to a considerable decrease in morbidity even in the cases of more complex craniofacial syndromes. The use of minimally invasive techniques for the correction of some of these malformations allows the surgeon to minimize the incidence of complications by means of a decrease in the surgical time, blood salvage and shortening of postoperative hospitalization in comparison to conventional craniofacial techniques. Simple and milder craniosynostosis are best approached by these techniques and render the best results. Different osteotomies resembling standard fronto-orbital remodelling besides simple suturectomies and the use of postoperative cranial orthesis may improve the final aesthetic appearence. In endoscopic treatment of trigonocephaly the use of preauricular incisions achieves complete pterional resection, lower lateral orbital osteotomies and successful precoronal frontal osteotomies to obtain long lasting and satisfactory outcomes (AU)

Neural tube closure defects: a discussion of current models and clinicalpresentation of a skull from the Museumof Anatomy of a Brazilian University

Currently, neural tube defects (NTD) have anincidence rate of 1/1000 of those born alive.Their occurrence relates to the primary neurulationperiod. In this context, there are twomain embryogenesis models that attempt toexplain neural tube closure: the continuousclosure model and the multisite closuremodel. In this work, we studied a skull withNTD from the collection of the Federal Universityof São Paulo, Paulist School of Medicine,where the cephalic perimeter and indexwere measured and the dental arcade was usedto estimate chronological age. From thisanalysis we conclude that this was a microbrachycephalicskull, with anterior fontanelledisjunction and a neural tube closure defect atsite 2, according to the multisite classificationmodel. In general, NTDs present a highdegree of clinical and etiologic heterogeneity.The causes for this broad diversity of defectsare the intrauterine involvement of teratogenicfactors, among them maternal alcoholism,use of carbamazepine duringpregnancy, and folic acid deficiency, amongothers. There are many genes potentiallyinvolved in this class of defects configuring asmultifactorial. Thus, the multisite closuremodel allows one to explain many of thesedefects by suggesting the possibility of a differentgenetic control for each closure site,together with different sensitivities to environmentalfactors, both interacting with eachother as a probable NTD etiology (AU)

No disponible

Paleopatología neurológica en las culturas precolombinas de la costa y el altiplano andino (I). Deformaciones craneales intencionales / Neurological paleopathology in the pre-columbine cultures of the coast and the andean plateau (i). Artificial cranial deformation

Objetivo. El objetivo de este trabajo fue estudiar las trepanaciones y deformaciones craneales realizadas por las antiguas culturas paracas, nazca, huari, tiahuanaco e inca, mediante un trabajo de campo visitando las ruinas arqueológicas y los museos antropológicos del altiplano andino y la costa peruana. Desarrollo. La práctica de la deformación craneal era común en las regiones andinas. Se realizaba mediante la aplicación de pequeñas tablas de madera o vendajes compresivos en la cabeza del recién nacido para modificar el eje de crecimiento de la cavidad craneal. Las deformaciones craneales tenían un propósito estético, magicorreligioso y de identificación étnica o social, como símbolo de nobleza o de identificación de las clases dirigentes. La consecuencia inmediata de la deformación es una alteración en el proceso normal de cierre de las suturas craneales. Existe una correlación significativa entre la presencia de huesos wormianos posteriores y laterales, en función de la deformación intencional. En un 5 por ciento de los cráneos de las momias precolombinas se ha encontrado persistencia de la sutura metópica y exóstosis del canal auditivo externo. Otros hallazgos paleopatológicos incluyen fracturas craneales (7 por ciento), hiperostosis porótica (25 por ciento de los cráneos infantiles), espina bífida oculta, signos discoartrósicos de la columna vertebral y mal de Pott. Conclusiones. La práctica de la deformación craneal intencional se encontraba muy extendida en las regiones andinas en la época precolombina (AU)

Aims. The aim of this work was to study the cranial trepanations and deformations carried out by the ancient Paraca, Huari, Tiahuanaco and Inca cultures. To do so, we conducted a field study involving visits to archaeological remains and anthropological museums on the Andean plateau and the Peruvian coast. Development. Cranial deformation was more common in the Andean regions and was performed by putting little pieces of wood or compressive bandages on newborn infants’heads in order to modify the growth axis of the cranial cavity. Cranial deformations were performed for aesthetic and magic-religious reasons, but were also used as a means of ethnic or social identification, as a symbol of nobility or to distinguish the ruling classes. The immediate consequence of such deformation was the modification of the normal process by which the cranial sutures close. There is a significant correlation between the presence of posterior and lateral wormian bones, according to the degree of artificial deformation. The persistence of metopic suture and exostosis of the outer ear canal have been found in 5% of the skulls belonging to pre-Columbine mummies. Other paleopathological findings include cranial fractures (7%), porotic hyperostosis (25% of children’s skulls), spina bifida occulta, signs of spinal disk arthrosis and Pott's disease. Conclusions. Artificial cranial deformation was a very widespread practice in the Andean regions in pre-Columbine times (AU)

Tratamiento quirúrgico de las trigonocefalias / Surgical treatment of trigo nocephalies and associated hypoteleorbitism

El cierre prematuro de la sutura metópica es una forma relativamente infrecuente de craneosino stosis con una incidencia estimada en torno al 0,3 por 1000 nacidos vivos y que comprende aproximadamente el 7 por ciento de todas las craneosino stosis referidas a una unidad de cirugía craneofacial. El espectro fenotípico es muy amplio y varía desde pequeñas crestas metópicas hasta formas severas de trigonocefalia con indentación pterional, retrusión de la barra supraorbitaria, prominencias temporales y parietales compensadoras e hipotelorismo. En la mayoría de los casos surge espontáneamente aunque están descritos casos de herencia autosómica dominante y la asociación con anomalías cromosómicas y diferentes formas sindrómicas. El tratamiento consiste habitualmente en la corrección quirúrgica empleando diferentes formas de avance fronto-orbitario. Los resultados cosméticos y funcionales son muy favorables. Existen sin embargo aún algunas cuestiones por resolver en relación con esta patología, principalmente sobre su patogenia, historia natural y tratamiento. El abordaje quirúrgico dirigido del hipotelorismo es un tema de discusión permanente al considerar el restablecimiento de las distancias interorbitarias normales. Hemos desarrollado un análisis retrospectivo de una serie quirúrgica de veintiocho (28) casos de trigonocefalia. En once (11) casos se realizó tratamiento dirigido del hipotelorismo, mientras que en los restantes diecisiete (17) casos éste permaneció "sin tratamiento". El objetivo de este estudio es revisar la evolución desde el punto de vista estético y funcional comparando las distintas técnicas aplicadas al hueso frontal y observar la evolución del hipotelorismo tras el tratamiento con o sin osteotomías e injertos del área nasoetmoidal (AU)

Pruebas científicas de la movilidad del cráneo / Scientific test of cranial mobility

La osteopatía craneal no debe ser basada sobre el misticismo; el famoso movimiento respiratorio primario (MRP) no existe. Las pruebas científicas demostrando que existe un micromovimiento a nivel de las suturas craneales son numerosas, así como sobre las imposibilidades de que existe un MRP. La hipótesis más probable es que el motor del sistema cráneo sacro sea la respiración costal que a través de las tensiones fasciales y de la columna vertebral mueve el sistema craneal, vertebral y la pelvis. Las explicaciones del cómo funcionan las técnicas osteopáticas craneales a través de la neurofisiología ya existen, de la misma manera que se conocen las repercusiones neurológicas de las disfunciones suturales craneales. Este articulo propone además de una teoría nueva para explicar el mecanismo craneosacro, una lista de artículos científicos publicados sobre el tema (AU)

Cranial osteopathy should not be based on mysticism, they is not such a thing as famous primary respiratory movement (MRP), doesn't exist. The scientific studies demonstrating that a micro movement exists in the cranial sutures are numerous, as well as exist impossibilities for reality of the MRP. The hypothesis most acceptable is that the motor of the cranio-sacral system is the costal respiration that through the fasciales tensions and the spine moves the cranial, vertebral system and pelvis. The explanations of how are efficient cranial osteopathic techniques through the neuro-physiology already exist, in the same way that the neurological repercussions of the cranial sutures dysfunctions are known. This paper proposes besides a new theory to explain the cranio-sacral mechanism, a list of scientific articles published on the topic (AU)