Feocromocitoma adrenal. Claves para el diagnóstico radiológico / Adrenal pheochromocytoma: keys to radiologic diagnosis

El feocromocitoma es un paraganglioma adrenal potencialmente maligno, con baja incidencia, pero relevancia evidente. Puede aparecer en varios síndromes hereditarios, especialmente von Hippel-Lindau, neoplasia endocrina múltiple 2 y paraganglioma familiar. En casos esporádicos subyacen también frecuentemente alteraciones genéticas que están cambiando el paradigma de la enfermedad.Aunque puede tener una presentación clínica característica, en un 13,1-57,6% de los casos es el radiólogo el primero en sugerirlo, indicando determinaciones analíticas de catecolaminas o exploraciones de Medicina Nuclear.Debe sospecharse ante una masa adrenal bien delimitada con realce intenso y rápido, mostrando característicamente fenómenos quísticos y hemorrágicos, alta señal en T2 y ausencia de lípidos macro o microscópicos. El comportamiento en difusión no suele aportar información muy relevante. Aproximadamente un tercio presentan lavado tardío similar al del adenoma en TC. Debe evitarse su punción percutánea ante su sospecha, por el riesgo de desencadenar una crisis hipertensiva grave.(AU)

Pheochromocytomas are adrenal paragangliomas. Potentially malignant, these tumors have a low incidence but clear importance. They can appear in various hereditary syndromes, especially in von Hippel-Lindau syndrome, multiple endocrine neoplasia-2 (MEN2), and familial paraganglioma syndromes. In sporadic cases, underlying genetic alterations are often found, and these findings are changing our understanding of the disease.Although these tumors can manifest with a characteristic clinical presentation, in 13.1% to 57.6% of cases, it is the radiologist who first suggests the diagnosis, indicating analyses for catecholamines or nuclear medicine examinations.Radiologists should suspect a pheochromocytoma on detection of a well-delimited adrenal mass with rapid, intense enhancement that typically shows cystic and hemorrhagic phenomena, high T2 signal intensity, and the absence of macroscopic or microscopic lipids. The behavior in diffusion-weighted imaging usually does not provide very useful information. Approximately one-third of lesions show late washout similar to that seen with adenomas on CT. Percutaneous puncture should be avoided to avoid the risk of unleashing a severe hypertensive crisis.(AU)

Diagnóstico del hiperaldosteronismo primario / Diagnosis of primary hyperaldosteronism

El hiperaldosteronismo primario (HAP) es la forma más frecuente de hipertensión arterial secundaria, y se asocia a un mayor riesgo cardiometabólico que el observado en pacientes con HTA esencial. Por tanto, es preceptivo mantener un alto índice de sospecha clínica para HAP. Si se confirma un cociente aldosterona/renina elevado se deben realizar pruebas de confirmación, habitualmente una prueba de sobrecarga salina intravenosa o de captopril, salvo en pacientes con HAP franco, con hipopotasemia espontánea, aldosterona plasmática > 20 ng/dL y renina suprimida, en los que no sería estrictamente necesario este paso para confirmar el diagnóstico de HAP. El último paso en el diagnóstico del HAP es el estudio de localización, siendo la tomografía axial computarizada (TC) de suprarrenales la prueba inicial de elección, y el cateterismo de venas adrenales (CVA), la prueba definitiva de localización en la mayor parte de los casos. En esta revisión se resumen los datos sobre el diagnóstico del HAP, desde el cribado al estudio de confirmación y de localización. (AU)

Primary aldosteronism (PA) is the most common cause of secondary arterial hypertension. Moreover, it is associated with a higher cardio-metabolic risk than the observed in patients with essential arterial hypertension (EHT). Therefore, a high index of clinical suspicion for PA is mandatory. If an elevated aldosterone/renin ratio is confirmed, confirmatory tests should be performed, with the exception in those patients with florid PA, with, with spontaneous hypokalaemia, plasma aldosterone > 20 ng/dL and suppressed renin, in whom this step would not be strictly necessary. Intravenous saline infusion test or captopril test are the commonly used confirmatory tests. The last step in the diagnosis of PA is the localization study, being the computerized axial tomography (CT) of the adrenal glands the initial test of choice, and adrenal venous sampling (AVS), the definitive localization test in most cases. This review summarizes the available data about the diagnosis of PA, from screening to confirmatory study and localization. (AU)

Tumores neuroblásticos en el adulto / Neuroblastic tumors in adults

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Cirugía citorreductora en feocromocitomatosis peritoneal funcionante / Cytoreductive surgery in functioning peritoneal pheochromocytomatosis

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Resección parcial laparoscópica de plasmocitoma extramedular retroperitoneal / Laparoscopic partial resection of retroperitoneal extramedullary plasmacytoma

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Patrones de captación en las glándulas suprarrenales de la PET/TC con 18F-Fluoroetilcolina / Adrenal glands uptake patterns in 18F-Fluoroethylcholine PET/CT

OBJETIVO: Determinar las razones de los diferentes patrones de captación suprarrenal de la colina radiomarcada en pacientes con cáncer de próstata o renal sometidos a una tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con 18F-Fluoroetilcolina (18F-Colina). MÉTODOS: Se analizaron 49 estudios de tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con colina radiomarcada (96 glándulas suprarrenales), determinándose su morfología, el patrón de captación y el valor de captación máximo estandarizado. Se registraron, evaluaron o contabilizaron otros 15 parámetros más, se calcularon los índices de parámetros escogidos y se comprobó su correlación con la captación de las glándulas suprarrenales. RESULTADOS: Las glándulas suprarrenales presentaron un amplio abanico de intensidades de captación de la colina radiomarcada (rango: 2-7,9), así como diferentes patrones de captación (difuso, focal o mixto). La captación máxima en la glándula suprarrenal derecha (4,3+/-1,2) se correlacionó positivamente con el grosor del parénquima en su punto de captación máxima (5,3mm +/-1,5; p = 0,000). La captación máxima en las glándulas derecha e izquierda, así como la captación suprarrenal media se correlacionaron con la captación máxima en la hipófisis (p = 0,000, p = 0,000 y p=0001, respectivamente), así como con la captación máxima en hígado (p = 0,008, p = 0,000 y p = 0,011, respectivamente). En el grupo estudiado no hubo correlación significativa entre los valores de captación estandarizada de las glándulas suprarrenales y el tratamiento hormonal ni con la edad de los pacientes. CONCLUSIONES: La variabilidad de la captación del radiotrazador de la colina en las glándulas suprarrenales depende probablemente del metabolismo corporal global y de la función hipofisaria expresada a través de correlaciones estadísticamente significativas con la captación hepática e hipofisaria. En la tomografía por emisión de positrones de las glándulas suprarrenales normales, debe evaluarse con precaución aquellos patrones de captación predominantemente focales o mixtos con áreas de captación focal, con el fin de evitar errores diagnósticos

PURPOSE: To find reasons of different radioactive choline adrenal uptake in prostate or renal cancer patients who underwent 18F-fluoroethylcholine positron emission tomography/computed tomography. METHODS: Forty-nine positron emission tomography/computed tomography studies with radioactive choline (96 adrenal glands) were analysed with respect to the adrenal glands shape, uptake pattern and maximum standardised uptake value. Fifteen other parameters were recorded, assessed or counted, ratios of chosen parameters were calculated, and checked for correlation with adrenal glands uptake. RESULTS: Adrenal glands presented a wide range of radioactive choline uptake intensities (range 2-7.9) and different uptake patterns (diffuse, focal or mixed). Maximum uptake in the right (4.3+/-1.2) adrenal gland positively correlated with the thickness of the parenchyma at the point of maximal uptake (5.3mm+/-1.5) (p = 0.000). Maximum uptake in the right and left adrenal gland, as well as mean adrenal gland uptake, correlated with maximum uptake in the pituitary gland (p = 0.000, p = 0.000 and p = 0.001, respectively) and with maximum uptake in liver (p = 0.008, p = 0.000 and p = 0.011, respectively). Neither hormonal treatment nor patients' age significantly correlated with standardised uptake values of adrenal glands in the studied group. CONCLUSIONS: The variability of radiocholine uptake in adrenal glands depends probably on overall body metabolism and hypophyseal function expressed by statistically significant correlation with liver and pituitary gland uptake. Predominant focal or mixed with focal areas uptake patterns on positron emission tomography in normal in computed tomography adrenal glands should be assessed with caution to avoid a diagnostic mistake

Could a nonfunctional adrenal incidentaloma be a risk factor for increased carotid intima-media thickness and metabolic syndrome / ¿Puede ser un incidentaloma suprarrenal no funcional un factor de riesgo de aumento del grosor íntima-media carotídeo y de síndrome metabólico?

Background: This study was designed to detect the potential association of a nonfunctional adrenal incidentaloma (NFAI) with insulin resistance and associated metabolic disturbances, with a subsequent increase in cardiovascular risk factors. Methods: Eighty-three NFAI patients and 56 volunteers (controls) without any adrenal abnormalities on computed tomography (CT) were included. Fasting blood glucose (FBG), fasting insulin, lipid profiles, uric acid, homocysteine, fibrinogen, high sensitivity C-reactive protein (hs-CRP), and adiponectin levels were measured in both groups. Blood pressure (BP), waist circumference, body mass index (BMI), and carotid intima media thickness (CIMT) were evaluated in both the patients and volunteers. Results: There were no significant difference between the NFAI and control groups with respect to age, sex, BMI, waist circumference, systolic and diastolic BP, smoking, concomitant disease, and medications. Fasting insulin and glucose levels and homeostasis model of assessment-insulin resistance (HOMA-IR) scores were significantly higher in the NFAI group as compared with those in the control group (p<0.01). The frequency of metabolic syndrome in the NFAI group was higher than that in the control group (p<0.01). All the lipid fractions, except triglyceride (TG), (p<0.05), homocysteine (p=0.01), and fibrinogen levels (p<0.001), were significantly higher in the NFAI group as compared with the levels in the control group. There were no significant differences between the NFAI and control groups in terms of uric acid, hs-CRP, and adiponectin levels. The CIMT values in the NFAI group were significantly higher than those in the control group (0.74±0.14 vs. 0.53±0.09, p<0.001). The mean CIMT value showed a statistically positive correlation with age (r=0.245, p=0.004); the HOMA-IR score (r=0.490, p<0.001); and FBG (r=0.521, p<0.001), fasting insulin (r=0.432, p<0.001), total cholesterol (TC) (r=0.267, p=0.002), and fibrinogen (r=0.398, p<0.001) levels in the NFAI group. Conclusions: The results indicated that the NFAI patients had an elevated risk of insulin resistance, with metabolic syndrome and increased CIMT values. Long-term follow-up studies should be designed to evaluate postsurgical alterations in metabolic parameters and cardiovascular risk factors in NFAI patients

Antecedentes: Este estudio se diseñó para detectar la posible asociación del incidentaloma suprarrenal no funcionante (ISNF) con resistencia a la insulina y trastornos metabólicos asociados, con un incremento subsecuente en los factores de riesgo cardiovascular. Métodos: Se incluyó a 83 pacientes con ISNF y a 56 voluntarios (controles) sin anomalías suprarrenales en la tomografía computarizada (TC). Se determinaron en ambos grupos los valores de glucemia en ayunas (GA), insulina en ayunas, perfiles lipídicos, ácido úrico, homocisteína, fibrinógeno, proteína C reactiva de alta sensibilidad (PCRas) y adiponectina. Se evaluaron la presión arterial (PA), el perímetro de la cintura, el índice de masa corporal (IMC) y el grosor íntima-media carotídea (GIMC) tanto en los pacientes como en los voluntarios. Resultados: No había una diferencia significativa entre los grupos con ISNF y de control en cuanto a edad, sexo, IMC, perímetro de la cintura, PA sistólica y diastólica, tabaquismo, enfermedades concomitantes y medicamentos. Las concentraciones de insulina y glucosa en ayunas y las puntuaciones del modelo homeostático de evaluación de la resistencia a la insulina (HOMA-IR) fueron significativamente mayores en el grupo con ISNF que en el de control (p<0,01). La frecuencia de síndrome metabólico fue mayor en el grupo con ISNF que en el de control (p<0,01). Los valores de todas las fracciones lipídicas, excepto los de triglicéridos (TG) (p<0,05), homocisteína (p=0,01) y fibrinógeno (p<0,001), fueron significativamente mayores en el grupo con ISNF que en el de control. No hubo diferencias significativas entre los grupos con ISNF y de control en las concentraciones de ácido úrico, PCRas y adiponectina. Los valores del GIMC en el grupo con ISNF fueron significativamente mayores que los del grupo de control (0,74±0,14 frente a 0,53±0,09; p<0,001). El valor medio del GIMC mostró una correlación estadísticamente positiva con la edad (r=0,245; p=0,004); la puntuación del HOMA-IR (r=0,490; p<0,001), y la GA (r=0,521; p<0,001), la insulina en ayunas (r=0,432; p<0,001), el colesterol total (CT) (r=0,267; p=0,002) y el fibrinógeno (r=0,398; p<0,001) en el grupo con ISNF. Conclusión: Los resultados indicaban que los pacientes con ISNF tenían un riesgo elevado de resistencia a la insulina, con síndrome metabólico y aumento de los valores del GIMC. Deben diseñarse estudios de seguimiento a largo plazo para evaluar los cambios posquirúrgicos de los parámetros metabólicos y los factores de riesgo cardiovascular en pacientes con ISFN

Captación renal difusa de 123I-MIBG en un paciente con estenosis severa de la arteria renal: una consecuencia de la activación adrenérgica / Diffuse 123I-MIBG renal uptake in a patient with severe renal artery stenosis: A consequence of adrenergic activation

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Metástasis adrenal como presentación de un hepatocarcinoma / Adrenal metastasis as presentation of hepatocellular carcinoma

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Soporte con membrana de oxigenación extracorpórea en paciente con miocardiopatía de estrés secundaria a feocromocitoma / Extracorporeal membrane oxygenation support in a patient with pheochromocytoma stress myocardyopathy

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Aportaciones de la fluorescencia a la cirugía endocrina / Contributions of fluorescence to endocrine surgery

El uso de la fluorescencia en cirugía se ha ampliado y difundido en los últimos años, lo que ha constituido un auténtico fenómeno tecnológico ligado a la aparición de dispositivos adaptados a su utilización en los abordajes laparoscópicos y robóticos. La cirugía guiada por fluorescencia en el campo de la cirugía endocrina está igualmente en auge. Cada vez son más los artículos que describen su uso en la cirugía de las glándulas tiroides, paratiroides y suprarrenal, aunque con series aun modestas y con protocolos diversos no estandarizados. Existen actualmente diversas áreas de desarrollo de la aplicación de la fluorescencia en cirugía endocrina. Cabe destacar el uso de la fluorescencia con verde de indocianina en cirugía suprarrenal, la identificación y predicción de la perfusión paratiroidea con verde de indocianina, y la autofluorescencia de las glándulas paratiroides. El objetivo de este artículo es revisar las actuales aplicaciones de la fluorescencia en cirugía endocrina

The use of fluorescence in surgery has expanded and become widespread in recent years, which has led to a real technological phenomenon with the emergence of devices adapted for use in laparoscopic and robotic approaches. Fluorescence-guided surgery in the field of endocrine surgery is also on the rise. More and more articles describe its use in surgery of the thyroid, parathyroid and adrenal glands, although the series are still modest in size and protocols have not been standardized. There are currently several developing areas for the application of fluorescence in endocrine surgery, including the use of fluorescence with indocyanine green in adrenal gland surgery, the identification and prediction of parathyroid perfusion with indocyanine green, and autofluorescence of the parathyroid glands. The objective of this article is to review the current applications of fluorescence in endocrine surgery

Hipertensión arterial mal controlada secundaria a quiste vascular suprarenal / Vascular adrenal cyst causing difficult to control high blood pressure

La hipertensión arterial supone un importante problema de salud pública en los países desarrollados. Las masas suprarrenales pueden pasar desapercibidas, ya que no son lesiones frecuentes y no producen síntomas o no se les atribuyen directamente. Estas circunstancias hacen que sea fundamental la actuación médica multidisciplinar. Comunicamos el caso de una mujer de 72 años, hipertensa mal controlada de años de evolución (3 fármacos antihipertensivos, sin alcanzar la tensión arterial en rango de normalidad), remitida por hallazgo incidental de lesión retroperitoneal derecha. Se diagnostica de quiste de origen suprarrenal posiblemente responsable del cuadro hipertensivo. Realizamos revisión de la literatura analizando diferentes actitudes diagnósticas y terapéuticas. Tras adrenalectomía por abordaje laparoscópico, conseguimos estabilizar a la paciente en cifras de tensión arterial dentro de la normalidad. La integración coordinada de servicios médicos y quirúrgicos es clave para el manejo de situaciones clínicas poco frecuentes. La cirugía laparoscópica constituye el tratamiento de elección en la enfermedad retroperitoneal (AU)

Hypertension is a prevalent disease in developed countries. Adrenal masses, and especially adrenal cysts, are a rare and usually asymptomatic finding, which can go unnoticed or be detected as incidental findings in imaging tests. These circumstances make the multidisciplinary approach mandatory. The case is presented on a 72 year-old woman with uncontrolled high blood pressure referred to the Urology Department due to the incidental finding of a right retroperitoneal mass. A functional and imaging study was performed, establishing a diagnosis of adrenal cyst causing hypertensive symptoms. A literature search was performed in order to assess diagnostic and therapeutic approaches. With the diagnosis of adrenal cyst causing uncontrolled high blood pressure, a right laparoscopic adrenalectomy was performed. After surgery the patient has maintained blood pressure within the normal range. A multidisciplinary approach is necessary for the management of rare diseases. The surgical approach, if possible, should be laparoscopic (AU)

Insuficiencia suprarrenal debida a adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X diagnosticada en la edad adulta / Primary adrenal insufficiency due to X-linked adrenoleukodystrophy diagnosed in adulthood

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Hemorragia adrenal bilateral metacrónica en el síndrome antifosfolipídico primario / Metachronous bilateral adrenal hemorrhage in primary antiphospholipid syndrome

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