Epidemiología, clínica y resultados de imagen de rombencefalitis causada por L. monocytogenes. Un estudio observacional / Epidemiology, clinical and imaging features of rhombencephalitis caused by L. monocytogenes. A retrospective observational study

Introducción: Hasta la fecha, pocos estudios han explorado los factores de riesgo específicos de los pacientes con listeriosis que desarrollan rombencefalitis, y no hay suficiente información sobre los hallazgos de imagen y los síntomas clínicos en pacientes con esta enfermedad. El objetivo de este trabajo fue analizar los hallazgos de imagen asociados a la rombencefalitis por L. monocytogenes en una cohorte de pacientes con listeriosis. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo de todos los casos declarados de listeriosis en un hospital terciario de Granada, España, desde 2008 hasta 2021. Se recogieron los factores de riesgo, las comorbilidades y los resultados clínicos de todos los pacientes. Además, se incluyeron los síntomas clínicos y los hallazgos de resonancia magnética (RM) de los pacientes que desarrollaron rombencefalitis. Se realizaron análisis descriptivos y bivariados utilizando el software estadístico SPSS (IBM SPSS, versión 21). Resultados: Nuestra cohorte incluyó a 120 pacientes con listeriosis (41,7%, mujeres; edad media: 58,6 ± 23,8 años), de los cuales 10 (8,3%) tenían rombencefalitis. Los hallazgos más frecuentes en la RM de los pacientes con rombencefalitis confirmada fueron hiperintensidad en T2-FLAIR (100%), hipointensidad en T1 (80%), realce parenquimatoso disperso (80%) y realce de los nervios craneales (70%), mientras que la afectación anatómica más frecuente fue en la protuberancia, la médula oblongada y el cerebelo. Se produjeron complicaciones en seis pacientes (absceso en cuatro, hemorragia en dos e hidrocefalia en uno). Conclusiones: La rombencefalitis se asocia a un aumento de la mortalidad intrahospitalaria en pacientes con listeriosis. La distribución anatómica y las características de imagen de la neurolisteriosis podrían ser útiles para sugerir el diagnóstico. Futuros estudios con mayor tamaño muestral deberían explorar la asociación entre la...

Introduction: To date, few studies have explored the specific risk factors of patients with listeriosis who develop rhombencephalitis, and there is insufficient information regarding imaging findings and clinical symptoms in patients with this disease. This work aimed to analyze the imaging findings associated with L. monocytogenes rhombencephalitis in a cohort of patients with listeriosis. Materials and methods: We conducted a retrospective observational study of all declared cases of listeriosis in a tertiary hospital from Granada, Spain, from 2008 to 2021. Risk factors, comorbidities, and clinical outcomes were collected for all patients. In addition, clinical symptoms and magnetic resonance imaging (MRI) findings were included for those patients who developed rhombencephalitis. Descriptive and bivariate analyses were performed using SPSS statistical software (IBM SPSS, version 21). Results: Our cohort comprised 120 patients with listeriosis (41.7% women, mean age: 58.6 ± 23.8 years), of which 10 (8.3%) had rhombencephalitis. The most frequent MRI findings in patients with confirmed rhombencephalitis were T2-FLAIR hyperintensity (100%), T1 hypointensity (80%), scattered parenchymal enhancement (80%), and cranial nerve enhancement (70%), while the most frequent anatomical involvement were pons, medulla oblongata, and cerebellum. Complications occurred in 6 patients (abscess in 4, hemorrhage in 2, hydrocephalus in 1). Conclusions: Rhombencephalitis is associated with an increased in-hospital mortality in patients with listeriosis. The anatomical distribution and imaging characteristics of neurolisteriosis could be useful to suggest the diagnosis. Future studies with greater sample size should explore the association between anatomical location, imaging patterns, and associated complications (e.g., hydrocephalus, hemorrhage), and clinical outcomes.(AU)

Brote de enfermedad neurológica aguda asociada a enterovirus en Cataluña: aspectos epidemiológicos / Outbreak of acute neurological disease associated to enterovirus in Catalonia: epidemiological aspects

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Brote de enfermedad neurológica aguda asociada a enterovirus en Cataluña: aspectos neuropediátricos / Outbreak of acute neurological disease associated to enterovirus in Catalonia: neuropaediatric aspects

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Brote de enfermedad neurológica aguda por enterovirus en niños en Cataluña, 2016 / No disponible

Durante el periodo de abril a junio de 2016 se ha producido entre la población pediátrica de Cataluña un brote de infección por enterovirus (EV) del serotipo A71 con complicaciones neurológicas del tipo de la rombencefalitis. Las infecciones por EV son frecuentes y benignas en la infancia, con un espectro clínico amplio y polimorfo, desde una afectación leve cutánea, como enfermedad exantemática, hasta la del sistema nervioso con predominio de la meningitis frente a las graves e infrecuentes formas encefalíticas. Los serotipos de EV se dividen en cuatro especies, denominadas A, B, C y D; clasificación que ha sustituido a la original de cuatro grupos: poliovirus, Coxsackievirus A y B, y Echovirus, ya que después empezaron a designarse con números consecutivos desde el EV68. Las enterovirosis tienen una amplia distribución mundial, con un comportamiento endémico y epidémico. El EV-A71 ha dado lugar a brotes de enfermedad boca-mano-pie con complicaciones neurológicas graves. La afectación del rombencéfalo ha sido la característica de los enfermos del brote de Cataluña, en el que más del 90% de los pacientes han presentado una buena evolución clínica. Las medidas para evitar la transmisión de la infección son el principal método preventivo (higiene de manos). Los brotes por EV-A71 de algunos países, con complicaciones graves y con letalidad, ha llevado a que se investiguen vacunas preventivas. Dos de estas vacunas frente al subgenotipo más circulante en China se han autorizado en este país en 2016, pero sus peculiaridades limitan su uso al control de brotes en determinadas áreas geográficas y solo por un subgenotipo

During the period from April to June 2016 there was an infectious outbreak by an enterovirus of the A71 serotype with neurological complications of the rhombencephalitis type among the pediatric population of Catalonia. EV infections are frequent and benign during infancy, with a wide and polymorphic clinical spectrum, from a mild cutaneous affectation, as an exanthema, to an affectation of the nervous system, with a predomination of the meningitis before the more serious and less frequent encephalitic conditions. The EV serotypes are divided in four species, named A, B, C and D, a classification which replaces the former, four group one: poliovirus, Coxsackievirus A and B and Echovirus, since they would be later labeled with consecutive numbers, starting with EV68. The enterovirus are widely spread across the globe, with an endemic and epidemic behavior. The EV71 has led to hand-foot-and-mouth disease outbreaks with grave neurological complications. The affectation of the hindbrain has been common in patients affected by the outbreak in Catalonia, where more than the 90% of these patients have shown a favorable clinical evolution. The main measures to avoid transmission of the viral infection are the main method of prevention (hand hygiene). The EV71 outbreaks in some countries, with serious complications and fatal outcomes, has led to the research of preventive vaccines. Two of these vaccines against the most frequent subgenotype occurring in China have been authorized in this country in 2016, but its peculiar nature limits its use to controlling outbreaks in specific geographic areas and with a single subgenotype

Molecular events directing the patterning and specification of the cerebellum

The vertebrate brain is a remarkably complex anatomical structure which contains diverse subdivisions and neuronal subtypes with specific synaptic connections that contribute to the complexity of its function. The neural tube (the primordial brain) has to be progressively regionalized by means of precise control of the spatial and temporal arrangement of an orchestrated cocktail of genes. These will regulate inter- and intracellular signals driving a proper molecular patterning and specification of the distinct brain subdivisions, and thus will generate the structural basis of complexity and cellular diversity which characterize the brain. The present revision focuses on the main molecules involved during early development of the vertebrate cerebellum, the most rostral and dorsal structure of the hindbrain. We will survey the literature related to the early molecular mechanisms arising from the isthmus to pattern the caudal midbrain and rostral hindbrain primordia. The isthmus retains morphogenetic properties to further refining these subdivisions. Once the patterning of the cerebellar anlage is established, further molecular events (coming from the ventricular side and the rhombic lip) will specify the diverse neural cell population and the fine-tuning of the stereotyped morphology and layers of the cerebellum. Finally, we will discuss the combination of molecular genetics (gene expression pattern maps) and modern neuroanatomy (based on immunohistochemistry and highly sensitive neuroimaging), which have led to an increased interest in describing the neurodevelopment mechanisms underlying structural disorders and intellectual discapacities that we currently observe in congenital anomalies of the human cerebellum

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A propósito de un caso: rombencefalitis por Listeria monocitogenes / Rhombencephalitis due to Listeria monocytogenes: A case study

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Caudal duplication (monocephalus tripus dibrachius) in a kid goat

Dipygus is a congenital duplication in the caudal region of the body. According to the extension of the anomaly, duplicated cases are classified as monoceophalus tripus dibrachius, monocephalus tetrapus dibrachius and cephalothoracopagus. A newborn five-legged male kid was referred to the veterinary teaching hospital of Shahid Bahonar University of Kerman, Iran. In ventrodorsal radiography, normal pelvic symphysis was not observed between middle and left or right limbs. Necropsy findings included duplication of the bony pelvic girdle, alimentary tract from the jejunum downward, bladder and urethra. We hereby describe the first report of monocephalus tripus dibrachius in a kid goat (AU)

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Caudal duplication (dipygus) in a Rock Pigeon (Columba livia)

The first description of caudal duplication (dipygus) in a pigeon (Columba livia) is presented. Congenital defect is macroscopically and radiologically described. A surgical exeresis was completed. Possible causes are discussed. Although it is unknown if congenital duplications are caused by genetic or environmental factors, or both, genetic factors can be suspected in this case (AU)

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Sinapsis rombencefálica / No disponible

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Romboencefalitis por Listeria de presentación equívoca / Misleading presentation of rhombencephalitis due to Listeria monocytogenes

Introducción. La romboencefalitis por Listeria monocytogenes es una infección del sistema nervioso que se puede presentar de formas muy variadas. Caso clínico. Presentamos a un paciente de 76 años con afectación aguda simétrica de los pares craneales quinto, séptimo, noveno-décimo junto con oftalmoparesia y miosis, sin signos claros de lesión de vías largas de tronco, que orientaron inicialmente a sospechar una enfermedad del sistema nervioso periférico o de placa motora. El resultado de los hemocultivos y de las imágenes de resonancia magnética permitió establecer el diagnóstico de romboencefalitis por Listeria. Conclusiones. La romboencefalitis por Listeria monocytogenes puede manifestarse en forma de parálisis aguda simétrica de pares craneales, pudiendo ser confundida con un cuadro de multineuritis de pares craneales

Introduction. Rhombencephalitis due to Listeria monocytogenes may present in a variety of forms. Case report. We describe the case of a 76 years old male presenting with an acute symmetrical palsy of fifth, seventh, ninth-tenth cranial nerves, ophtalmoparesia and miosis, without evident signs of long tract lesion, mimicking a peripheral nervous system or neuromuscular junction disease. The results of the blood cultures and the magnetic resonance imaging gave the diagnosis of rhombencephalitis due to Listeria. Conclusions. Rhombencephalitis due to Listeria monocytogenes may present as a symmetric palsy of cranial nerves, therefore it can mimic a cranial nerves multineuritis syndrome

Romboencefalitis de Bickerstaff / Bickerstaff's encephalitis

Introducción. Se describen los hallazgos clínicos y radiológicos de un caso de encefalitis de Bickerstaff (EB), discutiendo la posible relación de esta entidad con el síndrome de Guillain Barré y el síndrome de Miller Fisher. Caso clínico. Varón de 44 años de edad que 2 semanas después de una infección respiratoria desarrolla un cuadro de oftalmoplejía y ataxia de instauración subaguda. El curso es progresivo, con deterioro del nivel de conciencia y desaparición de los reflejos osteotendinosos. Una resonancia magnética craneal mostró una lesión protuberancial. El líquido cefalorraquídeo (LCR) reveló la existencia de una disociación albuminocitológica y la presencia de bandas oligoclonales. Se le administraron inmunoglobulinas endovenosas, produciéndose una paulatina mejoría. Al cabo de 5 meses el paciente alcanzó una recuperación completa y la resonancia de control demostró la total resolución de la lesión. Conclusiones. Los hallazgos clínicos y de neuroimagen condujeron al diagnóstico de EB, con semiología periférica añadida. La presencia durante la fase aguda de bandas oligoclonales en el LCR, que disminuyeron paralelamente a la mejoría clínica, apoya la hipótesis de un origen autoinmune para esta entidad, lo que, teniendo en cuenta la buena evolución de nuestro paciente, nos lleva a sugerir el tratamiento con inmunoglobulinas como opción terapéutica en la EB.

Introduction. The clinical and radiological findings in a case of Bickerstaff encephalitis are described and the relationship with Miller Fisher and Guillain Barré syndromes are discussed. Clinical case. Subsequently to a respiratory infection, a 44-year-old male developed external opthalmoplegia and cerebellar-like ataxia; his condition deteriorated and he suffered consciousness disturbances and absent tendon reflexes were noted. An MRI scan was performed showing a lesion affecting the brainstem. The cerebrospinal fluid (CSF) revealed albuminocytologic dissociation and the presence of oligoclonal bands. He received high doses of intravenous immunoglobulins and five months later, he had completely recovered. A follow up MRI scan demostrated complete resolution of the lesion. Conclusions. The initial condition was diagnosed as Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE) with overlapping peripheral nervous system semiology. The presence during the acute phase of oligoclonal bands in CSF, which decreased with the clinical improvement, supports the hypothesis than an autoimmune mechanism may function in its pathogenesis. Our case suggests that intravenous immunoglobulins therapy should be considered in patients with BBE

Rombencefalitis por listeria. Hallazgos neurorradiológicos / Listeria rhombencephalitis. Neuroradiological findings

La rombencefalitis por listeria monocytogenes es una infección grave e infrecuente del tronco cerebral. Clínicamente se caracteriza por un curso bifásico. Un pródromo inespecífico con fiebre, cefalea, náuseas y vómitos seguido, en días, de una afectación progresiva y asimétrica de pares craneales. Presentamos dos casos de rombencefalitis por listeria. El primer caso es un varón de 20 años, previamente sano, que debutó con fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, seguido de una afectación del V nervio craneal. El segundo caso es un varón de 77 años, inmunosuprimido, que presentó de forma brusca una hemiparesia izquierda, seguido de fiebre y afectación de otros nervios craneales con oftalmoplejía y disfagia. La resonancia magnética (RM) craneal, en ambos casos, mostró lesiones hiperintensas en T2 a nivel del tronco cerebral que se realzaban tras la administración de contraste. Ambos casos presentaron una evolución favorable tras el tratamiento antibiótico, con una recuperación clínica completa. Concluimos que la detección con RM de lesiones en tronco encefálico deben hacer sospechar la existencia de una rombencefalitis por listeria. La RM craneal permite demostrar las lesiones a nivel del tronco cerebral de forma temprana y es útil para el seguimiento evolutivo (AU)

Organización segmentaria de las eferencias del complejo vestibularen el embrión de pollo: ¿ejemplo del caso general? / Segmentary organisation of the efferents of the vestibular complex in chicken embryos: is this an example of the general case?

Introducción. Presentamos, bajo la perspectiva de la organización embriológica segmentaria del rombencéfalo, la distribución topográfica de las neuronas de proyección vestibulares que sustentan las eferencias vestibuloespinales, vestibuloculares y vestibulocerebelosas, en correlación con los clásicos núcleos vestibulares. Objetivos. Generalmente se describen cuatro núcleos vestibulares (superior, lateral, medial e inferior); éstos se originan en al menos nueve segmentos o pseudosegmentos romboméricos sucesivos, lo que sugiere la posibilidad de un análisis más preciso de sus poblaciones neuronales y de sus respectivas conexiones y funciones. Recientemente se ha observado que las neuronas de proyección vestibulares identificadas por una diana particular tienden a aparecer agregadas en acúmulos leves, que se ha comprobado que se correlacionan con las unidades romboméricas donde aparentemente se desarrollaron, o con subdivisiones internas dentro de las mismas. Cada proyección tiene su organización particular. Una comparación del mosaico conectivo resultante en diferentes especies indica que varios aspectos de esta organización se conservan evolutivamente en los vertebrados. Se arguye que determinados genes que controlan el desarrollo de las unidades romboméricas del tronco encefálico pueden determinar causalmente, al margen de otros aspectos, las propiedades específicas de las diversas subpoblaciones neuronales en lo tocante a su navegación axonal y sinaptogénesis. Conclusiones. Este tipo de análisis profundiza nuestra comprensión de cómo se genera la circuitería funcional de un sistema complejo como el vestibular, y es una línea de razonamiento en principio aplicable a todo el tubo neural (AU)

Rombencefalitis por Listeria monocytogenes. Probable utilidad de la dexametasona asociada al tratamiento antibiótico / Rombencephalitis due to Listeria monocytogenes. Probable usefulness of dexamethasone associated with antibiotic treatment

Introducción. La infección del sistema nervioso central por Listeria monocytogenes se manifiesta en la mayoría de los casos como una meningitis aguda indistinguible de otras meningitis bacterianas. La rombencefalitis es una forma rara de neurolisteriosis que se localiza en el tronco cerebral y cuyos síntomas iniciales son inespecíficos y pueden dificultar el diagnóstico precoz. Caso clínico. Se presenta el caso clínico de una mujer previamente sana que sufrió una infección en el tronco cerebral provocada por L. monocytogenes. Los síntomas iniciales fueron fiebre y cefalea, seguidos de signos de afectación del tronco cerebral, disminución del nivel de conciencia e insuficiencia respiratoria grave que necesitó ventilación mecánica. El estudio del líquido cefalorraquídeo mostró pleocitosis linfocitaria, hiperproteinorraquia y glucorraquia normal. Se aisló L. monocytogenes en el hemocultivo. La tomografía computarizada fue normal y el estudio con resonancia magnética mostró una lesión pontobulbar derecha. Tras recibir tratamiento antibiótico específico mejoró el cuadro infeccioso, pero la sintomatología neurológica comenzó a mejorar recién cuando doce días más tarde se añadió dexametasona al tratamiento antibiótico. La paciente recibió el alta hospitalaria con secuelas neurológicas leves. Conclusiones. Ante un paciente con cuadro febril y síntomas de afectación del tronco cerebral se debería sospechar neurolisteriosis e incluir ampicilina y gentamicina en el tratamiento. La posibilidad de que ocurra una parada respiratoria aguda aconseja mantener en estrecha vigilancia al paciente. La asociación de dexametasona al tratamiento antibiótico podría ser útil en algunos casos de rombencefalitis por L. monocytogenes (AU)

Retención urinaria como primeramanifestación de rombencefalitispor Listeria monocytogenes / Urinary retention as the first sign of thromboencephalitis due to Listeria monocytogenes

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Amnesia topográfica progresiva primaria: ¿una nueva entidad? / Primary progressive topographical amnesia: a new entity?

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