Siliconoma pulmonar, una etiología a tener en cuenta / Lung Siliconoma, an Etiology to Consider

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Lepra histioide, una variante rara: primer reporte en Ecuador / Histioid Leprosy a Rare Variant: First Report in Ecuador

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Lesiones cutáneas de muy larga evolución / Very long evolution skin injuries

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Xantoma eruptivo normolipémico asociado a gammapatía monoclonal de significado incierto / Normolipemic eruptive xanthoma in a patient with monoclonal gammopathy of undetermined significance

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Imagen ecográfica de xantogranuloma juvenil / Ultrasound appearance of juvenile xanthogranuloma

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Salpingitis y ooforitis xantogranulomatosa: presentación de 2 casos / Xanthogranulomatous salpingitis and oophoritis: a report of 2 cases

La salpingitis xantogranulomatosa es un proceso inflamatorio poco frecuente, caracterizado por un infiltrado de la mucosa por tejido inflamatorio de granulación conteniendo histiocitos de citoplasma espumoso. Este tipo de inflamación es excepcional a nivel del tracto genital femenino y clásicamente se ha asociado a infecciones bacterianas crónicas, inmunosupresión u otras causas de inflamación crónica. Pero también se ha visto en relación con el carcinoma endometrial, la endometriosis, cuerpos extraños y enfermedad inflamatoria pélvica crónica. El hecho de que acompañe o no a endometriosis genital ha llevado a la diferenciación de 2 tipos de entidades: la salpingitis xantogranulomatosa, sin endometriosis acompañante, y la salpingiosis pseudoxantomatosa. Presentamos 2 casos con su histología e inmunohistoquímica, y se ha revisado la literatura sobre este tipo de inflamaciones crónicas (AU)

Xanthogranulomatous salpingitis is an uncommon inflammatory process, characterized by an infiltration of the mucous by inflammatory granulation tissue with foamy histiocytes. This kind of inflammation is exceptional in the female genital tract; classically, it has been associated with chronic bacterial infections, immunosuppression and other causes of chronic inflammation. However, it has also been found associated with endometrial carcinoma, endometriosis, foreign bodies and chronic pelvic inflammatory disease. As this inflammation may or may not be accompanied by genital endometriosis, 2 entities have been differentiated: xanthogranulomatous salpingitis without endometriosis and pseudoxanthomatous salpingitis. We present 2 cases of this type of chronic inflammation, including immunohistochemistry findings, and we review the pertinent literature (AU)

Xantogranuloma juvenil mitóticamente activo. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Mitotically active juvenile xanthogranuloma. Case report and review of the literature

Presentamos el caso de una lactante de 4 meses de vida con un xantogranuloma cutáneo occipital de rápido crecimiento. Histológicamente muestra una proliferación difusa de histiocitos xantomizados y no xantomizados, con algunas células gigantes tipo Touton. Presenta una alta actividad mitótica, más evidente en las áreas no lipidizadas. Nuestra paciente se encuentra bien y sin recidiva 2 años después de la extirpación. Aunque la actividad mitótica no es habitual en este tumor —y puede ser causa de inquietud— según lo publicado en la literatura, su comportamiento biológico es igual al del xantogranuloma habitual (AU)

We present a case of rapidly growing occipital cutaneous juvenile xantogranuloma in a 4-month-old girl. Histologically, it showed diffuse proliferation of lipidized and non-lipidized histiocytes with some Touton-type giant cells and a high mitotic activity, more evident in non-lipidized areas. Two years postoperatively, the patient is alive and well, with no recurrence. Although high mitotic activity is not habitual in this tumour and can cause alarm, the current literature suggests that its biological behaviour does not differ from that of normal xanthogranulomas (AU)

Leucemización de sarcoma de células de Langerhans / Leukemic transformation of Langerhans cell sarcoma

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Malacoplaquia pulmonar y abdominal en un paciente VIH positivo. Reporte preliminar / Pulmonary and abdominal malakoplakia in HIV-infected patient. Preliminary report

La malacoplaquia pulmonar asociada a infección por Rhodococcus equi es poco frecuente. En el presente estudio describimos el caso de un varón de 19 años con infección por virus de inmunodeficiencia humana que acude por fiebre y tos. La tomografía axial computarizada torácica-abdominal mostró una masa tumoral mediastínica y pulmonar derecha con múltiples ganglios intraabdominales. Se realiza biopsia bronquial y el estudio histológico evidenció la presencia de sábanas de histiocitos con microorganismos tipo cocobacilos intracitoplasmáticos asociada a inclusiones en forma de diana correspondientes con cuerpos de Michaelis-Gutmann. El cultivo de las muestras de biopsia pulmonar detectó la presencia de cocobacilos grampositivos que se catalogaron como Rhodococcus equi. La biopsia de las adenopatías intraabdominales mostró características histológicas similares a las de la biopsia pulmonar. En pacientes inmunocomprometidos se debe considerar la malacoplaquia como diagnóstico diferencial en lesiones pulmonares o sistémicas constituidas predominantemente por histiocitos (AU)

Pulmonary malakoplakia associated with Rhodococcus equi is unusual. Herein we describe a 19-year-old man infected with the human immunodeficiency virus complaining of fever and cough. The computerized tomography scan revealed a mediastinal and right pulmonary tumor mass with multiples abdominal lymph nodes enlargements. Histologic examination of a bronchial biopsy specimen revealed sheets of histiocytic cells that contained coccobacillary organisms and «target-like» cytoplasmic inclusions corresponding with Michaelis-Gutmann bodies. Cultures of the lung tissue yielded growth of gram-positive coccobacilli subsequently identified as Rhodococcus equi. The intraabdominal biopsy reveals areas with similar histopathology of lung lesion. In immunocompromised patients, the possibility of malakoplakia should be considered in the differential diagnosis of pulmonary and/or systemic lesions composed of histiocytic cells (AU)

Diagnóstico atípico mediante cápsula endoscópica: enfermedad de Whipple / Atypical diagnosis diagnosis by endoscopic capsule: Whipple´s disease

La enfermedad de Whipple es una infección sistémica crónica producida por el actinomiceto Tropheryma whipplei. Las pruebas endoscópicas son claves en el diagnóstico ya que permiten la toma de biopsia y su estudio anatomopatológico para el diagnóstico definitivo de esta entidad. Presentamos un caso de enfermedad de Whipple en el que la cápsula endoscópica, poco común para el diagnóstico de esta afección, fue clave para el mismo y su realización antes y después del tratamiento antibiótico permite describir la evolución macroscópica de los hallazgos en intestino delgado. Este caso ilustra la utilidad de la cápsula endoscópica al permitir un estudio completo del intestino delgado en esta enfermedad en la que hasta el 30% de los pacientes puede cursar con gastroscopia normal (AU)

Whipple´s disease is a chronic systemic infection produced by the actinomycete Tropheryma whipplei. Endoscopic tests are key in the diagnosis as they allow biopsy and histopathological examination for definitive diagnosis of this entity. We present a case of Whipple´s disease where capsule endoscopy, uncommon for the diagnosis of this condition, was essential for it and its performance before and after antibiotic treatment allows to describe the macroscopic evolution of the findings in the small bowel. This case illustrates the utility of capsule endoscopy to allow complete examination of the small bowel disease in which up to 30% of patients may present with normal endoscopy (AU)

Lipogranuloma esclerosante escrotal primario simulando un tumor testicular. Presentación de un caso / Primary sclerosing lipogranuloma of the scrotum resembling a testicular tumour. A case report

El lipogranuloma esclerosante (LGE) de los genitales externos masculinos es una enfermedad rara y benigna que se presenta habitualmente como masas subcutáneas. El proceso patológico subyacente es una reacción granulomatosa en el tejido graso. Las causas de esta enfermedad no están del todo definidas, pero en muchos casos se ha propuesto la ocurrencia de una degeneración de los lípidos como consecuencia de la inyección de cuerpos extraños (LGE secundario). Sin embargo, también se ha reportado la aparición de degeneración de lípidos endógena asociada a infecciones, trauma o alergias (LGE primario). Presentamos un caso de LGE aparentemente primario de localización escrotal en un paciente de 23 años de edad. Se realiza una revisión de los hallazgos patológicos y el manejo clínico de esta enfermedad (AU)

Sclerosing lipogranuloma (SLG) of the male external genitalia is a rare benign condition which presents as subcutaneous masses. The underlying pathological process is a granulomatous reaction of fatty tissue. The cause of this disease is unclear but in many cases lipid degeneration secondary to injection of foreign bodies (secondary SLG) has been proposed. However, endogenous lipid degeneration from other causes such as infection, trauma, and allergic mechanisms has also been reported as primary SLG. Here we present a case of a 23-year-old man with apparent primary SLG of the external genitalia (scrotum). The pathological features and clinical management are discussed (AU)

Histiocitosis eruptiva generalizada en paciente con leucemia mielomonocítica crónica / Generalized eruptive histiocytosis in a patient with chronic myelomonocytic leukemia

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Linfadenitis cervical aislada por leishmaniasis con patrón «Piringer-Kuchinka-like» en un paciente inmunocompetente / Isolated cervical "Piringer-Kuchinka-like" lymphadenitis due to leishmaniasis in an immunocompetent patient

La linfadenitis cervical aislada por leishmaniasis es una forma de presentación peculiar que clínicamente simula una enfermedad maligna, fundamentalmente linfoma. Los criterios citológicos de la linfadenitis por leishmanias son característicos, y los cuerpos de Leishman-Donovan son la clave diagnóstica de esta entidad, con rasgos citológicos e histológicos similares a los descritos como linfadenitis de Piringer- Kuchinka. Presentamos este caso por tratarse de una presentación clinicopatológica inusual en una paciente inmunocompetente(AU)

Isolated cervical lymphadenitis due to leishmaniasis is rare and clinically may resemble malignant disease. The characteristic cytology with the presence of Leishman-Donovan bodies provides the most important diagnostic clue. Microscopically, it has similar features to toxoplasmosis (Piringer-Kuchinka) lymphadenitis. We present a case of leishmaniasis in an immunocompetent patient with an unusual clinicopathological presentation(AU)

Histiocitosis intralinfática y neoplasia de colon / Intralymphatic histiocytosis and cancer of the colon

La histiocitosis intralinfática es una entidad de clínica inespecífica, pero con una histología y una inmunohistoquímica características. Se manifiesta como una placa eritematosa mal delimitada o una lesión livedoide que normalmente afecta a las extremidades. Histológicamente muestra vasos dilatados en la dermis reticular ocupados por células mononucleares. Los casos descritos anteriormente se diagnosticaron de angioendoteliomatosis reactiva y de linfoma intravascular, pero el desarrollo de marcadores inmunohistoquímicos más específicos demostró que eran vasos linfáticos ocupados por histiocitos y se caracterizaron, por tanto, como una entidad propia y diferenciada. Se presenta el caso de un varón con antecedentes de linfadenectomía axilar izquierda por una tuberculosis ganglionar, una vasculitis leucocitoclástica y una neoplasia de colon, que desarrolló una placa eritematosa en la región pectoral izquierda. En la histología y las tinciones inmunohistoquímicas se observaron histiocitos en el interior de los vasos linfáticos dilatados en la dermis reticular sin células neoplásicas. Se presenta un nuevo caso de histiocitosis intralinfática en un paciente con enfermedad autoinmunitaria y neoplásica (AU)

Intralymphatic histiocytosis is a condition with nonspecific clinical features but with characteristic histopathological and immunohistochemical findings. It presents as a poorly demarcated erythematous plaque or a lesion similar to livedo reticularis, usually located on the limbs. Histologically, dilated vessels containing mononuclear cells are observed in the reticular dermis. In the past, the majority of these cases were thought to be cases of reactive angioendotheliomatosis or intravascular lymphoma, but the development of more specific immunohistochemical markers showed that these were dilated lymph vessels containing histiocytes, and so were considered as a separate condition. We present the case of a man with a past history of left axillary lymphadenectomy for lymphatic tuberculosis, leukocytoclastic vasculitis, and cancer of the colon. The patient developed an erythematous plaque in the left pectoral region. Histology and immunohistochemical stains of the lesion revealed histiocytes within dilated lymph vessels in the reticular dermis, but no neoplastic cells. We present a new case of intralymphatic histiocytosis in a patient with autoimmune and neoplastic diseases (AU)

Carcinoma mucinoso tubular y fusocelular renal. Descripción de los hallazgos citológicos de un caso pobre en mucina / Mucinous tubular and spindle cell renal carcinoma. Cytological findings in a case with poor mucin content

La clasificación de la OMS 2004 describe el carcinoma renal mucinoso tubular y fusocelular (CRMTF), como una neoplasia de bajo grado, que histológicamente se caracteriza por presentar en distintas proporciones, un estroma mucinoso y una población de células cuboides y fusiformes dispuestas en túbulos y fascículos. El diagnóstico citológico de este carcinoma se sustenta en identificar en los extendidos una proliferación celular de bajo grado sobre un fondo mixoide. Recientemente han sido descritas variantes pobres en mucina del CRMTF y que, junto a las formas clásicas, completan el espectro morfológico del tumor. En estos casos, el diagnóstico citológico se ve dificultado ante la ausencia o escasez de sustancia mixoide. En este artículo se presenta un nuevo caso de CRMTF variante pobre en mucina de predominio tubular, con especial mención al cuadro citológico. Las características citológicas de esta variante específica no han sido descritas previamente en la literatura. El cuadro descrito contribuye a completar el espectro citológico que puede adoptar el CRMTF(AU)

The 2004 WHO classification describes mucinous tubular and spindle cell renal carcinoma (MTSC) as a low grade neoplasm with a characteristic histological picture of varying proportions of mucinous stroma and cuboid and spindle cells arranged in tubules and fascicles. The cytological diagnosis of this carcinoma is made by identifying low grade cellular proliferation against a myxoid background. Recently, MTSC variants with poor mucin content have been described which, together with the classical forms, complete the morphological spectrum of this tumour. In these cases, the cytological diagnosis is difficult due to the absence or scarcity of the myxoid component. We present a case of a new, predominantly tubular, MTSC variant which had a poor mucin content. Special emphasis is placed on the cytological findings of this previously unreported variant which completes the cytological range of appearances that can be adopted by MTSC(AU)

Eritema nodoso secundario a fiebre Q. Réplica / Erythema nodosum secondary to Q fever. Reply

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Síndrome hemofagocítico: expresión de diversas entidades nosológicas / Haemophagocytic syndrome: A common pathogenic mechanism of various aetiologies

Introducción: El síndrome hemofagocítico (SH) se caracteriza por una activación y proliferación incontrolada de histiocitos y linfocitos T, que produce un estado de hipercitocinemia. Hay 2 formas: primaria y secundaria. Objetivo: Análisis de los pacientes diagnosticados de SH según los criterios diagnósticos de los protocolos HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis ‘linfohistiocitosis hemofagocítica’)-94 y HLH-2004. Pacientes y métodos: Se revisó de forma retrospectiva la historia clínica de los pacientes diagnosticados de SH, se analizaron los criterios diagnósticos, la forma de presentación, la etiología, el tratamiento administrado y el curso evolutivo. Resultados: Se diagnosticó a 22 pacientes: 6 con formas familiares, 11 con formas asociadas a infección, 3 con formas asociadas a neoplasia y 2 con síndromes de activación macrofágica (estos pacientes con artritis idiopática juvenil y enfermedad de Crohn [EC]). En el 83,3% de los casos de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar (LHF) la edad al diagnóstico fue inferior al año de vida. En un paciente adolescente se diagnosticó una forma primaria de la enfermedad (mutación del gen MUNC13-4). Las manifestaciones clínicas fueron fiebre (100%), hepatoesplenomegalia (85%), adenopatías (31%), palidez (21%), exantema (14%) y alteraciones neurológicas (14%); los hallazgos de laboratorio fueron citopenia (100%), hipertrigliceridemia (93%), hiperferritinemia (86%), elevación de las enzimas hepáticas (78%) e hipofibrinogenemia (40%). Se encontró una reducción de actividad de los linfocitos citolíticos naturales en el 100% de los casos. Se observó hemofagocitosis en la médula ósea en 20 pacientes. En 2 pacientes se realizó una biopsia hepática y ganglionar que demostró hemofagocitosis. Evolución: de los 22 pacientes diagnosticados de SH, 10 pacientes recibieron tratamiento según los protocolos HLH-94 y HLH-2004: 6 con LHF, 3 con formas secundarias al virus de Epstein-Barr y uno a la EC. De éstos, 6 pacientes recibieron un trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH), con evolución favorable en 2 de los casos con LHF. Los otros 12 pacientes con formas secundarias recibieron tratamiento etiológico, con buena evolución en el 83,3%. Conclusiones: Las formas familiares de SH se diagnostican generalmente antes de los 2 años de edad, aunque se presentan formas primarias en edades más avanzadas. El tratamiento quimioterapéutico e inmunosupresor y el TPH constituyen la base del tratamiento de las formas familiares. Las formas secundarias deben recibir tratamiento etiológico y, si la evolución no es favorable, tratamiento quimioterapéutico e inmunosupresor (AU)

Introduction: Haemophagocytic syndrome (HPS) is a rare syndrome characterised by the uncontrolled activation and proliferation of histiocytes and T cells, leading to a cytokines overproduction. There are two forms of HPS: primary and secondary. Objective: To analyse patients diagnosed with HPS at the Oncohaematology Department, using HLH-94 and 2004 protocol diagnostic criteria. Materials and methods: Retrospective study of clinical files of patients diagnosed with HPS, analysing the following features: diagnostic criteria, variability in clinical presentation, aetiology, treatment and outcome. Results: Twenty-two patients were diagnosed with HPS: 6 familial haemophagocytic lymphohistiocytosis (FHL), 11 HPS with evidence of infection, 3 HPS associated with malignant disease and 2 macrophage activation syndrome (MAS) in patients with Crohn's disease and Juvenile Idiopathic Arthritis. The onset of FHL was within 1 year of age in 83.3%, except for 1 patient who was adolescent (MUNC13-4 mutations). Symptoms: All patients (100%) had fever at diagnosis, 18 (85%) hepatosplenomegaly, 7 (31%) lymphadenopathy, 5 (21%) pallor, 3 (14%) rash and 3 (14%) neurological symptoms. Laboratory analysis: all patients (100%) had cytopenias at diagnosis, 20 (90.9%) hypertriglyceridaemia, 19 (86%) hyperferritinaemia, 17 (77%) elevated serum liver enzymes, and 9 (40%) hypofibrinogenaemia. Decreased or absent NK-cell activity was detected in all patients (100%). Haemophagocytosis was found more frequently in bone marrow; however, liver or lymph node biopsies were required in two patients to demonstrate this. Outcome: Of the ten patients (6 FHL, 3 Epstein-Barr virus-associated HPS and 1 MAS) treated with HLH-94 and 2004 protocols, six received a stem-cell transplant; of these, 2 with FHL had a favourable outcome. The remaining 12 patients received aetiological/supportive therapy, with complete remission in 83.3%. Conclusions: The diagnosis of FHL should be made before the age of 2 years. Advances in genetic studies allow the detection of early and late forms of FHL. Immunochemotherapy and stem-cell transplantation constitute the treatment of FHL and aetiological/supportive therapy of acquired haemophagocytic lymphohistiocytosis, except in severe forms (AU)

Hansen lepromatoso reaccional en un paciente pediátrico / No disponible

La lepra entre los niños es más frecuente de lo que se solía pensarse, sobre todo en lugares tropicales y subtropicales, como nuestro país. El hecho de que los síntomas iniciales de la lepra son muchas veces mal diagnosticados por pacientes y médicos, hace que el diagnóstico se establezca tardíamente, motivo por el cual el pediatra y dermatólogo deberían pensar en esta enfermedad para realizar de esta manera un diagnóstico precoz con el tratamiento específico. Se presenta el caso clínico de un niño de 13 años de edad con una forma multibacilar de lepra considerada poco frecuente en niños (AU)

Childhood leprosy is very frequent specially in tropical and subtropical areas, like our country. The fact is that initial symtoms are underestimated in routine examination and the diagnosis can pass unnoticed. The pediatricians and dermatologists should consider this disease to make an early diagnosis and to give the specific treatment . We present the case of a 13 year old child with multibacillar form of hansen’s disease, considered not usual in children (AU)