Principales tipos de quistes en dermatopatología: Parte 2 / Main Types of Cysts in Dermatopathology: Part 2

Este es el segundo artículo de una serie de dos publicados en esta revista, en los que examinamos las características histopatológicas, así como el diagnóstico diferencial, de las principales entidades que se presentan en forma de estructuras quísticas y pseudoquísticas en la biopsia cutánea. En este segundo artículo, abordamos los quistes cutáneo ciliado, branquial, de Bartholino, onfalomesentérico, tímico, del conducto tirogloso, sinovial, y del rafe medio, así como el mucocele, el ganglión y los pseudoquistes auricular y mixoide digital. (AU)

This is the second article in a two-part series published in this journal, in which we examine the histopathological characteristics, as well as the differential diagnosis, of the main entities that present as cystic and pseudocystic structures in cutaneous biopsy. In this second article, we address ciliated cutaneous cysts, branchial cysts, Bartholin's cysts, omphalomesenteric cysts, thymic cysts, thyroglossal duct cysts, synovial cysts, and median raphe cysts, as well as mucocele, ganglion, and auricular and digital myxoid pseudocysts. (AU)

Radiología en las tumoraciones palpables del paciente pediátrico Parte 1 / Imaging palpable tumors in pediatrics

La presencia de una tumoración palpable en un niño es un motivo de consulta frecuente en Radiología. El diagnóstico diferencial es extenso y considerablemente diferente al del adulto. Algunas de las etiologías son poco conocidas fuera del ámbito pediátrico. La prueba de imagen más utilizada es la ecografía, porque además de inocua y coste-efectiva, es concluyente en la mayoría de los casos. La mayor parte de las lesiones son de naturaleza benigna. Se estima que solo el 1% terminan en un diagnóstico de neoplasia maligna. Conocerlas permite hacer un diagnóstico correcto, sin tener que recurrir a pruebas innecesarias y a veces invasivas, así como evitar retrasos en el proceso asistencial cuando nos encontremos ante una enfermedad de mayor gravedad. El objetivo de este artículo es repasar las características clínico-radiológicas de las tumoraciones palpables más frecuentes en el paciente pediátrico, explicando los datos clave que permitan hacer un diagnóstico preciso.(AU)

Palpable tumors in children are a common reason for consulting a radiologist. The differential diagnosis is extensive and considerably different from that used in adults. Some of the etiologies of palpable tumors are little known outside of pediatrics. The most commonly used imaging test is ultrasonography, because in addition to being harmless and cost-effective, it is conclusive in most cases. Most palpable lesions in children are benign; it is estimated that only 1% are malignant. Knowing these lesions enables the correct diagnosis without the need to resort to unnecessary, sometimes invasive tests, thus avoiding delays in treatment when more severe disease is present. This article aims to review the clinical and radiological characteristics of the palpable lesions that are most common in pediatric patients, explaining the key features that enable accurate diagnosis.(AU)

Differential diagnosis of myxoid soft tissue tumors. Experience in the Clinical University Hospital of Valencia

Soft tissue tumors with myxoid components are often a diagnostic challenge for the pathologist. We retrospectively reviewed 41 cases of soft tissue tumors with myxoid components diagnosed in our center over a five-year period. The most frequent diagnoses were myxofibrosarcoma and myxoid liposarcoma, followed by low-grade fibromyxoid sarcoma, low-grade fibromyxoid tumor and myxoid neurofibroma. Other diagnoses included were extraskeletal myxoid chondrosarcoma, myxoinflammatory fibroblastic sarcoma, low-grade myxoliposarcoma, myofibrosarcoma, fibromatosis, solitary fibrous tumor, non-ossifying variant of ossifying fibromyxoid tumor and ancient neurinoma with myxoid degeneration. Immunohistochemical and molecular biology studies contributed significantly to the diagnosis. We highlight the importance of immunohistochemistry for MUC4 in the diagnosis of low-grade fibromyxoid sarcoma, and underscore the need for molecular studies in selected cases. Furthermore, several myxoid neoplasms present specific chromosomal translocations, therefore molecular biology studies to detect fusion genes are usually essential for the diagnosis. When the characteristics of the sample are not adequate for molecular biology, or no specific alterations are described, an in-depth knowledge of the histology of these lesions is still necessary to decide the most accurate diagnosis.(AU)

Los tumores de tejidos blandos con un componente mixoide son con frecuencia un desafío diagnóstico para el patólogo. Revisamos retrospectivamente un total de 41 casos de tumores mixoides diagnosticados en nuestro centro durante un período de 5 años. Los diagnósticos más frecuentes fueron mixofibrosarcoma y liposarcoma mixoide, seguidos de sarcoma fibromixoide de bajo grado, tumor fibromixoide de bajo grado y neurofibroma mixoide. Otros diagnósticos incluyen condrosarcoma mixoide extraesquelético, sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio, mixoliposarcoma de bajo grado, miofibrosarcoma, fibromatosis, tumor fibroso solitario, variante no osificante de tumor fibromixoide osificante y neurinoma antiguo con degeneración mixoide. Los estudios de inmunohistoquímica y de biología molecular contribuyeron significativamente al diagnóstico. Destacamos la importancia de la detección inmunohistoquímica de MUC4 para el diagnóstico de sarcoma fibromixoide de bajo grado y revisamos la necesidad de estudios moleculares en casos seleccionados. Además, algunas neoplasias mixoides presentan translocaciones cromosómicas específicas, por lo que el estudio molecular para detectar genes de fusión suele ser esencial para el diagnóstico. Cuando las características de la muestra no son adecuadas para el estudio de biología molecular, o no hay descritas alteraciones específicas, sigue siendo necesario un conocimiento profundo de la histología de estas lesiones para decidir el diagnóstico más apropiado.(AU)

Fibroqueratoma acral adquirido: a propósito de un caso / Acquired digital fibrokeratoma: a case report

El diagnóstico diferencial de las lesiones dermatológicas supone un gran reto en las consultas diarias de Atención Primaria. Un ejemplo de ello son las lesiones digitales, cuya etiología más frecuente es la verruga vulgar, denominadas como tal aquellas que son causadas por el virus del papiloma humano (VPH). A pesar de ello, hay otras causas que deben ser tenidas en cuenta como el fibroqueratoma acral adquirido, debido a su relativa frecuencia. Se trata de un tumor fibroso y benigno cuyo diagnóstico se basa en la histología y cuyo tratamiento consiste en la exéresis completa

The differential diagnosis of dermatological lesions is a great challenge in primary care daily consultations. An example of this is digital lesions, whose most frequent etiology is verruca vulgaris, which are those caused by the human papillomavirus (HPV). However, there are other causes, like acquired digital fibrokeratoma, that must be taken into account due to its relative frequency. This is a fibrous and benign tumor whose diagnosis is based on its histology and whose treatment consists only in complete excision

Quiste intraneural del nervio supraescapular: causa atípica de síndrome de atrapamiento de nervio periférico. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Intraneural cyst of the supraescapular nerve: Atypical cause of peripheral nerve entrapment syndrome. Case report and literature review

Objetivo: Los quistes intraneurales son lesiones benignas de contenido mucinoso que se ubican dentro del epineuro de algunos nervios periféricos, de etiopatogenia controvertida. La mayoría se localizan a nivel de los miembros inferiores. Cuando aparece en los miembros superiores, el nervio más frecuentemente afectado es el cubital. De extraordinaria infrecuencia es el síndrome de atrapamiento del nervio supraescapular debido a la formación de un quiste intraneural del mismo. Con este artículo, aportamos un nuevo caso y realizamos una revisión de la literatura de los quistes intraneurales localizados en el nervio supraescapular. Métodos: Presentamos el caso de una paciente de 49 años con dolor en región lateral del hombro de varios meses de evolución. Se realizó RM plexo braquial donde se objetivó una tumoración de aproximadamente 2×1,5cm, de aspecto quístico, en relación al tronco superior del plexo braquial derecho. Resultados: Fue intervenida bajo control neurofisiológico, mediante un abordaje supra-infraclavicular. La tumoración quística afectaba a la extensión del nervio supraescapular. Tras localizar una zona en la superficie libre de fascículo nervioso se procedió a la disección, vaciamiento del quiste con contenido gelatinoso xantocrómico y resección parcial de la capsula. El examen anatomopatológico confirmó el diagnóstico de quiste intraneural (ganglión). Conclusión: El nervio supraescapular es un nervio mixto que procede del tronco superior. Proporciona las ramas motoras al músculo supraespinoso e infraespinoso, y puede derivar, resultado de la compresión, en una atrofia de los mismos. Es importante conocer esta entidad que, aún de extraordinaria infrecuencia, es uno de los diagnósticos diferenciales que deben ser tenidos en cuenta al estudiar un paciente con dolor irradiado al hombro, y su tratamiento correcto redunda muchas veces en la remisión completa de la sintomatología

Objective: Intraneural cysts are benign lesions located within the epineurium of some peripheral nerves and their aetiopathogenesis is controversial. Most are located at the level of the lower limbs. In the upper limbs, the most frequently affected nerve is the ulnar nerve. Suprascapular nerve entrapment syndrome due to the formation of an intraneural cyst is rare. In this article, we show a new case and perform a literature review of intraneural cysts located in the suprascapular nerve. Methods: We present a 49-year-old woman with pain in the lateral shoulder region of several months’ evolution. A brachial plexus MR showed a tumour of approximately 2×1.5cm, with a cystic appearance, in relation to the upper trunk of the right brachial plexus. Results: We used a supra-infraclavicular approach. The cystic tumour affected the suprascapular nerve. After locating a zone on the surface without nervous fascicles, we performed a partial resection of the capsule and emptying of the cyst, with a xanthochromic gelatinous content. The anatomopathological examination confirmed the diagnosis of intraneural cyst. Conclusion: The suprascapular nerve is a mixed nerve, coming from the upper trunk. It provides the motor branches to the supraspinatus and infraspinatus muscle. Compression of the suprascapular nerve leads to atrophy of these muscles. This entity is one of the differential diagnoses in a patient with pain irradiating to the shoulder, and its correct treatment often results in complete remission of symptoms

Ganglión intraneural del nervio ciático poplíteo externo. Una posible causa de pie caído / Intraneural ganglion cyst of the external popliteal sciatic nerve: A possible cause of foot drop

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Quiste mixoide (mucoide) digital en un dedo del pie: asociación con osteoartritis y deformidad ungueal / Digital myxoid (mucous) cyst of toe: Association with osteoarthritis and nail deformity

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Linfangioma quístico axilar gigante del adulto. Características de presentación y abordaje quirúrgico / A massive axillary cystic lymphangioma in an adult patient. Clinical characteristics and surgical management

Presentamos el abordaje clínico de un caso que se une a los 5 únicos publicados de condición clínica similar encontrados después de una revisión sistemática en la redde información médica en publicaciones disponibles. Se trata de un paciente adulto que presentaba una tumoración quística en la región axilar sin evidencia conocida de causalidad, con crecimiento gradual hasta alcanzar un gran volumen, y asintomática. El diagnóstico final fue de linfangioma quístico axilar gigante. Ante esta entidad clínica, de rara incidencia en la población adulta, es necesaria una cuidadosa planificación de tratamiento a fin de obtener un resultado satisfactorio. Es por ello que lo más relevante del abordaje quirúrgico en nuestro caso fue la necesidad de una disección meticulosa hasta lograr la identificación precisa de los vasos linfáticos aferentes de llenado, su sección y ligadura, para reducir el riesgo de recidiva. Todo lo anterior también se aplica para las tumoraciones de origen linfático congénitas, que son considerablemente más frecuentes en esta región anatómica en comparación con las que se dan en el paciente adulto (AU)

We present a clinical case to be added to the apparently only 5 previously reported cases in similar clinical situations, identified after a systematic review of the available medical information network. This is a case of a massive size axillary cystic tumor, presented as a fluctuating mass in an adult patient, with an unknown original cause, that showed a continuous and asymptomatic growth. Final diagnostic was of massive axillary cysticlymphangioma. Although it´s a rare occurrence in the adult patient population, a careful planning is a mandatory condition to obtain a satisfactory result. The most relevant aspect of our case was the need of a careful dissection to identify the afferent lymphatic vessels that should be individually ligated and transected to prevent relapse. All this information is valid too for congenital lymphatic masses, less frequent in this anatomical region compared with those appeared in adult patients (AU)

Tumoración en tobillo en niño de 2 años / Knee tumour in a 2-year old child

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Factores pronósticos e imagen funcional del cáncer de recto / The outcome of treatment for rectal cancer in recent years has been improved by diverse advances in the field of surgery and in neoadjuvant oncologic therapies. Heald's introduction of the concept of the mesorectum as an anatomical unit (total mesorectal excision) in 1982 and the generalization of preoperative radiochemotherapy have improved the prognosis in a significant number of patients. Owing to these advances, it has become necessary for imaging studies to define a series of prognostic factors for tumors, both before and after neoadjuvant treatment, to make it possible to tailor treatment for individual patients with rectal tumors

La evolución del tratamiento de cáncer de recto durante los últimos años ha estado condicionada por diversos avances en el campo de la cirugía y terapias oncológicas neoadyuvantes. La introducción por Heald en 1982 del concepto del mesorrecto como unidad anatómica (escisión mesorrectal total) y la generalización de la radioquimioterapia preoperatoria, han determinado una mejoría del pronóstico en un número significativo de pacientes. Debido a estos avances, ha surgido la necesidad de que la imagen defina una serie de factores pronósticos del tumor, tanto antes como después del tratamiento neoadyuvante, que permitan individualizar el manejo del paciente con neoplasia de recto. Por otra parte, la irrupción de las técnicas de imagen funcional y molecular permite abrir una vía de estudio in vivo de una serie de características tumorales distintivas como la angiogénesis, el metabolismo o la celularidad en las neoplasias de recto con una aportación creciente en la determinación del pronóstico, la estadificación, la planificación terapéutica y la evaluación de la respuesta al tratamiento en pacientes con cáncer de recto (AU)

The outcome of treatment for rectal cancer in recent years has been improved by diverse advances in the field of surgery and in neoadjuvant oncologic therapies. Heald's introduction of the concept of the mesorectum as an anatomical unit (total mesorectal excision) in 1982 and the generalization of preoperative radiochemotherapy have improved the prognosis in a significant number of patients. Owing to these advances, it has become necessary for imaging studies to define a series of prognostic factors for tumors, both before and after neoadjuvant treatment, to make it possible to tailor treatment for individual patients with rectal tumors. On the other hand, the advent of functional and molecular imaging techniques has provided a way to study a series of distinctive tumor characteristics in vivo, including the angiogenesis, metabolism, or cellularity of rectal tumors, and these techniques are making a growing contribution to the prognosis, staging, treatment planning, and evaluation of the response to therapy in patients with rectal cancer (AU)

Quistes intraneurales del nervio ciático poplíteo externo en edad pediátrica: presentación de 2 casos y revisión de la literatura / Intraneural cysts of the peroneal nerve in childhood: report of 2 cases and literature review

Los quistes intraneurales son lesiones benignas de contenido mucinoso que se ubican dentro del epineuro de algunos nervios periféricos. El ciático poplíteo externo es el nervio más afectado por esta entidad, de incidencia muy baja y cuya etiopatogenia ha sido motivo de controversia. Spinner et al. en el año 2003 publican su teoría articular, que explica la formación de estas lesiones y la causa de su recidiva frecuente tras su evacuación quirúrgica. Esta teoría, a día de hoy, es la más aceptada, y desde su aplicación ha demostrado ser importante en la reducción de las recidivas y la mejora de los resultados del tratamiento de los quistes intra­neurales. La mayoría de las series de casos publicadas describen las características clínicas, radiológicas y el pronóstico de esta entidad en adultos. A través de la revisión de los casos pediátricos existentes en la litera­tura, y junto con 2 nuevos casos que presentamos, este trabajo revisa los aspectos clínicos de los quistes intra­neurales en su presentación pediátrica y las diferencias con su presentación en adultos. Es importante conocer esta entidad ya que es uno de los diagnósticos diferen­ciales que deben ser tenidos en cuenta al estudiar un paciente con un pie caído, y su tratamiento correcto en tiempo y forma redunda muchas veces en una remisión completa de la sintomatología (AU)

Intraneural cysts are benign lesions filled with muci­nous content and located inside the epineurum of the peripheral nerves. Peroneal nerve is the most affected nerve. The entity is rare and its ethiopathology still remains to be definitely elucidated. In 2003 Spinner et al published their articular theory, implicated in the formation and frequent recurrence of these lesions after surgical treatment. The practical application of this theory, nowadays almost universally accepted, gene­rated an important diminution in the recurrence rate after surgical evacuation of this lesions, previously very elevated. Most of the cases of this entity are described in adults. In the present paper we describe two pedia­tric cases and analyze the clinical aspects of these cysts in pediatric and adults patients. Peroneal intraneural cysts are one of the differential diagnoses in foot drop, and an adequate treatment concludes in a complete remission of the symptoms (AU)

Schwannomatosis múltiple bilateral: a propósito de un caso / Multiple bilateral schwannomatosis: presentation of a case

La schwannomatosis múltiple es una rara entidad caracterizada por la aparición de tumoraciones de consistencia blanda afectando a la cubierta nerviosa. Es importante realizar el diagnóstico diferencial con otras tumoraciones de partes blandas como los gangliones. Presentamos el caso de un varón con schwannomas múltiples bilaterales a nivel de ambos miembros superiores, con una clínica muy florida y frecuentes recidivas, no descrito en la literatura revisada por nosotros. Es importante realizar un seguimiento periódico de estos pacientes para descartar nuevas recidivas tumorales. No se han descrito casos de transformación maligna hasta la fecha (AU)

Multiple schwannomatosis is a rare disease characterised by masses of soft consistency affecting the nerve sheaf. It is important make a differential diagnosis with other soft tissue tumours, such as ganglia. We present a rare case, not described in literature reviewed by us, of a man with bilateral multiple schwannomatosis affecting both upper limbs, with a very florid clinical appearance and frequent recurrences. It is important to carry out periodic reviews of these patients to rule out new recurrences. Up until now, there have been no reported cases of malignant transformation (AU)

Intervencionismo guiado por ecografía en el sistema musculoesquelético / Ultrasound-guided interventional procedures in the musculoskeletal system

La ecografía es la herramienta más adecuada para la realización de procedimientos intervencionistas en el sistema musculoesquelético (SME) si la lesión es visible ecográficamente. Estas técnicas incluyen: biopsias, drenaje de abscesos, bursitis, hematomas o roturas musculares, tratamiento de lesiones quísticas, artrocentesis diagnóstica o terapéutica, inyección de sustancias en articulaciones o lesiones, aspiración de depósitos cálcicos y extracción de cuerpos extraños. Aunque algunos procedimientos son realizados con frecuencia sin guía de imagen, la guía ecográfica aumenta su eficacia. Los drenajes pueden realizarse mediante catéteres o agujas y permiten evitar en la mayor parte de las ocasiones actuaciones terapéuticas más agresivas. La uroquinasa resulta útil para drenar hematomas o colecciones fibrinosas. La inyección de corticoides es útil en el tratamiento de gangliones, quistes de Baker, tendinitis y artritis no infecciosas. La tendinitis calcificante del hombro puede ser tratada eficazmente mediante el «lavado» percutáneo del calcio (AU)

Ultrasonography is the most appropriate tool for interventional procedures in the musculoskeletal system when the lesion is visible on ultrasonography. Procedures performed under ultrasonographic guidance include: taking biopsies; draining abscesses; bursitis; hematomas or muscle tears; treating cystic lesions; diagnostic or therapeutic arthrocentesis; injecting substances into joints or lesions; aspirating calcium deposits and extracting foreign bodies. Although some of these procedures are often carried out without imaging guidance, ultrasonographic guidance improves their efficacy. Drainage can be performed with catheters or needles and makes it possible to avoid more aggressive treatments in most cases. Urokinase is useful for draining hematomas or fibrinous collections. Injecting corticoids is useful in the treatment of synovial cysts, Baker's cyst, tendinitis, and non-infective arthritis. Calcifying tendinitis of the shoulder can be treated effectively with percutaneous calcium lavage (AU)

Utilidad de la ecografía en el estudio de la enfermedad sinovial / The usefulness of ultrasonography in synovial disease

La enfermedad sinovial es frecuente en la práctica clínica y puede tener diferentes etiologías. La introducción de la ecografía de alta resolución se ha traducido en una mayor utilización de esta técnica para explorar esta enfermedad. La utilidad de la ecografía consiste en los siguientes aspectos: a) detectar no sólo la enfermedad sinovial, sino también sus consecuencias en forma de daño tisular (erosiones); b) obtener líquido articular guiando la artrocentesis, especialmente en articulaciones poco accesibles (caderas), cuando clínicamente sea infructuoso o en algunos casos de sospecha de infección articular; c) evaluar la eficacia del tratamiento en la sinovitis, y d) distinguir lesiones quísticas benignas de otros tumores.Para realizar una aproximación global a esta enfermedad utilizamos un criterio semiológico que nos permite clasificar estas alteraciones en 4 grupos principales: derrame articular, lesiones quísticas sinoviales, cuerpos libres intraarticulares y engrosamiento sinovial (AU)

Synovial disease is common in clinical practice and can have different causes. The development of high resolution ultrasonography (US) has led to greater use of US in the study of synovial disease. In this context, US is useful because (1) it can detect not only synovial disease, but also its consequences as tissue damage (erosions); (2) it can guide arthrocentesis when clinical attempts to obtain joint fluid have been unsuccessful, especially in joints that are difficult to access (hips), or sometimes when joint infections are clinically suspected; (3) it enables the efficacy of treatment for synovitis to be evaluated; and (4) it makes it possible to distinguish benign cystic lesions from other tumors. The overall evaluation of synovial disease is based on semiologic criteria that enables these alterations to be classified into four main groups: (a) joint effusion, (b) cystic synovial lesions, (c) intra-articular free bodies, and (d) synovial thickening (AU)

El ganglión localizado en el pie / No disponible

Un ganglión es una tumoración de consistenciablanda, de tamaño variable según la cantidad de contenidoprovocado por una acumulación de materialgelatinoso1. Son comunes en mujeres y se puedenpresentar en cualquier articulación, con mayorfrecuencia en la mano. La etiología es idiopática,de aparición brusca, aunque puede relacionarsecon un sobreesfuerzo en la zona2. Puede provocarinflamación, debilidad muscular y parestesia de lazona. El mejor tratamiento de un ganglión que nopresenta sintomatología es no instaurar ningún tratamiento.El protocolo de actuación es: observación,aplastamiento, infiltración, aspiración y exéresisquirúrgica.El objetivo de este artículo es la ampliación de conocimientossobre esta patología(AU)

A ganglion is a mass of soft consistency, dependingon the size quantity of contents caused by an accumulationof gelatinous material1. Are common inwomen and can occur in any joint most often in thehand. The etiology is idiopathic of onset, but maybe related to a overstraining in the area2. Can causeinflammation, muscle weakness and paresthesia inthe area. The best treatment of a ganglion with nosymptoms is not introducing any treatment. Theprotocol for this action is: monitoring, crushing,infiltration, aspiration and surgical excision. Theaim of this paper is the extension of knowledgeabout this disease(AU)

Diagnóstico ecográfico de quiste sinovial radiocarpiano en edad preescolar / Imaging ultrasound of a radiocarpal synovial cyst in an infant

Los quistes sinoviales se consideran herniaciones de la membrana sinovial a través de la cápsula articular. Lo inusual del caso que presentamos es su aparición espontánea en un niño de 2 años y 5 meses de edad. En este estudio comentamos sus hallazgos de imagen y especialmente los ecográficos que permitieron el diagnóstico

Synovial cysts are considered as articular membrane hernia through the articular capsule. The presenting case has the unusual characteristic of occur spontaneously in a two and a half years old child without risk factors. In this article we explain the imaging findings specially the ultrasound ones which led to diagnosis