Pápulas hipopigmentadas en niña sana / Hypopigmented Papules in a Healthy Girl

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Calidad de vida en pacientes con linfomas cutáneos de células T / Quality of Life in Patients with Cutaneous T-Cell Lymphoma

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Histiocitosis de células de Langerhans multisistémica asociada con papulosis linfomatoide: ¿solo un hallazgo accidental? Presentación de un caso y revisión de la literatura / Multisystem histiocytosis of Langerhans cells associated with Lymphomatoid papulosis: An accidental finding? Case report and literature review

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad caracterizada por la proliferación de células dendríticas CD1a+con compromiso orgánico único o difuso. La identificación de mutaciones génicas recurrentes ha confirmado la hipótesis de HCL como una verdadera neoplasia. La papulosis linfomatoide (PL) pertenece al espectro de los linfomas cutáneos primarios CD30+. La HCL ha sido descrita en asociación con otros trastornos linfoproliferativos, pero hasta la fecha, las lesiones constituidas por células de Langerhans (CL) han sido consideradas de carácter reactivo, relacionada con citocinas producidas por la interacción linfoma microambiente. Algunos autores designan estas lesiones «Langerhans cells like lesions». Presentamos el caso de una mujer de 28 años con HCL multisistémica y presencia simultánea de lesiones de PL con hiperplasia reactiva de CL

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease characterized by proliferation of CD1a+dendritic cells with local or diffuse organ compromise. The identification of recurrent gene mutations has confirmed the hypothesis of LCH as a true neoplasm. Lymphomatoid papulosis (LyP) belongs to the spectrum of CD30+primary cutaneous lymphomas. LCH has been described in association with other lymphoproliferative disorders. However, lesions constituted by Langerhans cells (LC) have been commonly considered reactive, related to cytokines produced by the lymphoma-microenvironment interaction. Some authors designate these lesions as "Langerhans cells-like lesions". We present the case of a 28-years-old woman with multisystem LCH and simultaneous PyL lesions with reactive LC hyperplasia

Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV: primer año de funcionamiento / The First Year of the AEVD Primary Cutaneous Lymphoma Registry

ANTECEDENTES Y OBJETIVO: Los linfomas primarios cutáneos son enfermedades poco frecuentes. Este artículo describe el Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV y sus primeros resultados. PACIENTES Y MÉTODOS: Registro de enfermedad de pacientes con linfomas cutáneos primarios. Los centros participantes recogieron datos prospectivamente de todos los pacientes, incluyendo datos del diagnóstico, de los tratamientos, de las pruebas realizadas y del estado actual del paciente. Se realizó un análisis descriptivo. RESULTADOS: En diciembre del 2017 el registro tenía datos de 639 pacientes pertenecientes a 16 hospitales universitarios. Un 60% eran hombres y los diagnósticos, por orden de frecuencia, fueron: micosis fungoide/síndrome de Sézary (MF/SS) (348 casos; 55%), linfoma cutáneo primario de células B (LCCB) (184; 29%), trastorno linfoproliferativo de células T CD30+ (LTCD30+) (70; 11%) y otro tipo de linfoma T (OLT) (37; 5%). El número de casos incidentes recogidos durante el primer año fue de 105 (16,5%). En los pacientes con MF/SS, el diagnóstico más frecuente fue MF clásica (77,3%). La mitad de estos casos se diagnosticaron en estadio IA. La mayoría de los pacientes estaban en remisión parcial (32,5%) o enfermedad estable (33,1%). Los tratamientos más usados fueron los corticoides tópicos (90,8%) seguidos de fototerapia. En los pacientes con LCCB el diagnóstico más frecuente fue el linfoma de la zona marginal (50%). Casi todos los pacientes tuvieron afectación exclusivamente cutánea y casi la mitad fue T1a. La mayoría (76,1%) estaba en remisión completa. Los tratamientos más utilizados fueron la cirugía (55,4%) y la radioterapia (41,9%). En los pacientes con LTCD30+, el diagnóstico más frecuente fue la papulosis linfomatoide (68,6%). La mayoría fueron clasificados T3b (31,4%). La mitad de los casos estaban en remisión completa. Los tratamientos más frecuentes fueron los esteroides tópicos (68,6%), seguidos de la quimioterapia sistémica (32,9%). CONCLUSIÓN: Las características del paciente con linfoma cutáneo primario en España no difieren de otras series descritas en la literatura. El registro facilitará al grupo de linfomas de la AEDV realizar investigación clínica

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Primary cutaneous lymphomas are uncommon. This article describes the Primary Cutaneous Lymphoma Registry of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology (AEDV) and reports on the results from the first year. PATIENTS AND METHODS: Disease registry for patients with primary cutaneous lymphoma. The participating hospitals prospectively recorded data on diagnosis, treatment, tests, and disease stage for all patients with primary cutaneous lymphoma. A descriptive analysis was performed. RESULTS: In December 2017, the registry contained data on 639 patients (60% male) from 16 university hospitals. The most common diagnoses, in order of frequency, were mycosis fungoides/Sézary syndrome (MF/SS) (348 cases, 55%), primary cutaneous B-cell lymphoma (CBCL) (184 cases, 29%), primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorder (CD30+ CLPD) (70 cases, 11%), and other types of T-cell lymphoma (37 cases, 5%). In total, 105 (16.5%) of the cases recorded were incident cases. The most common diagnosis in the MF/SS group was classic MF (77.3%). Half of the patients with MF had stage IA disease when diagnosed, and the majority were either in partial remission (32.5%) or had stable disease (33.1%). The most widely used treatments were topical coricosteroids (90.8%) and phototherapy. The most common form of primary CBCL was marginal zone lymphoma (50%). Almost all of the patients had cutaneous involvement only and nearly half had stage T1a disease. Most (76.1%) were in complete remission. The main treatments were surgery (55.4%) and radiotherapy (41.9%). The most common diagnosis in patients with CD30+ CLPD was lymphomatoid papulosis (68.8%). Most of the patients (31.4%) had stage T3b disease and half were in complete remission. The most common treatments were topical corticosteroids (68.8%) and systemic chemotherapy (32.9%). CONCLUSION: The characteristics of patients with primary cutaneous lymphoma in Spain do not differ from those described in other series in the literature. The registry will facilitate clinical research by the AEDV's lymphoma group

Linfoma cutáneo primario difuso de células grandes-tipo pierna con regresión espontánea / Spontaneous Regression of Primary Diffuse Large B-Cell Lymphoma, Leg Type

El linfoma cutáneo primario difuso de células grandes-tipo pierna (LCPDCG-TP) representa aproximadamente el 20% de los linfomas cutáneos primarios de células B y suele presentarse como nódulos, tumores y placas infiltradas en las extremidades inferiores en las últimas etapas de la vida. A diferencia de otras entidades de este grupo se caracteriza por un pobre pronóstico, que suele requerir el uso de tratamiento quimioterápico sistémico. Presentamos el caso de una paciente de 82 años con nódulos y placas en el miembro inferior derecho de un año de evolución, que fueron biopsiadas llegándose al diagnóstico de LCPDCG-TP y presentando, un mes después de la primera visita, resolución espontánea de las lesiones sin tratamiento. Se trata de un caso con un desarrollo atípico, siendo el primero publicado en la literatura con dicha evolución

Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type (PCLBCL LT) accounts for approximately 20% of all primary cutaneous B-cell lymphomas and tends to present as infiltrated nodules, tumors, and plaques on the legs in the elderly. Unlike other primary cutaneous large B-cell lymphomas, it has a poor prognosis and tends to require treatment with systemic chemotherapy. We present the case of an 82-year-old patient with a 1-year history of nodules and plaques on her right leg. Biopsy led to a diagnosis of PCLBCL LT and the lesions resolved without treatment within 1 month of the first visit. This is an atypical course of PCLBCL LT and we believe that it is the first such case to be reported in the literature

Papulosis linfomatoide: hallazgos clínico-patológicos en 18 pacientes / Lymphomatoid papulosis: Clinical and pathological findings in 18 patients

Introducción: La papulosis linfomatoide (PL) es una dermatosis que se engloba dentro de los procesos linfoproliferativos CD30 positivos de la piel. Se ha descrito su asociación a linfoma de Hogking (LH), así como su progresión a micosis fungoide (MF) y linfoma cutáneo anaplásico de célula grande (LCACG). Objetivos: Investigar los hallazgos clínicos, histológicos y la respuesta al tratamiento en un grupo de pacientes con PL. Material y métodos: Se llevó a cabo un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional. Se seleccionaron 18 pacientes con diagnóstico histológico confirmado de PL y con un adecuado seguimiento clínico. Se recopilaron los hallazgos histológicos de las biopsias de piel, la forma de presentación, la evolución y la respuesta a los tratamientos utilizados. Resultados: Se reclutaron un total de 18 pacientes, 10 varones y 8 mujeres. La mayoría de las biopsias, 14 de 18 (78%) mostraban un infiltrado linfocitario en cuña, CD30 positivo, CD3 positivo y CD56 negativo. El tipo histológico más frecuente fue el tipo A, presente en un 83% de las biopsias de los pacientes. La forma clínica de presentación más frecuente fue en forma de pápulas en el tronco (83%). Un 62% de los pacientes sufrió un único brote autorresolutivo. La media de seguimiento fue de 7 años, durante los cuales un 12% de los pacientes desarrolló una micosis fungoide, sin encontrarse otras asociaciones. Discusión: Existen pocas series de pacientes con PL publicadas en los últimos años; sin embargo, globalmente los hallazgos descritos en ellas coinciden con las de nuestro grupo de pacientes. Conclusiones: La PL es un cuadro linfoproliferativo típicamente CD30 positivo que habitualmente tiene un curso benigno con buena respuesta a los tratamientos utilizados (AU)

Background: Lymphomatoid papulosis (LyP) is a CD30+ lymphoproliferative skin disease that has been described in association with Hodgkin lymphoma. It has also been reported to progress to mycosis fungoides or cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. Objective: To study the clinical and histologic features of LyP and response to treatment in a patient series. Materials and methods: For this retrospective, descriptive, observational study of patients with histologically confirmed LyP and sufficient follow-up data on record, we extracted histologic findings on skin biopsy, clinical presentation, clinical course, and response to treatments. Results: Eighteen patients (10 male, 8 female) were identified. Most biopsies (14/18, 78%) showed a wedge-shaped lymphocytic infiltrate with CD30+, CD3+, and CD56− cells. A type A histologic pattern was present in the biopsies of 83% of the patients. The most common presentation (83%) consisted of papules on the trunk; for 62% LyP resolved after a single episode. Twelve percent of the patients developed mycosis fungoides (mean follow-up, 7 years); no other associations were noted. Discussion: Although few series of patients with LyP have been published in recent years, the findings reported generally coincide with our observations. Conclusion: LyP is typically a CD30+ lymphoproliferative disorder that usually runs a benign course and responds well to treatment (AU)

Papulosis linfomatoide en la infancia: presentación de 9 casos y revisión de la literatura / Lymphomatoid Papulosis in Children: Report of 9 Cases and Review of the Literature

Introducción: La papulosis linfomatoide es un proceso linfoproliferativo de células T CD30+ poco frecuente y de pronóstico excelente que generalmente afecta a adultos y, en menor medida a niños, por lo que tanto el espectro clínicopatológico como el riesgo de progresión a otro tipo de linfoma en el grupo pediátrico no está bien establecido. Objetivo: Analizar las características de la papulosis linfomatoide infantil a partir de la descripción de nuevos casos y de la revisión de la literatura. Material y método: Se realizó un estudio retrospectivo de 9 pacientes menores de 18 años diagnosticados de papulosislinfomatoide atendidos en nuestro servicio entre 1995 y 2009. Resultados: Se incluyeron 7 niños y 2 niñas de edades entre 2 y 17 años. Las lesiones de papulosis linfomatoide se vieron precedidas en 2 casos y seguidas en 1 de otras compatibles con pitiriasis liquenoide aguda. La resolución de las lesiones fue espontánea, dejando hiperpigmentación (77%) o hipopigmentación postinflamatoria (23%) y cicatrices en el 77% de los casos. Histológicamente todos los casos presentaron el patrón tipo A de papulosis linfomatoide. El estudio molecular mostró monoclonalidad en los 3 casos en los que fue realizado. Conclusiones: La papulosis linfomatoide infantil es una entidad rara que se manifiesta clínicamente como la forma adulta. Esta enfermedad linfoproliferativa, que ocasionalmente se asocia a pitiriasis liquenoide aguda, muestra hallazgos histológicos compatibles con el patrón histiocitoide o tipo A. El desarrollo de otros procesos linfoproliferativos malignos en el seguimiento posterior es menos frecuente en la papulosis linfomatoide infantil comparado con la variante adulta. La frecuente asociación de pitiriasis liquenoide y de papulosis linfomatoide encontrada en nuestro análisis, así como la dificultad que supone en algunos casos el diferenciar entre ambos procesos, permite sugerir que ambas patologías podrían formar parte de un espectro clínico-patológico común (AU)

Background: Lymphomatoid papulosis is a rare lymphoproliferative T cell CD30+ disease with excellent prognosis which affects almost exclusively adult patients, being rarely in the childhood; thus the clinic and pathologic spectrum and the risk of evolution to another type of lymphoma are not well defined in the pediatric group. Objective: The aim of this article is to analyze the characteristics of infantile lymphomatoid papulosis and review the literature. Material and method: A retrospective study analyzing the characteristics of 9 patients aged up to 18 diagnosed of lymphomatoid papulosis attended in our department from 1995 to 2009 was performed. Results: The study included 7 boys and 2 girls aged between 2 and 17. Pityriasis lichenoides acuta's lesions appeared associated before and after lymphomatoid papulosisŒ development in 2 and 1 cases respectively.The lesions resolved spontaneously, leaving a postinflammatory hyperpigmentation (77%) or hypopigmentation (23%). The development of varioliform scars occurred in over 77% of cases. Histologically, all cases showed features compatible with type A of lymphomatoid papulosis. Molecular studies showed monoclonality in the 3 cases in which this technique was done. Conclusions: Infantile lymphomatoid papulosis is a rare entity clinically manifested as the adult form. This lymphoproliferative disease, which is occasionally associated with pityriasis lichenoides acuta, shows features compatible with the type A or histiocytoid pattern in the histological analysis. The development of other lymphoproliferative disorders is less frequent in the infantile form than in the adulthood. The prevalent association among pityriasis lichenoides and lymphomatoid papulosis observed in our analysis, as well as the difficulties which supposed to differentiate between these two pathologies in various cases, suggest that those entities could be part of a common clinical and pathological spectrum (AU)

Síndrome linfoproliferativo CD30+ cutáneo primario / Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders

El segundo grupo más frecuente de linfomas cutáneos de células T son los síndromes linfoproliferativos (SLP) CD30+, por detrás del grupo de la micosis fungoide (MF) y sus variantes. Estos engloban la papulosis linfomatoide y los linfomas anaplásicos de células grandes CD30+, polos de un espectro que dejan en su zona central casos intermedios, donde no se puede establecer con seguridad un diagnóstico en base a criterios clínicos e histopatológicos. Los SLP CD30+ deben diferenciarse de otros procesos linfoproliferativos que pueden presentar células CD30+ en sus infiltrados tumorales, como la propia MF o la enfermedad de Hodgkin, y también de otras entidades inflamatorias o neoplasias no hematológicas que presenten estas células, como es el caso de la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o determinados tumores mesenquimales («pseudolinfomas CD30+»).En general, el pronóstico de estos SLP CD30+ es favorable, lo que les diferencia de sus homólogos sistémicos, de origen ganglionar. Resulta muy importante descartar la presencia de linfoma de origen sistémico con afectación extraganglionar, pues el pronóstico y el tratamiento serán diferentes (AU)

CD30+ lymphoproliferative disorders are the most common group of cutaneous T-cell lymphomas after mycosis fungoides and its subtypes. This group includes lymphomatoid papulosis and CD30+ anaplastic large-cell lymphoma; these 2 entities are the extremes of a spectrum with numerous intermediate varieties in which it is not possible to establish a clear diagnosis based on clinical and histopathologic criteria. CD30+ lymphoproliferative disorders must be differentiated from other lymphoproliferative diseases with CD30+ cells in the tumor infiltrates, such as mycosis fungoides or Hodgkin disease, and also from other inflammatory conditions or nonhematological neoplasms that can include this cell type, such as pityriasis lichenoides et varioliformis acuta or certain mesenchymal tumors (CD30+ pseudolymphomas). In contrast to their systemic homologues, which arise in the lymph nodes, CD30+ lymphoproliferative disorders generally have a good prognosis. It is very important to exclude the presence of a lymphoma of systemic origin with extralymphatic spread, as the prognosis and treatment are different (AU)

Aplicación de la tecnología láser en las lesiones de genitales / Application of laser technology to genital lesions

El empleo del láser en urología ha presentado un avance significativo y en la actualidad es empleado en una gran variedad de patologías. El desarrollo de los diferentes tipos de láser, el empleo de diferentes tipos de longitudes de onda, los sistemas de fibra óptica, la precisión y la reducción del coste han hecho mejorar la tecnología del láser, y extender y potenciar sus indicaciones. Los diversos tipos de láser de los que disponemos en la actualidad, suponen una excelente alternativa terapéutica en el tratamiento de diversas patologías benignas, pre-malignas y malignas localizadas en los genitales, con excelentes resultados estéticos y funcionales, y con una reducida morbilidad. El objetivo de esta trabajo es proporcionar las indicaciones clínicas más importantes y aplicaciones con el láser más novedosas en las lesiones genitales (AU)

The use of laser applications in urology has undergone significant advances and is now used in a wide variety of procedures. Improvements in types of lasers, the wavelength of energy used, optical fiber delivery systems, precision of laser applications and cost reduction have served to further improve laser technology and extend the potential applications. The different types of lasers available at the present time appear to be an alternative treatment modality with excellent cosmetic and functional results and low morbidity in the treatment of benign, pre-malignant and malignant lesions in the genital area. The objective of this article is to provide an update on the most important clinical and experimental advancements therapeutic applications of lasers in genital lesions (AU)

Afectación de la mucosa oral por papulosis linfomatoide / Oral involvement in lymphomatoid papulosis

La papulosis linfomatoide es un linfoma cutáneo con un comportamiento clínico indolente, caracterizado por la aparición crónica en la piel de lesiones recurrentes, autolimitadas, en forma de pápulas necróticas y con una histopatología sugestiva de un linfoma de células T. La afectación mucosa por papulosis linfomatoide es un hecho extremadamente raro, pero que ya ha sido descrito en la literatura. Suele acontecer en pacientes con diagnóstico previo de papulosis linfomatoide, y se manifiesta en forma de úlceras. Desde el punto de vista histológico se caracteriza por un infiltrado de linfocitos atípicos CD 30 positivos, junto con un infiltrado inflamatorio mixto de eosinófilos, neutrófilos, histiocitos y células plasmáticas. Presentamos el caso de un varón con diagnóstico previo de papulosis linfomatoide que desarrolló dos lesiones ulcerosas en la lengua y cuya biopsia confirmó el diagnóstico de afectación de mucosa oral por papulosis linfomatoide

Lymphomatoid papulosis is a cutaneous lymphoma with an indolent clinical behaviour characterized by chronic development of recurrent, self-limited lesions appearing as necrotic papules and with a pathology compatible with T cell lymphoma. Mucosal involvement by lymphomatoid papulosis is very rare but has been reported in the literature. It usually appears as ulcers in patients previously diagnosed of lymphomatoid papulosis. From a histological perspective it is characterized by an infiltrate of CD 30 positive atypical lymphocytes together with a mixed inflammatory infiltrate of eosinophils, neutrophils, histiocytes and plasma cells. We report the case of a man previously diagnosed of lymphomatoid papulosis that developed two ulcerated lesions in the tongue whose biopsy confirmed the diagnosis of oral involvement by lymphomatoid papulosis

Niveles elevados de inmunoglobulina E y papulosis linfomatoide (subtipo B) como antecedentes de linfoma linfocítico B bien diferenciado / Elevated levels of IgE and lymphomatoid papulosis (subtype B) as background of well-differentiated lymphocyte B cell lymphoma

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Enfermedad por arañazo de gato / Cat scratch disease

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Papulosis linfomatoide pustulosa / Pustular lymphomatoid papulosis

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Pápulas, vesículas y ampollas en paciente con leucemia linfática crónica / Papules, vesicles and blisters in a patient with chronic lymphatic leukemia

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Papulosis linfomatoide: caso clínico y revisión de la literatura / Lymphomatoid papulosis: a case report and review of the literature

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Papulosis linfomatoide / Lymphomatoid papulosis

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Las manifestaciones cutáneas asociadas a hemorragia gastrointestinal

La piel y el tracto gastrointestinal son dos aparatos en estrecha relación. Existen numerosas enfermedades que afectan primariamente al tracto gastrointestinal con manifestaciones cutáneas que, en muchos casos, pueden ser la clave diagnóstica del proceso digestivo subyacente. La hemorragia digestiva es un problema cuya incidencia en nuestro medio supera los 150 casos por 100.000 habitantes y cuya mortalidad estimada es del 10 por ciento de los casos. En el presente artículo revisaremos las enfermedades vasculares del tracto gastrointestinal y otros procesos digestivos que cursan con hemorragia, que presentan manifestaciones cutáneas características, destacando su descripción e importancia clínicas y su tratamiento. (AU)