Primary hepatic pleomorphic liposarcoma: Case report and literature review / Liposarcoma pleomorfo hepático primario: presentación de un caso y revisión bibliográfica

Primary hepatic liposarcoma is an extremely rare malignant tumour derived from adipocytes and is part of the group of mesenchymal tumours. We present the case of a 43-year-old Hispanic male patient with a pleomorphic hepatic liposarcoma and absence of MDM2 gene amplification. Two years and six months after surgery, the patient is asymptomatic. The present case is the first report of this entity with positive immunohistochemical testing for p16, p53, S100, vimentin and absence of MDM2 gene amplification. (AU)

El liposarcoma hepático primario es un tumor maligno extremadamente raro, derivado de adipocitos, y forma parte del grupo de tumores mesenquimales. Presentamos el caso de un paciente masculino de 43 años con diagnóstico de liposarcoma hepático pleomorfo con ausencia de amplificación del gen MDM2. Dos años y 6 meses después de la cirugía el paciente se encuentra asintomático. El presente caso es el primer informe de esta entidad con estudio inmunohistoquímico positivo para p16, p53, S100, vimentina y ausencia de amplificación del gen MDM2. (AU)

La presencia de infiltración linfovascular y de un alto número de mitosis se asocia a un mayor riesgo de recidiva en sarcoma pleomórfico dérmico / Lymphovascular Invasion and High Mitotic Count Are Associated With Increased Risk of Recurrence in Pleomorphic Dermal Sarcoma

Introducción y objetivo El fibroxantoma atípico (FXA) y el sarcoma pleomórfico dérmico (SPD) son neoplasias de origen mesenquimal poco frecuentes. Debido a la baja incidencia del SPD y a una nomenclatura históricamente confusa existe poca información acerca de la verdadera agresividad de este tumor. Realizamos el presente estudio con el objetivo de identificar qué características clínicas y/o histológicas del SPD son predictoras de riesgo de recidiva. Material y método Se diseñó un estudio bicéntrico observacional retrospectivo de 31 casos de SPD diagnosticados y tratados en el Hospital Clínico Universitario de Valencia y el Instituto Valenciano de Oncología, entre los años 2005 y 2020. Se realizó un análisis descriptivo de las características clínicas e histológicas, un análisis inferencial univariado y un análisis multivariado mediante la regresión de Cox. Resultados En el análisis univariado, la recidiva tumoral (p<0,001), la necrosis (p=0,020), la infiltración linfovascular (p=0,037), la infiltración perineural (p=0,041) y el número de mitosis (categorizado en categorizado en <18 y ≥18 por 10 campos de gran aumento) (p=0,093), se asociaron a una menor supervivencia libre de enfermedad. En el análisis multivariado, el número de mitosis (categorizado en <18 y ≥18) y la infiltración linfovascular (p<0,05) se asociaron a una menor supervivencia libre de enfermedad. Conclusión El SPD es un tumor agresivo, en el que la presencia de un alto recuento mitótico (≥18) y/o invasión linfovascular se asocian a un mayor riesgo de recidiva y a una peor supervivencia libre de enfermedad. La necrosis y la infiltración perineural, también son hallazgos que probablemente se asocien a una mayor agresividad tumoral (AU)

Background and objective Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma (PDS) are rare mesenchymal tumors. Due to the low incidence of PDS and a historically confusing nomenclature, little is known about the true aggressiveness of this tumor. The aim of this study was to investigate clinical and histologic risk factors for recurrence in PDS. Material and methods Retrospective, observational, bicentric study of 31 PDSs diagnosed and treated at Hospital Clínico Universitario de Valencia and Instituto Valenciano de Oncología in Valencia, Spain, between 2005 and 2020. We described the clinical and histologic features of these tumors and performed univariate analysis and multivariate Cox regression analysis. Results In the univariate analysis, tumor recurrence (P<.001), necrosis (P=.020), lymphovascular invasion (P=.037), perineural invasion (P=.041), and mitotic count (<18 vs ≥18 mitoses per 10 high-power fields) (P=.093) were associated with worse disease-free survival. In the multivariate Cox regression analysis, mitotic count and lymphovascular invasion retained their significance as predictors of worse disease-free survival (P<.05). Conclusions PDS is an aggressive tumor in which a high mitotic count (≥18) and lymphovascular invasion are associated with a higher risk of recurrence and worse disease-free survival. Necrosis and perineural invasion are also probably linked to increased tumor aggressiveness (AU)

[Translated article] Lymphovascular Invasion and High Mitotic Count Are Associated With Increased Risk of Recurrence in Pleomorphic Dermal Sarcoma / La presencia de infiltración linfovascular y de un alto número de mitosis se asocia a un mayor riesgo de recidiva en el sarcoma pleomórfico dérmico

Background and objective Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma (PDS) are rare mesenchymal tumors. Due to the low incidence of PDS and a historically confusing nomenclature, little is known about the true aggressiveness of this tumor. The aim of this study was to investigate clinical and histologic risk factors for recurrence in PDS. Material and methods Retrospective, observational, bicentric study of 31 PDSs diagnosed and treated at Hospital Clínico Universitario de Valencia and Instituto Valenciano de Oncología in Valencia, Spain, between 2005 and 2020. We described the clinical and histologic features of these tumors and performed univariate analysis and multivariate Cox regression analysis. Results In the univariate analysis, tumor recurrence (P<.001), necrosis (P=.020), lymphovascular invasion (P=.037), perineural invasion (P=.041), and mitotic count (<18 vs ≥18 mitoses per 10 high-power fields) (P=.093) were associated with worse disease-free survival. In the multivariate Cox regression analysis, mitotic count and lymphovascular invasion retained their significance as predictors of worse disease-free survival (P<.05). Conclusions PDS is an aggressive tumor in which a high mitotic count (≥18) and lymphovascular invasion are associated with a higher risk of recurrence and worse disease-free survival. Necrosis and perineural invasion are also probably linked to increased tumor aggressiveness (AU)

Introducción y objetivo El fibroxantoma atípico (FXA) y el sarcoma pleomórfico dérmico (SPD) son neoplasias de origen mesenquimal poco frecuentes. Debido a la baja incidencia del SPD y a una nomenclatura históricamente confusa existe poca información acerca de la verdadera agresividad de este tumor. Realizamos el presente estudio con el objetivo de identificar qué características clínicas y/o histológicas del SPD son predictoras de riesgo de recidiva. Material y método Se diseñó un estudio bicéntrico observacional retrospectivo de 31 casos de SPD diagnosticados y tratados en el Hospital Clínico Universitario de Valencia y el Instituto Valenciano de Oncología, entre los años 2005 y 2020. Se realizó un análisis descriptivo de las características clínicas e histológicas, un análisis inferencial univariado y un análisis multivariado mediante la regresión de Cox. Resultados En el análisis univariado, la recidiva tumoral (p<0,001), la necrosis (p=0,020), la infiltración linfovascular (p=0,037), la infiltración perineural (p=0,041) y el número de mitosis (categorizado en categorizado en <18 y ≥18 por 10 campos de gran aumento) (p=0,093), se asociaron a una menor supervivencia libre de enfermedad. En el análisis multivariado, el número de mitosis (categorizado en <18 y ≥18) y la infiltración linfovascular (p<0,05) se asociaron a una menor supervivencia libre de enfermedad. Conclusión El SPD es un tumor agresivo, en el que la presencia de un alto recuento mitótico (≥18) y/o invasión linfovascular se asocian a un mayor riesgo de recidiva y a una peor supervivencia libre de enfermedad. La necrosis y la infiltración perineural, también son hallazgos que probablemente se asocien a una mayor agresividad tumoral (AU)

Analysis of potential risk factors in the survival of patients with primary retroperitoneal liposarcoma / Análisis de los potenciales factores de riesgo en la supervivencia de pacientes con liposarcoma retroperitoneal primario

Introduction: The present work is an observational study of a series of variables regarding overall survival and disease-free survival in patients diagnosed with primary liposarcoma.Methods: The study is prospective with retrolective data collection that includes all patients with primary liposarcoma referred to Hospital Son Espases University Hospital, Palma de Mallorca, Spain from January 1990 to December 2019.Results: The study includes 50 patients and the compartment surgery was performed in 18 patients (36%) of cases. The mean overall survival of the sample was 15.57 years (95% CI: 12.02–19.12) and the mean disease-free survival was 6.70 years (95% CI: 4.50–8.86). Conclusion: Compartment surgery has not shown benefits in terms of overall survival and disease-free survival. The ASA classification (≥3) predicts a poor prognosis in both overall survival and disease-free survival. Resection with free margins, described on the pathological results and defined in this work as R0, show better disease-free survival. (AU)

Introducción: El presente trabajo es un estudio observacional de una serie de variables relacionadas con la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad en pacientes diagnosticados de liposarcoma primario. Métodos: Este es un estudio prospectivo con recolección de datos retrolectiva que incluye a todos los pacientes con liposarcoma primario remitidos al Hospital Son Espases en Palma de Mallorca, desde enero de 1990 hasta diciembre de 2019. Resultados: El estudio incluye 50 pacientes y la cirugía compartimental se realizó en 18 (36%) de ellos. La supervivencia global media de la muestra fue de 15,57 años (IC 95% 12,02-19,12) y la supervivencia libre de enfermedad media fue de 6,70 años (IC 95% 4,50-8,86). Conclusiones: La cirugía compartimental no ha mostrado beneficios en términos de supervivencia general y supervivencia libre de enfermedad. La clasificación ASA (≥3) predice un mal pronóstico tanto en la supervivencia global como en la supervivencia libre de enfermedad. La resección con márgenes libres, descrita en los resultados patológicos y definida en este trabajo como R0, muestra una mejor supervivencia libre de enfermedad. (AU)

Liposarcoma pleomórfico originado en una localización inusual. Presentación de caso / Pleomorphic liposarcoma arising in an unusual site. A case report

Los liposarcomas son el grupo más común de las neoplasias mesenquimatosas malignas. Suelen aparecer en las extremidades y en el retroperitoneo. Es excepcional su localización intestinal. Se presenta el caso de un varón de 75 años que fue hospitalizado por anemia severa, en cuya TC se objetivó un engrosamiento de asa yeyunal de 5cm sospechoso de neoplasia. Se realizó resección parcial de intestino delgado. Macroscópicamente se identificó una tumoración polipoide ulcerada de 12×6cm. Microscópicamente se observó una neoplasia bien delimitada, ulcerada, de transición abrupta con una mucosa circundante normal, compuesta por lipoblastos pleomórficos sobre un fondo sarcomatoso. Existen muy pocos casos publicados de liposarcomas intestinales, la mayoría de los cuales eran liposarcomas bien diferenciados o desdiferenciados. Se presenta el caso de un liposarcoma pleomórfico de intestino delgado por su excepcional localización y la importancia en su diagnóstico diferencial.(AU)

Liposarcomas are the most common group of malignant mesenchymal neoplasms. They usually occur in the extremities and the retroperitoneum and only rarely in the intestine. We report the case of a 75-year-old man presenting with severe anaemia. A CAT scan revealed a 5cm thickening of the jejunal loop, arousing the suspicion of a neoplasm. A partial resection of the small intestine was performed. Macroscopy showed a 12×6cm ulcerated, polypoid mass. Microscopically, a well circumscribed, ulcerated tumour was seen, which had well-defined margins with the surrounding normal mucosa. It consisted of pleomorphic lipoblasts within a sarcomatous background. Very few cases of intestinal liposarcomas have been published and the majority report well-differentiated or undifferentiated liposarcomas. We present a case of a pleomorphic liposarcoma of the small intestine, which is an unusual location and emphases the importance of a comprehensive differential diagnosis.(AU)

Pronóstico y supervivencia de pacientes diagnosticados de liposarcoma retroperitoneal bien diferenciado y desdiferenciado / Prognosis and survival of patients diagnosed with well-differentiated and dedifferentiated retroperitoneal liposarcoma

Objetivos: El objetivo principal es determinar la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad de pacientes intervenidos de liposarcoma retroperitoneal, comparándolos en función de los subtipos histológicos bien diferenciado y desdiferenciado. Los objetivos secundarios son analizar descriptivamente las características clínicas de estos pacientes e identificar otras variables independientes que puedan modificar significativamente estos perfiles de supervivencia.MétodosSe realiza un estudio observacional y analítico mediante una cohorte histórica retrospectiva, seguida prospectivamente. Los criterios de inclusión fueron: cirugía de liposarcoma de localización retroperitoneal, subtipos histológicos bien diferenciado y desdiferenciado, entre enero de 2002 y mayo de 2019. Se incluyeron un total de 32 pacientes. Se utilizó el estimador de Kaplan-Meier para resumir los datos y la prueba log-rank para el análisis comparativo.ResultadosLa supervivencia global a los 5 años fue del 59%. No se encontraron diferencias entre los pacientes con subtipo bien diferenciado con respecto al desdiferenciado (p=0,834). La supervivencia libre de enfermedad a los 2 años fue del 59% en los bien diferenciados y del 26% en los desdiferenciados, siendo estas diferencias estadísticamente significativas (p=0,005). Ninguna de las otras variables estudiadas modificó significativamente estos perfiles de supervivencia.ConclusionesLa supervivencia libre de enfermedad de los liposarcomas retroperitoneales desdiferenciados es significativamente menor que en los bien diferenciados, pero no puede afirmarse que haya diferencias en la supervivencia global (AU)

Objectives: The main objective is to establish the overall survival and disease-free survival profiles regarding the patients with retroperitoneal liposarcoma, making a comparison based on the well-differentiated and dedifferentiated histological subtypes. The secondary objectives are to descriptively analyze the clinical characteristics of said patients and to identify and analyze other independent variables that might modify these survival profiles significantly.MethodsAn observational and analytical study was performed using a retrospective historical cohort that was followed prospectively. The inclusion criteria consisted of: the procedure of liposarcoma located in the retroperitoneum, the well-differentiated and dedifferentiated histological subtypes, between January 2002 and May 2019. As a result, 32 patients took part in this study's sample. Kaplan–Meier estimator was used to summarize the results and log-rank test was used in the comparative analysis.ResultsThe overall survival at 5 years was around 59%. No differences were found between the patients with a well-differentiated subtype compared to the dedifferentiated ones (p=0.834). The disease-free survival at 2 years was 59% regarding the well-differentiated and 26% regarding the dedifferentiated, with these differences being statistically significant (p=0.005). None of the other studied variables modified these survival profiles significantly.ConclusionsDedifferentiated retroperitoneal liposarcomas show less disease-free survival than well-differentiated liposarcomas. However, regarding overall survival no differences can be claimed (AU)

Liposarcoma desdiferenciado paratesticular simulando un tumor miofibroblástico inflamatorio. Estudio histológico, inmunohistoquímico y molecular / Histological, immunohistochemical and molecular study of a paratesticular dedifferentiated liposarcoma with inflammatory myofibroblastic tumor-like features

Se presenta un estudio histológico, inmunohistoquímico (IHQ) y molecular de un liposarcoma desdiferenciado paratesticular remitido a nuestro centro, con hallazgos histológicos similares a un tumor miofibroblástico inflamatorio. Las células tumorales fueron positivas para actina músculo liso (AML) y focalmente positivas para CD56, CD99, Bcl2 y EMA. La expresión de WT1, calretinina, miogenina, CK(AE1/AE3), desmina, H-caldesmona, CD34, ALK, CKIT, DOG1, MUC4 y STAT6 fue negativa. MDM2 mostró positividad nuclear intensa y difusa por IHQ y alto nivel de amplificación génica mediante hibridación fluorescente in situ (FISH). La FISH no reveló reordenamiento del gen SYT. En el estudio histológico del corte remitido no encontramos evidencias de componente liposarcomatoso bien diferenciado, aunque el aspecto macroscópico de la pieza lo sugería. El liposarcoma desdiferenciado puede presentar hallazgos histológicos que recuerdan a un tumor miofibroblástico inflamatorio y que expanden el espectro histológico de esta variante de liposarcoma. El conocimiento de la existencia de esta variante de liposarcoma es de crucial importancia para no confundirla con otras neoplasias que, aunque histológicamente similares, difieren en la evolución clínica y/o tratamiento.(AU)

We report the histological, immunohistochemical, and molecular findings of a dedifferentiated liposarcoma with inflammatory myofibroblastic tumor-like features occurring in the paratesticular region. Histologically, the dedifferentiated component closely resembled an inflammatory myofibroblastic tumor. The neoplastic cells were positive for smooth muscle actin with focal CD56, CD99, Bcl2 and EMA expression. WT1, calretinin, myogenin, CK(AE1/AE3), desmin, H-caldesmon, CD34, ALK, CKIT, DOG1, MUC4 and STAT6 were negative. MDM2 showed diffuse and strong nuclear positivity in neoplastic cells and fluorescence in situ hybridization (FISH) revealed amplified MDM2 (high level) but no SYT rearrangement. Although a lipomatous component was evident macroscopically, well-differentiated liposarcomatous components were not evident in the section examined. Dedifferentiated liposarcoma can have prominent inflammatory myofibroblastic tumor-like features. Pathologists should be aware of this histological variant in order to avoid misdiagnosing dedifferentiated liposarcoma as inflammatory myofibroblastic tumor or other spindle cell tumors which have different behavioral patterns and treatment requirements.(AU)

Carcinoma metaplásico de mama con diferenciación liposarcomatosa pleomórfica: reporte de un caso / Metaplastic breast carcinoma with pleomorphic liposarcomatous differentiation: Case report

El carcinoma metaplásico de mama es un grupo heterogéneo de carcinomas invasivos que pueden manifestar un espectro morfológico amplio, lo cual genera dificultades en su diagnóstico. Se presenta el caso de una adulta joven de 27 años de edad, nulípara, sin antecedentes patológicos, quien consultó por una masa de gran tamaño en la mama derecha de 12 meses de evolución. Macroscópicamente se observó un tumor lobulado, amarillento, con áreas de necrosis. Microscópicamente presentaba 2 patrones histológicos: el primero compuesto por células epitelioides con núcleos atípicos, pleomórficos y con figuras de mitosis. El segundo por lipoblastos pleomórficos inmersos en un fondo sarcomatoso. Se expone el segundo caso reportado en la literatura de un carcinoma metaplásico con diferenciación liposarcomatosa pleomórfica, haciendo hincapié en el abordaje macroscópico, histológico, inmunohistoquímico y en sus diagnósticos diferenciales. (AU)

Metaplastic breast carcinoma is a heterogeneous group of invasive carcinomas that can manifest a wide morphological spectrum, which generates difficulties in its diagnóstico. We present the case of a 27-year-old young adult, with no pathological history, who consulted for a large mass in the right breast of 12 months of evolution. Macroscopically, a yellowish lobulated tumor with areas of necrosis was observed. Microscopically, it presented two histological patterns: the first composed of epithelioid cells with atypical nuclei, pleomorphic and with figures of mitosis. The second by pleomorphic lipoblasts immersed in a sarcomatous background. The second case reported in the literature of a metaplastic carcinoma with pleomorphic liposarcomatous differentiation is presented, emphasizing the macroscopic, histological, immunohistochemical approach and its differential diagnoses. (AU)

Tumoración paravertebral lumbar en el recién nacido: nevus lipomatoso congénito / Lumbar paravertebral tumor in a newborn: congenital lipomatous nevus

Introducción: Las lesiones en la piel de los recién nacidos situadas en la proximidad de la región lumbosacra deben estudiarse, ya que, en ocasiones son la primera manifestación de un disrafismo espinal oculto. Caso clínico: Recién nacido sin antecedentes prenatales de interés. En su primer día de vida se observa una lesión nodular de un centímetro de diámetro situada en la región paravertebral derecha a nivel lumbarcon una mancha vascular envolviendo la base de la lesión. Examenn eurológico normal. Se realiza una ecografía de partes blandas dondeno se evidencia continuidad con el canal medular lumbar. Seis mesesmás tarde debido al crecimiento progresivo de la lesión se decide suresección. La anatomía patológica confirma su diagnóstico: nevus deHoffmann-Zurhelle. Comentarios: El nevus de Hoffmann-Zurhelle es una lesión cu-tánea hamartomatosa infrecuente en los recién nacidos. El tratamientoes siempre quirúrgico para evitar posibles complicaciones relacionadascon su crecimiento.(AU)

Introduction: Skin lesions in close proximity to the lumbosacralregion should be assessed in newborns, since they may be the first signof hidden spinal dysraphism. Clinical case: We present the case of a newborn without significantprenatal history. On the first day of life, a 1 cm diameter nodular lesionwas found at the lumbar level of the right paravertebral region, with avascular stain surrounding the base of the lesion. Neurological examination was normal. A soft tissue ultrasonography was carried out. It showedno continuity with the lumbar spinal canal. As a result of the lesion increasingly growing, resection was decided upon six months later. Pathological examination confirmed diagnosis – Hoffmann-Zurhelle nevus. Discussion: Hoffmann-Zurhelle nevus is an infrequent cutaneoushamartomatous lesion in newborns. Treatment is always surgical inorder to avoid potential growth-related complications.(AU)

Atrapamiento mesentérico como manifestación inicial de metástasis de carcinoma sarcomatoide pleomórfico de pulmón / Mesenteric involvement as the initial manifestation of pleomorphic sarcomatoid lung carcinoma metastasis

Mujer de 69 años no fumadora, que acude a urgencias por dolor abdominal, intolerancia oral y síndrome constitucional. Se solicita TAC identificando adenopatías axilares, mediastínicas y mesentéricas, derrame pleural bilateral, obstrucción ureteral derecha y lesión ósea blástica en D12 compatible con metástasis, sin objetivar tumor primario. La evolución clínica fue desfavorable, precisando nuevo TAC, observándose cambio de calibre en íleon terminal sin visualizar causa obstructiva. Se decide intervención quirúrgica, objetivándose dilatación intestinal, engrosamiento mesentérico, con obstrucción ileal adyacente a válvula íleocecal, secundaria a tumoración mesentérica retroperitoneal, realizándose hemicolectomía derecha. El diagnóstico anatomopatológico fue de metástasis de carcinoma pulmonar tipo sarcomatoide en su variante pleomórfica, hallazgo excepcional por lo infrecuente de la diseminación mesentérica de estos tumores. Había afectación de 15 ganglios mesentéricos, positividad en la citología del derrame pleural y de ganglios axilares. La paciente presentaba una diseminación peritoneal. Dado el mal pronóstico, se decidió quimioterapia paliativa (Carboplatino-Paclitaxel) (AU)

A 69 year-old women, non-smoker, who came to the emergency for abdominal pain, oral intolerance and constitutional syndrome. A CT scan identified axillary, mediastinal and mesenteric lymphadenopathy, bilateral pleural effusion, right ureteral obstruction and blast bone metastasis lesion in D12, without observing a primary tumor. The clinical course was unfavorable, requiring new CT scan, where a change in caliber in terminal ileum was observed without an obstructive cause. Surgical intervention was proposed, intestinal dilation and mesenteric thickening were found, with ileal obstruction adjacent to the ileocecal valve, secondary to a retroperitoneal mesenteric tumor, a right hemicolectomy was performed. The pathological diagnosis was pleomorphic sarcomatoid lung carcinoma metastasis. This finding is exceptional due to the infrequency of the mesenteric dissemination of these tumors. There were involvement of 15 mesenteric lymph nodes, positive cytology of the pleural effusion and axillary lymph nodes. Due to the bad prognosis, palliative chemotherapy (Carboplatin-Paclitaxel) was proposed (AU)

Relación entre fibroxantoma atípico y sarcoma pleomórfico dérmico: histopatología de ambos y revisión de la literatura / Relation Between Atypical Fibroxanthoma and Pleomorphic Dermal Sarcoma: Histopathologic Features and Review of the Literature

La relación entre el fibroxantoma atípico (FXA) y el sarcoma pleomórfico dérmico (SPD) ha sido confusa y objeto de debate a lo largo de los años en la literatura científica. Son tumores que se presentan en pacientes de edad avanzada en piel fotoexpuesta, típicamente cabeza y el cuello. Están formados por una mezcla variable de células histiocitoides, fusiformes, epitelioides y gigantes multinucleadas con núcleos pleomórficos. No existen técnicas inmunohistoquímicas diagnósticas de estas entidades y su diagnóstico debe ser de exclusión. El FXA es una neoplasia dérmica, bien delimitada, con ausencia de infiltración difusa de tejido subcutáneo, necrosis tumoral o invasión linfovascular o perineural. Estando alguna de las características anteriores presente, debe hacerse el diagnóstico de SPD. En esta revisión narrativa de la literatura intentaremos determinar cuáles son las características histopatológicas precisas de ambas entidades, según las series publicadas en la literatura y aquellos aspectos que las diferencian o relacionan (AU)

The relation between atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma has led to confusion and debate in the literature. Both tumors present on sun-exposed skin, typically on the head and neck, in patients of advanced age. Both are comprised of a variable mix of histiocytoid, spindle, epithelioid, and/or giant multinucleated cells with pleomorphic nuclei. No immunohistochemical diagnostic techniques have emerged to distinguish these tumors. Diagnosis is by exclusion. Histologically, atypical fibroxanthoma is seen as a well-circumscribed dermal nodule but there will be no evidence of extensive subcutaneous invasion, tumor necrosis, or lymphovascular or perineural invasion. Therefore, if any of the aforementioned features is present, the diagnosis would be pleomorphic dermal sarcoma. This narrative review of the literature aims to identify the distinguishing and overlapping histopathologic features of these 2 tumors as they have been described in case series (AU)

Vascular reconstruction in a case of iliac artery infiltrating giant retroperitoneal liposarcoma

Introduction. Liposarcoma is the most common tumor type of retroperitoneal soft tissue sarcomas. Case report. A 35 year-old male with a history of smoking with hypogastric abdominal pain, abdominal fullness, constipation and weight-loss for several months. Physical examination revealed abdominal distension, increased abdominal collateral circulation and a left subcostal mass. Abdominal and pelvic CT scan showed a large, septated fat tumor measuring approximately 30cm x 31cm x 41cm in size. It was decided to perform a resection of the tumoral mass, the para-aortic adenopathy and the infiltrating component of the arterial axis plus a left nephrectomy. During the operation, we observed infiltration of the left CIA which required a block resection of the left CIA, followed by a CIA to left external iliac artery terminal-terminal (T-T) bypass using a 8mm Polyethylene Terephthalate prosthesis, internaliliac artery ligation and venous axis ligation. (AU)

PET en el diagnóstico de la patología de tiroides / PET in diagnosis of thyroid diseases

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO: La PET/TC es una técnica cuyas indicaciones en Oncología se encuentran en expansión y el cáncer de tiroides es una de ellas. MÉTODO: Revisión narrativa. COMENTARIOS: En el presente artículo se revisan las indicaciones establecidas hasta la fecha, así como aquellos campos en los que son necesarias investigaciones adicionales que permitan establecer la utilidad de esta técnica en los distintos tipos de patología maligna tiroidea

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: PET/CT is a technique which oncological indications are now increasing, being thyroid cancer one of them. METHOD: narrative review. COMMENT: The present study is a review of well-known indications, as well as those fields in which more studies are needed to establish the utility of this technique in every kind of malignant thyroid pathology

Tratamiento con radioyodo de la patología tiroidea / Radioiodine treatment of thyroid diseases

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO: El tratamiento de la patología con radioyodo (RAI) se viene realizando desde hace más de 7 décadas. Sin embargo, no existe consenso en cuanto a indicaciones, dosis y otros aspectos relacionados con el cuidado de los pacientes. La razón de ello es la ausencia de ensayos clínicos prospectivos bien diseñadospara resolver estos interrogantes en cuanto al tratamiento con 131I, a pesar de la alta prevalencia de las enfermedades tiroideas. El tratamiento con 131I está indicado en el tratamiento del hipertiroidismo, producido por la enfermedad de Graves, por el adenoma tóxico y por el bocio multinodular tóxico; del bocio multinodular no tóxico y del carcinoma diferenciado de tiroides (CDT). El objetivo del tratamiento con RAI en caso del hipertiroidismo y del bocio multinodular no tóxico es disminuir la función tiroidea o disminuir el volumen de la glándula tiroides. En el caso del CDT, los objetivos de la administración de RAI tras la cirugía son la ablación de los restos tiroideos, el tratamiento adyuvante de la enfermedad microscópica sospechada no confirmada y el tratamiento de la enfermedad persistente loco-regional o metastásica. A la espera de los resultados de ensayos clínicos actualmente en: marcha, el tratamiento con 131I está justificado no solo en los pacientes de alto riesgo, sino también en los pacientes de riesgo bajo (T > 1 cm) e intermedio

Introduction and ojective: Radioiodine (RAI) therapy of the thyroid diseases has been used for seven decades. However, there is no consensus regarding indications, doses, procedures, and other aspects related to the clinical care of the patients considered for 131I therapy. The reason for this is the lack of large well-designed prospective clinical trials resolving fundamental questions in relation to 131I therapy, despite the high prevalence of thyroid diseases. Radioiodine therapy is indicated for the treatment of hyperthyroidism (Graves'disease, toxic nodular goiter and toxic multinodular goiter), multinodular nontoxic goiter and differentiated thyroid carcinoma (DTC). In benign thyroid diseases, RAI is administered to decrease the thyroid function and/or reduction of the thyroid volume. In DTC, post-operative administration of RAI may includeremnant ablation to eliminate residual normal thyroid tissue after thyroidectomy, adjuvant therapy to destroy suspected, but unproven residual disease and RAI therapy to treat persistent disease in higher risk patients. Pending the results of the prospective clinical trials that are currently underway, the use of 131I seems to be justified not only in high-risk patients, but also in low-intermediate-risk patients

Liposarcoma retroperitoneal gigante con afectación renal: reporte de un caso y revisión de la literatura / A giant retroperitoneal liposarcoma with renal involvement: A case report and literature review

No disponible

Resultados del seguimiento de pacientes con carcinoma diferenciado de tiroides en Castilla-La Mancha (2001-2015). Estudio CADIT-CAM / Follow-up and results in patients with differentiated thyroid carcinoma in Castilla-La Mancha (2001-2015). The CADIT-CAM study

Objetivo: El estudio CADIT-CAM es un estudio retrospectivo diseñado para analizar las características clínicas, el tratamiento y los resultados finales de los pacientes con cáncer diferenciado de tiroides (CDT) en Castilla-La Mancha. Pacientes y métodos: Se ha incluido a 1.434 pacientes diagnosticados en 7 hospitales castellano-manchegos, entre 2001 y 2015. Resultados: El 77% eran mujeres, con una edad media al diagnóstico de 48 años, y el tipo histológico principal fue carcinoma papilar en el 93%. El tamaño el tumor fue descendiendo de forma significativa a lo largo de los 15 años (p <0,05). El tratamiento con radioyodo se ha utilizado en el 84% de la serie, habiendo disminuido su utilización a lo largo del estudio, sobre todo en los de bajo riesgo de recurrencia. Existió recurrencia en el 22% de los pacientes, siendo los factores relacionados con la misma: sexo masculino, mayor tamaño tumoral, multifocalidad, presencia de metástasis linfáticas o a distancia o de afectación extratiroidea así como la presencia de anticuerpos antitiroglobulina con evolución desfavorable. Al final del seguimiento, el 76,2% de los casos estaban libres de enfermedad y el 2,4% de los pacientes habían fallecido por CDT, siendo la supervivencia global de la cohorte del 95,1% a los 15 años de seguimiento. Conclusiones: Las características del CDT de la cohorte de Castilla-La Mancha son similares a las de otras series españolas. Los resultados finales son excelentes y las tendencias del tratamiento se han ido adaptando al riesgo de recurrencia de los pacientes

Objective: The CADIT-CAM study was designed to retrospectively analyze the clinical characteristics, treatments, and outcomes of patients with differentiated thyroid carcinoma (DTC) in Castilla La Mancha. Patients and methods: A total of 1434 patients from 7 hospitals in Castilla La Mancha were enrolled into the study from 2001 to 2015. Results: Seventy-seven percent of patients were female, with a mean age at diagnosis of 48 years. Papillary thyroid carcinoma accounted for 93% of cases. Mean tumor size was significantly smaller at final follow-up (P<.05). Radioiodine ablation (RA) was performed in 84% of patients, and its use decreased during the study, especially in tumors with low recurrence risk. Recurrence occurred in 22% of patients and was associated to male gender, greater tumor size, multifocality, lymph node metastases, extrathyroid involvement, distant metastases and increasing thyroglobulin antibody titers. At the end of follow-up 76.2% of patients were alive and free of disease, 2.4% had died from DTC. Overall survival of the cohort was 95.1% at 15 years of follow-up. Conclusions: Characteristics of DTC in this Spanish cohort are similar to those reported in other studies in our country. Final results were excellent and use of treatment (RA) was consistent with risk-stratified recommendations